Konu anlatımlı TUS Dahiliye Kitabını indir:
TUS'a hazırlık Dahiliye Konu Kitabının içeriğinden bir bölüm:
AKUT KORONER SENDROM
Dinlenme esnasında gelen, 20 dk'dan uzun süren angina
Fiziksel aktiviteyi kısıtlayan yeni gelişen angina
Sıklık, süre ve şiddetinde artış gösteren, daha az fiziksel aktivite ile gelişen angina
Akut Koroner Sendromlar:
1. Karasız Angina
2. ST elevasyonu olmayan miyokard enfarkttüsü (NSTEMI)
3. ST elevasyonu olan miyokard enfarkttüsü (STEMI)
KARASIZ ANGİNA
Ağrı var ama enzim yüksekliği yok
EKG de iskemi bulguları olabilir
NSTEMI:
Karasız angina + Kardiyak enzim yüksekliği
EKG de ST elevasyonu yoktur
STEMI:
Ağrı + enzim yüksekliği + ST elevasyonu
Karasız angina / NSTEMI Tedavisi
• Nitrat (2 sublingual dozla geçmezse IV enfüz-yon, gerekirse morfin)
• Beta bloker (verilemediği durumlarda kalsiyum kanal blokerleri)
• Aspirin (ömür boyu) + Clopidogrel (1 yıl) + Hepa-rin + Gp llb/llla inhibitörleri: abciximab, tirofiban
• ACE inhibitörleri
• NSTEMİ'de ek olarak en kısa sürede anjiyo + PTCA yapılmalıdır.
• Karasız anginada ise anjiyo hasta stablize edildikten sonra yapılmalıdır
MİYOKARD ENFARKTÜSÜ
Plak içine kanama ve plak rüptürü hasarlı endotel üzerine trombositlerin yapışması ve bölgesel spazmın oluşumu
olayı başlatır. Şiddetli, baskı tarzında 30 dakikadan uzun süren ve nitratlarla azalmayan ağrı ilk bulgudur. Sıklıkla
bulantı, kusma, terleme ve solunum derinliğinde azalma ile birliktedir.
Genellikle istirahat veya minimal efor ile ortaya çıkar. Bunun yanında soğukta iş yapmak gibi ağır eforlar AMI'ye
neden olabilir. AMI çoğunlukla katekolamin düzeyleri arttığı sabah saat 4-10 arasında görülmektedir.
Subendokardiyal alandan epikardial yüzeye doğru yayılır.
Sağ ventriküler MI
Sağ ana koroner arter tıkanırsa gelişir, her zaman in-ferior MI ile birliktedir.
Tanı için sağ prekordiyal EKG çekilmelidir (V1R - V6R).
Özellikle V4R'da 1mm ve üzeri ST elevasyonu olur.
Posterior enfarktüste V1-2 de ayna imajı olur:
Gerçek enfarktüs bulgularının tam tersi bulgular olur
V1 derivasyonunda büyük R dalgası, ST çökmesi, yüksek simetrik T
En iyi yöntem: arka toraks leadlerine bakmak: V7-8-9
Genelde inferior enfarktüsle birlikte görülür
Tablo 7-5. EKG ve Enfarktüs Lokalizasyonları
Enfarkt alanı Primer değişikliğin olduğu derivasyonlar Katılan koroner damar
İnferior
Septal
Anterior
Anteroseptal
Ekstensif anterior
Lateral
Yüksek lateral
Posterior
Sağ ventrikül
II, III, aVF
V1, V2
V3, V4
V1-V4
I, aVL-V1-V6
I, aVL, V5-V6
I, aVL
Belirgin R. V1
ST elevasyonu ve daha spesifik olarak enferior infarktüste V4R.
RCA
LAD
LAD
LAD
LAD
CIRC
CIRC
RCA veya CIRC
RCA
RCA= Sağ koroner arter; LAD= Sol anterior inen koroner arter; CIRC = sol sirkumfleks koroner arter
104
DIl, III ve aVF de ST elevasyonu
V4R - V6R pozitifliği
Kardiyak enzimler ve laboratuvar: Nekroz ile hücrelerden CK, AST, LDH salınmaktadır.
CK (özellikle MB bandı), MI dan 6 saat sonra maksimum, AST 12 saat sonra,
LDH (LDH1 izoenzimi özellikle, LD1/LDH2 >1) 24 saat sonra maksimum olarak yükselir.
Kardiyak spesifik troponinler (T, I) en erken ortaya çıkar ve %100 spesifite gösterirler.
- Troponin 17-10/gün, Troponin T 10-14 güne kadar yüksek kalabilir.
Miyoglobin en erken yükselenlerden fakat kardiyak spesifisitesi düşüktür, 24 saatte normal seviyelere döner.
105
Tablo 7-6. Miyokard enfarktüsü serum belirteçler
Serum belirteci Artmaya
başlama (saat)
Pik (saat) Yüksek kaldığı
süre (saat)
Artış miktarı
(x normal)
Spesifite Sensitivite
cTnT 3-4 10-24 10-14 gün %80 %98
cTnl 4-6 10-24 4-7 gün %95 %98
CK total 4-8 24-36 36-48 6-12 %57-88 %93-100
CK-MB 3-4 15-24 24-36 16 %93-100 %98-100
CK-MB-2 / CK-MB-1 2-4 4-6 16-24 %94 %95
Myoglobin 1-3 6-9 12-24 10 %70 %75-95
CK-MM-3 / CK-MM 1 6 12 2 aün
Miyozin hafif zincir 3-8 24-35 10-15
EKG %100 %63-84
LDH 10-12 48-72 11 gün 3 %88 %87
LDH-1 8-12 72-144 8-14 qün %85 %40-90
LDH-1/ LDH-2 >6 >3gün %94-99 %61-90
AST 6-8 24-48 4-6 gün 5 %48-88 %89-97
Tablo 7-7. Troponin T - I yüksekliği yapan diğer durumlar
• Taşiaritmiler
• Perikardit, miyokardit
• Kalp yetersizliği
• Böbrek yetersizliği
• Kemoterapiler
• Sepsis veya septik şok
• Hipovolemi veya hipotansiyon
• Ciddi sol ventrikül hipertrofisi
• Akut SVO
• Amiloidoz, sarkoidoz
Diğer ST - ile giden durumlar
• Perikardit: Semer şeklinde tüm derivasyonlarda
• Varyant angina: Sadece etkilenen bölgede olur, resiprok yok, transmural iskemiyi gösterir.
• Aort diseksiyonu: Eğer koronerler etkilenmiş ise (Tip I bazen II)
• Sol ventrikül anevrizması: MI sonrasında kalıcı olarak ST elevasyonu olur
Miyokard enfarktüsü komplikasyonları
1. Aritmiler: Her tür aritmi gözlenebilir.
İlk saat (özellikle) ve ilk gün ölümlerinde en önemli sebeptir. Bu zamanlarda ortaya çıkan ölümcül ventrikü-ler
aritmilere primer aritmiler denir (Örneğin VF ile başvuru) ama geç dönem mortalite üzerine etkileri yoktur.
Birinci günden sonra, ilk hafta ve daha sonra çıkanlara sekonder aritmiler denir ve geç dönem mortaliteyi
106
arttırdıkları gösterilmiştir.
Akselere idioventriküler ritim (re-perfüzyonda olur)
2. Akut ileti bozuklukları: Çoğunlukla inferior MI, sağ koroner arter tıkanması sonucu oluşmakta ve bu arter
hastaların %55'inde SA, %85'inde ise AV nodu-da beslediği için bunlarda sinus bradikardisi, çeşitli derecelerde
AV bloklar gözlenmektedir. Anterior MI ise Sol ön inen arter (LAD) tıkanması ile olduğu için aynı zamanda bu arter
septumu da beslediğinden buradan geçen sağ ve sol dallarda bloklar gözlenebilir ve hatta komplet kalp blokları
(sağ+ sol+ His demeti etkilenmesi ile).
3. Pompa yetersizliği: Miyokardın %30'dan fazlasında hasar oluşursa beklenen bir komplikasyondur. Eğer hasar
%40'ın üzerinde ise kardiyojenik şok tablosu ortaya çıkmaktadır. (TA <90 mmHg, yeterli sol ventrikül dolum
basıncı olmasına rağmen saatlik idrar hacmi <20 mL olması). Kardiyojenik şokta %50-75 mortalite görülmektedir.
Sol ventrikülde %40 tan fazla enfarkt: kardiojenik şok. Sistolik kan basıncı < 90 mmHg, PCWP > 18 mmHg
4. Akut perikardit: Q Ml'ların %5-10'unda görülür. Genelde 48 saatten sonradır (tedavide heparin kullanımı
kontrendike hale geçer !!!, tedavi için NSAİ başlanır). Fibrinöz perikardit: 2-4 üncü günler olur. Transmüral nötrofil
enfiltrasyonuna bağlı gelişir, aspirin verilir.
EKG de yaygın ST elevasyonu olur.
5. Mitral yetersizlik: Papiller kas disfonksiyonu hemen tamamı ilk 24 saatte kaybolur veya rüptürü gelişebilir
daha nadirdir, ilk 7. güne kadar görülebilir. Kar-diyak fonksiyonlarda bozulma ile birliktedir ve ventriküler
dilatasyon ile sistolik mitral kapağın prolapsusu ile oluşur. Eğer yeterince ağır ise sistolik atım hacmi daha da
azalarak sol ventrikül dolum hacmi basıncı artar pulmoner konjesyon-ödem olabilir.
6. Ventriküler Septal Defekt: Hem inferior hem de anterior (daha çok) MI ile birlikte septal enfarktüs görülebilir.
Akut VSD gelişebilir. Bu da önemli oranda sol ventrikül atım hacminin sağ tarafa kaçmasına ve de atım hacminin
azalmasına sebep olabilir. Ml'dan 2-5 gün sonra ve yaklaşık %2 vakada görülür. Yeni çıkan mezokardiyak
pansistolik üfürüm mevcuttur. Pulmoner juguler basınç artar, Swan-ganz kataterinde sağ ventrikül 02 saturasyonu
artar.
7. Kardiyak rüptür: 4-7 günlerde sıklığı artar. Serbest duvarın rüptürü sonrası tamponat ve hemen her zaman
ölümle sonuçlanan bir tablodur.
Kalp sesleri derinden işitilir.
Elektromekanik disosiasyon olur.
8. Sol ventrikül anevrizması: MI olan bölge fibroz bağ doku ile iyileşir ve dışa doğru bombeleşir, fonksiyonsuz
beşinci boşluğu oluşturur. Aritmi ve kalp yetersizliğine, anginaya, mural trombus ve emboliye sebep olabilir.
9. Dressler sendromu: 1 .haftadan 1. yıla kadar görülebilir. En sık 2. haftada immünolojik sebepli ateş, perikardit,
plörezi, artralji görülür. Tedavi NSAİ, bazen steroid.
Enfaktüsten 3-4 hafta sonra ortaya çıkar.
İmmünolojik mekanizma ile gelişir.
Miyokard hasarı esnasında salınan antijenlere karşı gelişen antikorlar nedeni ile olur.
Ateş, göğüs ağrısı, plevral ve perikardiyal efüzyon
Tedavide aspirin, NSAID veya prednol
10. Post MI angina: 24-48 saatten uzun süren ya da tekrarlayan anginadır, halen yaşamakta olan iskemik
miyokardın habercisidir. Kötü prognoztiktir. Q dalgasız Ml'dan sonra daha sıktır. Perikardit ayırıcı tanıda
değerlendirilmelidir, %90'dan fazla vakada çok damar hastalığı mevcuttur.
Tedavide nitrat, beta bloker, diltiazem ile stabilizasyon (bu dönemde zaten hastalar heparin ve aspirin almaktalar),
sonra anjiyo gereğinde PTCA.
11. Erken reenfarktüs
MI sonrası enzimlerin tekrar yükselmesidir. Q dalgasız MI sonrası ve trombolitik tedavi sonrası %5-10, Q MI
sonrası %5'ten az görülür. Q dalgasızlar hastane yatışları süresince CPK MB ile 2x1/gün takip edilmelidir. Erken
reenfarktüs koroner anjiyo endikasyonudur.
Aku Miyokard Enfaktüsünün Tedavisi
1. Ağrının giderilmesi: Yaklaşık vakaların %4'ü sadece vazospazmdan meydana geldiği için SL veya IV
Nitrogliserin kullanılmalı, ağrı giderilmesinde yeterli olmaz ise hem de anksiyetenin hafifletilmesi için morfin sülfat
kullanılabilir.
2. Trombolizis: Streptokinaz, t-PA, ürokinaz, anistreplaz, reteplaz, tıkayıcı trombüsü eriterek reperfüzyonu
başlatır.
107
Ağrıyı takip eden ilk 6 saatte kullanıldıklarında MI dan ölümleri ciddi oranda azaltmışlardır (ilk 12 saatte
uygulanılması önerilmektedir). İlk 3 saatte yapıldığında ise hem çok miktarda miyokard kurtarıldığı hem de ölüm
oranları çok azaldığı için daha da etkili bulunmuşlardır.
Birlikte aspirin ve heparin kullanılması etkilerini daha da arttırmaktadır.
Kontrendikasyonlar
• Hemorajik SVA
• 3 hafta içinde majör cerrahi ve travma
• Kanama bozuklukları
• Disekan aort anevrizması
Rölatif kontrendikasyonlar
• Son 6 ay içinde geçici iskemik atak
• Oral antikoagülan kullanımı
• Gebelik
• Travmatik resüsitasyonlar
• Refrakter HT (>180 mmHg)
• Yeni retinal laser tedavi
Bazı merkezler trombolitik ajanların yerine direk PTCA uygulanmasını tercih etmektedirler.
3. Aritmilerin tedavisi: Profilaktik lidokain, IV bollus ve infüzyon şeklinde kullanılır. VF ve VT'leri azaltmakla
birlikte özellikle inferior Ml'larda olmak üzere asistoli riskini yükseltmektedirler. Bu yüzden profilaktik tedavi
tartışmalıdır. Eğer lidokaine rağmen ciddi aritmiler görülüyorsa ek olarak ya da yerine Bretilyum tosilat,
prokainamid, beta-blokerler (yetersizlik yoksa), amiadaron IV olarak dikkatli bir şekilde kullanılabilirler. Amiodaron
QT uzaması yapıp ventriküler aritmi riskini arttırabilir
4. İleti defektlerinin tedavisi: Bloklarda atropin, pozitif kronotropik etkisi için isoproterenol, transkütan
'pacemaker"ler kullanılır. Ağır sistolik disfonksiyonu olanlarda atrial sistolün korunması amacıyla AV sekan-siyel
pace-makerler tercih edilmelidir. Yeni ortaya çıkan dal blokları özellikle kombine olanları (özellikle RBBB+LAH
kombinasyonu veya mobitz II ve daha ileri AV bloklarda) varlığında "geçici profilaktik 'pacemaker'" endikasyonu
vardır. Mobitz I, sıklıkla inferior Ml'larda görülür, genellikle geçicidir. Mobitz II, %1'den az, Ml'da genellikle anterior
Ml'larla birliktedir. Sıklıkla AV tam bloğa ilerler 'pacemaker' endikasyonu mevcuttur. Tam blokta 'pacemaker'li ya
da 'pa-cemaker'siz yaklaşık %80 mortaliteye sahiptir.
5. Kalp yetersizliğinin tedavisi: Diüretikler hafif vakalarda kullanılır. Digitallerin kullanımı tartışmalı olmakla
birlikte KKY olan vakalarda hem kardiyak ölçüleri küçültür, hem de O2 tüketimini azaltabilir. İlerlemiş vakalarda
vazodilatatörler kullanılabilir. İleri pompa yetersizliğine gidiş varsa pressör ajanlar kullanılabilir (dopamin,
dobutamin vs).
6. Kardiyojenik şok tedavisi: Miyokard kaybı + uygunsuz sol ventrikül dolum basıncı + mekanik diğer
komplikasyonlar sonucu ve tablosuyla ortaya çıkar. Ekokardiyografi (EKO) ve Swan-Ganz katater ile takip ve
değerlendirme yapılmalıdır. Eğer pulmoner kapiller basınç <18mmHg ise ventrikül dolumunu arttırmak için volüm
verilmelidir.
Ayrıca EKO, yeni bir üfürüm ortaya çıktığında bunun mitral yetersizlikten mi yoksa VSD'den mi kaynaklandığını
göstermek içinde faydalıdır.
Yine kas kitle kaybına bağlı şok tablolarında acil PTCA uygulanana kadar pressör ajanlar ve intraaortik balon
pompa uygulaması yapılabilir. Fakat tüm bunlara rağmen prognoz çok kötüdür.
7. Akut Mitral yetersizlik ve VSD tedavisi: Arteriyal vazodilatatörler ile periferik rezistansın düşürülmesi medikal
tedavi işin temelidir. Periferik rezistans azaldığında kalbin gerisine atım hacmi hem kolaylaşacak hem de miktarı
artacaktır. Böylece işe yaramaz sağ ventrikül ve sol atriyum kaçakları azalacaktır. Hipotansif olup da vazodilatatör
tedavinin kontrendike olduğu vakalarda intraaortik balon pompası uygulanabilir. Sıklıklada cerrahi olarak düzeltme
gerekmektedir.
8. Beta-blokerler: Ml'ın akut ve subakut dönemlerinde kullanıldığında aritmi ve reenfarktüs riskini azaltarak,
mortaliteyi azalttığı gösterilmiştir. KKY, kardiyak bradiaritmiler ve bronkospazmda kontrendike. Timolol,
propranolol, metaprolol, atenolol akut Ml'da hayat beklentisini arttırır.
9. ACE inhibitörleri: Bazı bölgelerin nekrozu ile diğer ventrikül bölgelerinin işleri kasılmaları ve genişlemeleri
artar, kaptorilin bu yeniden yapılanmayı düzenlediği ve geç ölüm insidansını azalttığı gösterilmiştir.
- Kalp yetersizliği ya da ventrikül disfonksiyonu gelişenlerde mortaliyi azaltmaktadır.
108
- Ejeksiyon fraksiyonu, < %45 olanlarda rutin olarak kullanılmalıdır.
10. Aspirin: Tedaviye eklendiğinde mortaliteyi azalttığı gösterilmiştir. Çalışmalarda 81-325 mg/gün kullanımının
mortaliteyi azlattığı gösterilmiştir.
11. Heparin, klopidogrel, Gp llb/llla inhibitörleri: abciximab, tirofiban
SENDROM X (METABOLİK SENDROM)
Son yüzyılda diyetteki en önemli değişiklik glisemik endeksi yüksek rafine gıdaların aşırı tüketilmesidir.
Glisemik endeksi yüksek gıdalar insülin salgısını aşırı artırarak "insülin direnci" ya da " metabolik sen-drom"
denilen bir dizi dejeneratif olayın ortaya çıktığı klinik bir tablonun başlamasına neden olur.
Fazla miktardaki insülin birçok doku için toksiktir. Bu nedenle önce karaciğer, daha sonra da kas hücreleri insülin
reseptörlerini kapatır. Başlangıçta yağ dokusunda direnç yoktur ve fazla şeker yağ olarak depolanır (selektif
insülin direnci)
İnsülin direnci gelişmişse açlık sırasında normalde olduğu gibi insülin düzeyi düşmez ve yüksek kalır. Yağ
dokusunda direnç olmadığı için yüksek insülin, açlık sırasında hormona duyarlı lipazı inhibe eder. Böylece
lipoliz engellenir. Açlık sırasında, normalde enerjimizin %80'inin veren yağların yeteri kadar yıkılmaması kan
şekerini düşürür (reaktif hipoglisemi). Bu durumda olan kişi sık sık çabuk acıkırlar ve şekerli gıdalara
düşkünlükleri artar. Yaşla birlikte direnç daha da artar ve erkeklerde göbek tipi (elma), kadınlarda kalça tipi
(armut) bir şişmanlık olur.
İnsülin direncinin oluşturduğu hiperinsülinemi kronik enflamatuvar bir sürecin oluşmasına yol açar ve insan
vücudunda çok sayıda dejeneratif hastalığın gelişmesine neden olur.
Metabolik sendromun klasik klinikopatolojik tablosunda, şişmanlık, II. Tip diyabet, hipertansiyon, lipid profili
bozukluğu (LDL yüksekliği + HDL düşüklüğü + trigliserid yüksekliği), ateroskleroz, hiperürisemi, enfeksiyon dışı
CRP yüksekliği, enfeksiyon dışı fibrinojen ve sedimantasyon artışı, kronik yorgunluk, depresyon ve osteoporoz
gibi çok sayıda klinik ve laboratuar semptom ve bulgu mevcuttur (Tablo 1-4).
Tablo 7-8. Erişkinde metabolik sendrom kriterleri*
• Bel çevresi: erkeklerde >102, kadınlarda >88 cm,
• HDL-Kolesterol <40mg/dL, kadında <50 mg/dL
• Trigliserid 150 mg/dL
• Kan basıncı sistolik 130 veya diyastolik 85 mmHg
• Diyabet ya da glukoz entoleransının varlığı.
* beş kriterden en az üçünün varlığı metabolik sendorumu gösterir
109
8. KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI
ATRİAL SEPTAL DEFEKT
Erişkin yaşta görülen konjenital kalp hastalıklarının %30'unu oluşturur.
Ostium Sekundum tipi
En sık rastlanan tiptir. ASD'lerin %70'ini oluşturur. İn-tra atrial septumun orta bölümündeki septum sekun-dumun
kapanamaması ile oluşur. Mitral kapak prolap-susu sık olarak görülür.
Ostium Primum tipi
Vakaların %15'ini oluşturur. Septumunun Endokardi-yal yastıkçık kısmının kapanmaması ile oluşur.
Değişen derecelerde mitral kapak yarığı ve sıklıkla da yetersizliği, korda tendiniaların sol ventriküle yapışma
anomalisi ile birliktedir. Bazı hastalarda triküspid kapakta da benzer anomaliler görülebilir.
Sinüs venosus tipi
Septumun üst bölgesindedir genelliklede pulmoner venlerin bir veya daha fazlasının dönüş anomalisi ile birliktedir
(sol yerine sağ atriuma dökülürler).
Holt-Oram sendromu
Sekundum tipi defekt ve ön kol ve kemilerinde anomalilerle birliktedir. Otozomal dominant karakterli bir hastalıktır.
PATOFIZYOLOJI
Sağ ve sol atrium basınçları genellikle eşittir. Böylece geçiş olmamalı fakat sol ventrikül daha kalın olduğu için
nispeten daha fazla dolum basıncı gerektirmektedir. Bu sebepten dolayı kan daha az direncin olduğu sağ atriuma
akar. Net etki olarak sağ ventrikülün volüm yükü artar.
110
Klinik Bulgular
Uzun bir semptomsuz dönem vardır. Daha sonraları atrial aritmilere bağlı çarpıntılar, sağ ventrikül yetersizliğine
bağlı bulgular, halsizlik, egzersiz dispnesi, ortop-ne, sık solunum yolu enfeksiyonları ortaya çıkar.
Fizik muayenede geniş aralı sabit çiftleşme klasik bulgudur. Sağ ventriküle doğru akımın artması pulmoner
kapakların daha geç kapanmasına normalde de olabilen S2 çiftleşmesinin arasının açılmasına sebep olur.
inspirasyon sağ kalbe gelen kan açısından fazla değişiklik yapmayacağı için S2 çiftleşmesine fazla katkısı yoktur.
Düşük hızlı akım olduğu için üfürüm duyulmaz bunun yanında artmış pulmoner kan akımı yüzünden pulmoner
odakta ejeksiyon üfürümü duyulabilir. Eğer soldan sağa geçen kan miktarı artarsa triküspidden geçen fazla
miktarda kana bağlı diastolik rulman duyulabilir. Sağ ventrikül yetersizliği başlayınca ona ait semptomlar ve
bulgular bulunabilir.
Paradoks emboli gözlenebilir.
Tanı
EKG: Sekundum tipi defektte inkomplet sağ dal bloğu, sağ aks deviyasyonu, Primum defektte sıklıkla sol dalın
anterior fasikülü tutulur LAH ve sol aks deviasyonu görülür.
Telegrafi: Artmış pulmoner akıma bağlı vasküler izlerde artma, sağ ventrikül büyümesi, pulmoner arter
genişlemesi (Postero-anterior filmde) görülebilir.
Eko: Sağ ventrikül genişlemesi, defektin görülebilmesi (mikro hava kabarcıkları oluşturulmuş serum fizyolojik
infüzyonu ile defektin olduğu bölgede negatif kontrast imajı gösterilebilir veya doppler ile kaçak akımın
gösterilmesidir.
Kateterizasyon: Katater ile defektten geçilebilir. Sağ sol atrial basınçlar eşit olarak ölçülür. Süperior vena cava ve
sağ atriumdan alınan PO2 örneklerinde sağ atriumda PO2'nin gösterilmesi sağlanabilir ve sol-sağ şantın
büyüklüğü saptanabilir.
Tedavi
Asemptomatik dahi olsalar pulmoner/ sistemik akım oranı >2 ise cerrahi olarak düzeltme gereklidir. Bu yükseklikte
bir akım pulmoner hipertansiyon gelişimine yol açar.
111
VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT
Çocuklar ve süt çocukluğunda en sık görülen konjeni-tal kalp anomalisidir. Zamanında canlı doğanların tüm kalp
defektlerinin %30'unu oluşturur.
Anatomik olarak;
1. Suprakristal (%5)
2. Membranöz
Konu anlatımlı TUS Dahiliye Kitabını indir:
İÇ HASTALIKLARI KONU KİTABI 5. BASKI BÖLÜM: 1 GÖĞÜS HASTALIKLARI 1. SOLUNUM FİZYOLOJİSİ Akciğerlerin esas görevi gaz alış-verişini sağlamaktır. Bunun dışında toksik maddelerin süzülmesi ve bazı vazoaktif aminlerin (serotonin, bradikinin, PGE1, PGE2, PGF2a, norepinefrin) inaktivasyonu gibi fonksiyonlarda vardır. Bradikininin %80'i akciğerlerde ACE tarafından inaktive edilir. Akciğerlerde aktive olan tek madde anjiotensinl'dir. Bazı vazoaktif maddeler (histamin, bradikinin, prostaglandinler ve SRS-A) akciğerlerde sentezlenip depolanır ve patolojik süreçlerde dolaşıma salınırlar (ör: astım krizi, pulmoner emboli, anaflaksi vb). Akciğerler kan depolayabilir; Pulmoner vasküler basınçlar arttığı zaman kapalı olan kollateral damarlar açılır ve damarlar genişleyerek pulmoner vasküler direnci azaltırlar. Akciğerlerin filtrasyon görevi de vardır. Küçük intravasküler trombüsler, beyin ve diğer hayati organlara ulaşmadan akciğerlerde temizlenir. Normalde ve patolojik durumlarda pıhtılaşma mekanizmasında rol oynadıklarını gösteren kanıtlar vardır. Örneğin interstisyumda bulunan mast hücrelerinde heparin bulunur. Solunum mukozasından immünglobulinler salınır (IgA) ve akciğerleri enfeksiyondan korur. Sürfaktan: Tip 2 pnömositlerce üretilen sürfaktan fosfolipidler (lesitin ve fosfatidil gliserol), kolesterol, apoproteinler (A, B, C, D) ve karbonhidratlardan oluşur. Lesitin (dipalmitil fosfatidilkolin), sürfaktanın en önemli bölümüdür. Sürfaktan alveolar epitel döşeyici sıvı ile alveollere giren hava arasında oluşan yüzey gerilimini ve sürtünmeyi azaltarak; 1. Atelektaziyi engeller ve 2. Alveolellerin daha kolay şişmesini sağlar (kompliyansı arttırır). Kompliyans: Kompliyans = volüm değişikliği / basınç değişikliği şeklinde formülize edilebilir; alveollerin şişirilebilirliğinin bir göstergesidir. Ne kadar küçük bir basınçla ne kadar çok alveoler volüm değişikliği sağlanıyorsa kompliyans da o kadar yüksek olacaktır. Amfizem ve yaşlılıkta alveoler duvar incelir ve kompliyans (şişirilebilirlik) artar. Pulmoner fibrozda duvar kalınlığı artışı ile birlikte kompliyans azalır. 3 Tablo 1-1. Hava Akım Direncini Etkileyen Faktörler (bronkokonstriktör ve bronkodilatatörler) Bronkokonstriksiyon Bronkodilatasyon Sekresyon artışı Beta-2 agonistler Parasimpatetik uyarı Epinefrin İrritan madde solunması Atropin (ipratropium bromid) İnflamasyon (bronşit) Soğuk hava Medyatörler: (histamin, asetilkolin, endotelin 1) Tablo 1-2. Pulmoner Kan Dolaşımını Etkileyen Faktörler Pulmoner vasküler vazodilatasyon Pulmoner vasküler vazokonstriksiyon 1. Vagal Uyarı (asetilkolin) 2. Beta mimetik uyarı 1. Alfa mimetik uyarı Akciğerlerde alfa reseptörler dominanttır dolayısı ile sempatik uyarı vazokonstriksiyon yapar 2. Hipoksi pulmoner vasküler yapılarda en güçlü etkiye sahiptir. Bölgesel Ventilasyon - Perfüzyon Farklılıkları Akciğerlerin her bölgesi aynı derecede kanlanmaz, aynı derecede havalanmaz. Apekste daha çok hava olmakla birlikte nefes alıp alveolleri doldurmakla tüm alveollerin havası eşitlendiğinde zaten daha fazla hava içeren apikal alveollere göre, daha az hava içeren bazal alveollere daha fazla hava girer: bu sebeple ventilasyon apeksten bazellere doğru inildikçe 3 kat arter. Kanlanma da apeksten bazallere inildikçe 12 kat artış gösterir. Bununla birlikte ventilasyon (V), perfüzyon (Q) oranı (V/Q) apeksten bazallere doğru gidildikçe azalır. Normalde alveollere dakikada 4 litre hava girerken 5 litre kan girer, V/Q oranı 0.8'dir. Akciğerin tepe kısmında alveoler ventilasyon perfüzyona oranla daha fazla (V/Q > 0.8 ) olduğu için fizyolojik ölü boşluk tipi solunum (havalanma varken perfüzyonun olmaması) yaptığı söyleneblir. Bazal kısımlarında ise durum tersinedir yerçekimi etkisi ile kanın büyük bölümü tabanda (V/Q < 0.8) olduğu için fizyolojik şant tipi solunum (perfüzyon normal havalanma yok denecek kadar azalmış) vardır. Tablo 1-3. V/Q Değişikliklerine karşı gelişen fizyolojik refleks yanıtlar • Hipoventilasyonda • Alveolar PO2 azalır ve bölgesel vazokonstriksiyon olur • Perfüzyon azaltılarak V/Q dengelenir • Hiperventilasyonda ise • Alveolar PO2 artar ve bölgesel vazodilatasyon olur • Perfüzyon arttırılarak V/Q dengelenir • Pulmoner Embolide • Perfüzyon bozulur ve V/Q oranı artar • Bölgesel bronkokonstriksiyonla V/Q dengelenir 4 SPİROMETRİK PARAMETRELER (SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİ) Toplam 4 volüm tanımlanmış olup bu 4 volüm üzerinden de 4 kapasite hesabı yapılır; Volümler • Soluk volümü (tidal volüm) • İnspiratuvar yedek volüm • Ekspiratuvar yedek volüm • Rezidüel volüm Kapasiteler • Total akciğer kapasitesi • Vital kapasite • İnspiratuvar kapasite Total Akciğer Kapasitesi (TLC) Derin bir inspiryumdan sonra akciğerlerde bulunan bütün hava miktarına total akciğer kapasitesi denir (Normalde 4.2 - 6L). Tidal Volüm (TV) Normal bir solunum esnasında alıp verilen hava miktarına solunum hacmi veya tidal volüm denir (400-800mL, ortalama: 500mL). Vital Kapasite (VC) Derin bir inspiryumdan sonra yapılan derin bir ekspiryumla atılan total hava miktarına vital kapasite denir. Kişinin yaşı, boyu ve kilosuna göre standardize edilmiş normal değerin en az %80'i olmalıdır, altına düştüğü zaman azalmış kabul edilir (Akciğerde yaygın yer kaplayan lezyonlar, pnömoni, atelektazi, akciğer ödemi, interstisyel fibrozis, KOAH varlığında, kifoskolyoz ve diyafragma felcinde vb. azalır). Rezidüel volüm (RV) Derin bir ekspiryumdan sonra akciğerlerde kalan hava miktarını yansıtır. Fonksiyonel Rezidüel Kapasite (FRC) Normal bir ekspiryumdan sonra akciğerlerde kalan hava miktarına Fonksiyonel Rezidüel Kapasite denir. Ekspiratuar yedek hacim ile rezidüel volümün toplamına eşittir. FRC değerinin, beklenen değerin %120 üzerinde 5 olması hiperenflansyonu (aşırı havalanma artışı) gösterir. FRC, RV ve TLC astım atağı ve amfizem de artmış iken kronik bronşitte normaldir. • Azaldığı durumlar (Yaygın fibrozisle birlikte seyreden hastalıklar) • Sarkoidoz • Silikozis • Asbestozis • Obezite • Göğüs deformitesi • Nöromüsküler hastalıklar • Pnömatosel TLC, FRC ve RV sipirometrik inceleme ile saptanamayan akciğer völümleridir, bunları saptamak için başka yöntemler kullanılır (ör: pletismografi). Zorlu Vital Kapasite (FVC) Derin bir inspiryumdan sonra derin ve hızlı ekspiras-yonla dışarı atılan total hava miktarına zorlu vital kapasite denir (Vital kapasitenin zorlu yapılışı). Normal sağlıklı kişilerde FVC=VC olmalıdır. Hem obstrüktif (KOAH, astım) hem de restriktif hastalıklarda (interstisyel fibrozis, kifoskolyoz vb.) azalır. Normal değerin %80'inin altına düşmesi azalma olarak kabul edilir. FEV1 Zorlu ekspirasyonun birinci saniyesinde atılan volüm-dür. Normalde zorlu ekspirasyonla alınan havanın %75-80'i 1. saniyede atılması gerekir. FEV1 değerinin normalde %80'in üstünde olması gerekir. FEV1'deki azalma özellikle büyük hava yollarının obstrüksiyonu-nu gösterir. FEV1/FVC oranı Obstrüktif ve restriktif hastalıkların ayrımında önemlidir. Restriktif hastalıklarda normal veya artmış (%75'in üstü), obstrüktif hastalıklarda ise azalmıştır (%75' in altında olması). FEF %25-75 Ekspirasyonun orta yarımında ölçülen ortalama akım hızıdır. Genellikle FEV1 ile yakın ilişkilidir. Obstrüktif küçük hava yolu hastalıklarında FEV-,' den önce bozulma göstermesi erken tanıda önem kazanır. A. Normal bir bireyin zaman-volüm eğrisini gösterir ki, böyle bireyin değerleri ortalama olarak FVC=5.0 litre FEV1=4.0 litre ve FEV1/FVC = %80 dir. B. Bu hastanın FVC = 3.0 litre, FEV1 = 1.2 litre ve FEV1/ FVC = % 40 olduğu için obstrüktif akciğer hastalıklarına bir örnektir (örn:KOAH) C. Restriktif akciğer hastalıklarına bir örnektir (Örn: interstisyel akciğer hastalıkları) FVC=3.0 litre, FEV-, = 2.7 litre ve FEV1 / FVC = % 90. Böyle bir hasta sadece FVC ve FV1'e bakılarak değerlendirecek olursa ikiside normal bir bireyinkine oranla azalmış görünmektedir. Oysa FEV1'in normalden az gibi görünmesinin nedeni FVC'deki azalmadır, gerçekte hasta sahip olduğu VC'nin en az %80'ini 1. saniyede çıkartmaktadır. Bu nedenle de FEV1/ FVC oranı normal veya daha fazla bulunur (FEV1 normal kaldığı halde FVC azaldığı için). FEF 200-1200 Zorlu ekspirasyonun ilk 200 mL.'sinden sonra çıkan 1000 mL'lik havayı ekspire ettiği sıradaki akım hızıdır. Büyük hava yollarındaki hava akımına karşı direnci gösteren en iyi parametredir. Obstüriktif hastalıklarda azalırken restriktif hastalıklarda değişmez. TLC, FRC ve RV sipirometrik inceleme ile saptanamayan akciğer völümleridir, bunları saptamak için başka yöntemler kullanılır. (ör: pletismografi). ALVEOLER VENTİLASYON VE ALVEOLER DAKİKA VENTİLASYON Dakika ventilasyon = solunum sayısı(SS) x tidal vo-lüm(TV) Alveolar dakika ventilasyon = SS x (TV - anatomik ölü boşluk) (Trake ve bronşlarda kalan hava volümüne anatomik ölü boşluk denir) 6 Tablo 1-4. Dakika solunum sayısını artıran durumlar • Rezidüel volümün (RV) artması • Hipoksi • Hiperkapni • Metabolik asidoz • Akciğer kompliansındaki azalma durumlarında Hipoventilasyon Hipoventilasyon hiperkapninin en önemli nedenidir (diğeri V/Q dengesizliğidir). Alveolün ventilasyon kabiliyeti azalmıştır (Ekstra-pulmoner nedenlerde olduğu gibi). Buna bağlı olarak alveol içerisine giren atmosferik hava azalır, alveol içerisinde oksijen basıncı düşük, karbondioksit basıncı yüksek bir hava karışımı ortaya çıkar. Bir diğer neden hava yollarındaki daralmaya bağlı olarak (KOAH'ta olduğu gibi) alveol içine taşınan atmosferik havanın azalmasıdır. Tablo 1-5. Ekstrapulmoner nedenli hipoventilasyon sebepleri Solunum merkezini etkileyen hastalıklar Ensefalit, poliomiyelit İlaçlar • Morfin, barbitürat Solunum kaslarını etkileyen hastalıklar • Guillain - Barre, Myastenia gravis, progresif müsküler distrofi Göğüs duvarı deformitesi Belirgin obezite • Pickwick sendromu Metabolik alkaloz 7 SOLUNUM KONTROLÜ Medulla ve ponsta bulunan hücre kümeleri, periferik ve merkezi kemoreseptörlerden gelen uyarılarla solunumun ritmik ve düzenli yürütülmesini sağlayan merkezlerdir. Normal otomatik solunum olayı, beyin sapından (pedinculus cerebri) gelen impulslardan kaynaklanır. İstemli solunum kontrolü ise beyin korteksi solunum merkezleri ile gerçekleşir. Beyin sapındaki merkezler: inspirasyon ve ekspirasyonun periyodik özelliği pons ve bulbusta yer alan nöronlar tarafından kontrol edilir. Bunlara solunum merkezleri adı verilir. 1. Medulladaki solunum merkezi: Dorsal respiratu-var grup başlıca inspirasyonla, ventral respiratuvar grup ekspirasyonla ilgilidir. 2. Apnöstik merkez: Aşağı ponsta bulunur, bu merkezden çıkan impulsların, medullanın inspiratuvar alanı üzerinde uyarıcı bir etkisi vardır. 3. Pnömotaksik merkez: Üst ponsta bulunur. Bu alan inspirasyonu inhibe eder ve böylece inspiratuvar volümü, dolayısı ile solunum dakika sayısını düzenler. CO2 ve H+ iyonu artışı (Hiperkapni ve metabolik asi-dozda olduğu gibi) santral reseptörleri uyararak ventilasyonu stimule eder, azalması ise solunumu deprese eder (hipokapni ve metabolik alkaloz). Parsiyel O2 basıncı düşünce (hipoksemi) karotis bifurkasyonu ve aort arkusunda bulunan periferik kemoreseptörler uyarılarak solunum stimüle olur (hiperpne). Küçük hava yollarının düz kas hücreleri arasında bulunan gerilim reseptörleri, akciğerlerin hacmi arttığında vagus siniri aracılığıyla solunum kontrol merkezine uyarı götürerek inspirasyonu durdururlar. Buna Hering-Breuer refleksi denir. J reseptörleri, alveol duvarlarındaki kapillerlerin yakınında (Juxta-capillary) yer alırlar. Akciğer ödemi, akciğer embolisi ve bazı restriktif akciğer hastalıkların da alveol duvarının distansiyonu sonucu reseptörler aktive olarak hiperpne ve hiperventilasyona neden olur. Akciğer dışında bulunan ve solunum üzerine etkileri bulunan diğer reseptörler: 1- Burun ve üst solunum yolu reseptörleri 2- Eklem ve kas reseptörleri (hareket halinde iken bu reseptörlerden çıkan impulsların ventilasyonu uyardığı düşünülmektedir) 3- Gamma sistemi (interkostal kaslar ve diyafragmadaki kasın uzamasına duyarlılık gösteren reseptörlerdir) 4- Arteriyel baroreseptörler 8 HİPOKSİ VE HİPOKSEMİ Hipoksemi: Arter kanında oksijen parsiyel basıncının 80 mmHg 'nın altında ve/ veya oksijen saturasyonu-nun %90'nın altında olmasıdır. Hipoksi: Dokuların oksijenlenmesinin bozulmasıdır. Hipoksemi, hipoksinin nedenlerinden sadece biridir. Hipoksemi dışındaki doku hipoksisi nedenlerinde ise (dolaşımsal hipoksi, anemik hipoksi ve sitotoksik hipoksi) Pa02 normaldir. Hipoksi nedenlerine göre 4 gruba ayrılır; 1. Hipoksemik Hipoksi: Arter PaO2 düşüklüğüne bağlı olarak dokuların yeterli oksijenlenememesidir. Tüm akciğer hastalıkları ve hipoksemi ile sonuçlanan akciğer dışı hastalıklar bu gruptadır. 2. Dolaşımsal Hipoksi: Dokudaki kan akımında azalmaya neden olan şok, kollaps ve şant gibi dolaşımsal problemlere bağlıdır. 3. Anemik Hipoksi: Anemiye ve hemoglobinin oksijenle bağlanmasını engelleyen faktörlere bağlıdır (CO zehirlenmesi, methemoglebinemi vb.). 4. Sitotoksik Hipoksi: Siyanür zehirlenmesi gibinedenlerle dokuların oksijen kullanmasının engellenmesine bağlı gelişir. Hipoksemi nedenleri Hipoksemi oluşumunda 5 mekanizma sorumludur; 1. Ventilasyon/perfüzyon bozukluğu: KOAH, astım, akciğer fibrozisi, akciğer embolisi, yaygın parankim enfiltrasyonları 2. Şant: Atelektazi, akciğer embolisi, pnömoni, akciğer ödemi. 3. Hipoventilasyon: Sedatif alınması, santral hipoventilasyon, göğüs duvarı nöromusküler ve kas hastalıkları, 4. Difüzyon bozukluğu: interstisyel fibrozise neden olan bütün akciğer hastalıkları, amfizem, yaygın pulmoner emboli Solunan havadaki oksijenin düşmesi Tablo 1-5. Çeşitli hipoksemik mekanizmalar 9 HİPOKSEMİ MEKANİZMASI PaO2 PaCO2 A-a O2 gradienti %100 O2 solutulmasına cevap Alınan havada oksijen azalması ↓ → veya ; → Uygulanamaz Hipoventilasyon ↓ ↑ → Uygulanamaz Difüzyon bozukluğu ↓ → veya ↓ ↑ Evet Ventilasyon / perfüzyon bozuklukları ↓ → veya ↓ ↑ Evet Şant ↓ → veya ↓ ↑ Hayır A-a O2: Alveolo arteriyel oksijen gradienti: alveoler hava ve kandaki oksijen düzeyleri arasındaki farkı gösterir. Ventilasyon-perfüzyon bozukluğu, hipoventilasyon ve difüzyon bozukluğunda %100 O2 tedavisine yanıt alınır ve hipoksemi düzeltilebilir. Oysa şantın olduğu durumlarda %100 oksijen verilmesine rağmen hipoksemi düzeltilemez. Hiperkapni Arter kanında PaCO2'nin 45 mmHg'nın üstüne çıkmasıdır. Hiperkapni daima ventilatuvar yetersizliğin bir göstergesidir. Hiperkapni daima hipoksemi ile birliktedir. Ancak hipoksemi, hiperkapni olmadan tek başına gelişebilir örneğin pulmoner emboli. Hiperkapni başlıca iki mekanizmaya bağlı olarak gelişir: V/Q bozukluğu ve hipoventilasyon. Platipne ve Ortodoksia Dikey (ayakta durur) pozisyonda nefes darlığının artması, oturur pozisyonda azalmasına platipne denir Dikey (ayakta durur) pozisyonda kan oksijen satürasyonunun düşmesi, yatar pozisyonda oksijen satürasyo-nunu artmasına ortodoksia denir Sağdan sola şantın arttığı durumlarda, hepatorenal sendromda ve pulmoner arteriovenöz malformasyon-larda (herediter hemorajik telanjiektazi: Osler-Weber-Rendu) görülür. Alveolo arteriyel oksijen gradyanı artar. Tablo 1-6. Patolojik Solunum Paternleri • Eupnea: normal soluma • Hipopnea: yüzeyel solunum • Hiperpnea: derin soluma: örn asidoz • Bradipne: yavaş soluma • Takipne: hızlı soluma • Cheyne - Stokes Solunumu: intrakranial basınç artışı veya herniasyona gidiş, KKY • Biot solunum: düzensiz solunum: KİBAS, menenjitte gorulur, çok düzensiz solunum • Kussmaul solunumu (hiperpnea): metabolik asidoz Yüksek Rakımda Görülen Pulmoner Problemler • Yüksek rakıma çıkıldığında; • Hiperventilasyon ve ventilasyon kapasitesinde artma • O2-Hb eğrisinde sağa kayma (2,3 DFG artar) • Polisitemi ve buna bağlı difüzyon kapasitesinde artma olur. Akut Dağ hastalığı 2425m'lerde olur; başağrısı, bulantı ve halsizlik olur. Pulmoner Ödem 3000m'lerde olur; non-kardiyak pulmoner ödemdir, ayrıca beyin ödemi (nadir), retinal kanama olabilir 10 Kronik Dağ Hastalığı: kronik hipoksemiye bağlı pulmoner hipertansiyon ve bunun sonucunda da sağ kalp yetersizliği gelişmesidir. 11 2. SOLUNUM SİSTEMİ MUAYENESİ A. İNSPEKSİYON Akciğerlerin inspeksiyonu yapılırken çocuğun vücudu çıplak, oda sıcaklığı hastayı üşütmeyecek derecede olmalıdır. Akciğerlerin inspeksiyonu sırasında aşağıdaki noktalara dikkat edilmelidir; • Solunum hızı (dakikadaki solunum sayısı), derinliği ve ritmi • Burun kanalarının solunuma katılıp katılmadığı • Her iki göğüs yarısının solunuma eşit olarak katılıp katılmadığı • Göğüsün yumuşak kesimlerinin içeri çekilip çekilmediği (retraksiyonlar) • Diyafram hareketleri • Siyanoz olup olmadığı • Toraks yüzeyi (kollateral dolaşımlar, ödem, zona lezyonları, Tietz hastalığı) • Göğüs duvarının şekli B. SOLUNUM DEĞİŞİKLİKLERİ İstirahatteki bir insanda solunum sayısının normalin üstüne çıkmasına takipne, altına inmesine bradipne denir. Solunumun geçici olarak durmasına apne denir. Hastanın soluk alışverişine dikkat edilir, sayısı, düzeni, derinliği not edilir. Dispnenin üç önemli bulgusu vardır; Solunum sayısının artması (takipne, takipne) Normal bir erişkinin dakika solunum sayısi 12-18 ortalama 15'tir; 20/dk'nın üstü taşipne olarak kabul edilir. Burun kanadı solunumu Dispneik bir hasta daha fazla nefes almak için burun kanatlarını genişletir. Çekilmeler Dispne sırasında göğüsün solunuma katılmayan bölümleri içeri ekilir. Havalanmanın arttığı hastalıklarda interkostal çekilmeler belirgin değildir. Buna karşılık Diyaframtik çekilmeler belirgindir. Pnömonilerde ise interkostal çekilmeler belirgindir. SOLUNUM DERİNLİĞİ VE RİTMİNDEKİ DEĞİŞİKLİKLER Solunum sayısının ve derinliğinin artmasına hiperpne denir. Kussmaul solunumu da denen bu solunum tipi metabolik asidozla seyreden hastalıklarda görülür. Biot tipi solunum uzun apne periodları ve ani başlayan hiperpne devrelerinin olduğu düzensiz bir solunum şeklidir. Kalpteki atrial fibrilasyona benzer. Kİ-BAS, solunum merkezinin ilaçla deprese edildiği durumlarda görülür. Cheyne-Stokes solunumu apne ve hiperpne peri-yodlarının belirli bir düzenle birbirini takip ettiği solunum şeklidir. Konjestif kalp yetersizliği, beyin hasarı ve ilaçlara bağlı oluşabilir. İnspiriumda, diyafram abdominal organları aşağıya doğru iter ve karın şişer. Diyafram paralizileri veya ileri düzeyde amfizem durumlarında diyafram hareketleri azalır veya kaybolur ise karın duvarı inspirium esnasında içeri doğru çekilir buna paradoksal solunum denir. interkostal kasların felcinde ise göğüs duvarı çökmüştür (çan göğsü). SİYANOZ Deri ve mukozaların morarmasıdır. Sadece periferik uç bölgelerde varsa periferik siyanoz (soğuk), hem uç bölgeler hem de ağız içi, dil gibi sıcak bölgelerde de varsa santral siyanoz olarak adlandırılır. 12 GÖĞÜS DUVARI DEFORMİTELERİ Muayene sırasında Göğüs duvarı veya vertebralara ait deformitelere dikkat edilmelidir. Bunların varlığı normal solunum fonksiyonlarını bozabilir. Pektus ekskavatus: Sternum alt ucu arkaya, toraks içine doğru yer değiştirmiştir (kunduracı göğsü) (Resim 2- 1). Fıçı göğüs: Amfizem ve hiperinflasyonla birliktedir. Diyaframın düzleşmiş ve göğüs ön-arka çapı artmıştır. Kifoz: Hastanın sırttan öne eğilmesi, kamburlaş-masıdır. Skolyoz: Vertebranın hem sağa hemde sola doğru eğrilerek "S" şeklini almasıdır. Vena Cava Superior Sendromu (VCSS) Vena cava superiorun çeşitli nedenlerle basıya uğraması sonucu ortaya çıkar. Göğüs ön duvarındaki yüze-yel venlerde belirginleşme saptanır. Akciğerin sağ üst lob kanseri, lenfoma, timoma, mediasten fibrozisi (tüberküloz, mantar hastalıkları, radyasyona bağlı mediastinal fibrozis gelişir), guatr, aort anevrizması gibi selim hastalıklarda da ortaya çıkabilir. Horner sendromu Tek taraflı pitoz (göz kapağı düşüklüğü), miyozis, enoftalmi (göz küresinin içeri çökmesi), yüzün aynı tarafında anhidroz (kuruluk) saptanır. Pancoast sendromu Horner sendromundaki bulgulara ilave olarak aynı taraf kolda atrofi ve motor kayıp olmasıdır. B.PALPASYON Göğüs ekspansiyonun değerlendirilmesi Hastaya dokunmadan önce eller ısıtılır. El başparmakları hastanın sırtında vertebra spinöz çıkıntıları üzerinde birleştirecek şekilde eller yerleştirilir. Hasta derin inspirium yaptığında, göğüs ekpansiyonu simetrik olduğu için iki başparmağın birbirinden eşit olarak uzaklaştığını görmeniz gerekmektedir. Bunun dışında simetrik olmayan 13 genişlemelerde dışa doğru daha az hareketin olduğu taraf sorunlu taraftır (plörezi, pnö-motoraks vb). Taktil fremitus Normal akciğer konuşma ile oluşan titreşimleri göğüs duvarına aktarır. Bu titreşimlerin ellerle hissedilmesine taktil fremitus (vibrasyon torasik) denir. Eller göğüs üzerine konulur. Bu sırada hastaya tekrar tekrar "40-41" demesi söylenir. Ellerin ulnar tarafı veya el ayaları ile hissedilir. Bu muayene tüm posterior toraksa uygulanır. Akciğerlerin konsolidasyonlarında (pnömoniler) taktil fremitus daha belirgin hale gelir. Plevral boşluklara sıvı biriktiğinde (plörezi, ampiyem, pnömotoraks) akciğer parankimi azaldığından vokal titreşimlerin göğüs dış duvarına iletilmesi de azalır. Vibrasyon torasiğin arttığı durumlar • Pnömoni • Akciğer enfarktüsünde • Plevral sıvının üst sınırında Vibrasyon torasiğin azaldığı durumlar • Pnömotoraks • Plörezi • Ampiyem • Plevral Fibrozis Göğüs duvarında ağrılı bölgelerin araştırılması Eğer hasta özel bir bölgedeki ağrıdan yakınıyorsa palpasyona ağrılı bölgenin dışındaki diğer bölgelerden başlanır ve en son ağrılı bölge çok dikkatli ve nazik bir şekilde muayene edilir. Travma ilişkili durumlarda kostalarda ve diğer kemik yapılarda fraktür araştırılır. Derin inspiryum sırasında belli bir noktada ağrı kaburga kırığını akla getirmelidir. Kostokondral eklemde hassasiyet olabilir (Tietze sendromu). Cilt altı hava varlığı ana bronşial yapıların, mediastenin yaralandığını gösterir; cilde basmakla parmak uçları ile çıtırtı hissedilir (subkutan amfizem). C. PERKÜSYON Yoğun kemik yapısı nedeniyle toraksın perküsyonu doğru bir şekilde yapılmalıdır. Perküte edilecek alanlar interkostal mesafeler ve interskapular mesafedir. Kemik yapıların üzerinden perküsyon yapılmaz. Beklenen normal ses sonor sestir. Sonoritenin artması hipersonorite olarak adlandırılır ve havalanma artışına 14 neden olan pnömotoraks gibi hastalıklarda gözlenir. Sonoritenin bir miktar azalmasına submati-te denir ve havalanmada azalma işaretidir. Sonoritenin iyice azalmasına matite denir. Matitenin varlığı havalanmanın olmadığını (konsolidasyon, pnömoni, atelektazi, tümör vb) gösterir. Muayene sırasında el hastanın sırtında kostalara paralel olarak parmaklar iyice açılmış şekilde yerleştirilir (Resim 2-3). Hastanın derisine sol elin (eğer perküsyonu sol elinizle yapıyorsanız, sağ elinizin) 3. parmağının orta falanksı en fazla basacak ve diğer parmaklar ise cilde dokunmaz şekilde konulur. Perküsyonu yapacak el serbest şekilde bilekten sallanır. 3. parmağınızın parmak ucu ile çekiç ile vuruyormuş gibi biraz evvel sırta yerleştirdiğiniz diğer elinizin 3. parmağı orta falanksı üzerine vurulur. Hastaya ellerini çaprazlayarak omuzlarına yerleştirmesi ve tutması söylenir. Bu sayede skapulalar laterale çekilmiş ve perküsyon alanı açılmış olur. Perküsyon vertebral kolon ve skapula kenarından aşağı doğru inen bir farazi çizgi arasında kalan alanda uygulanır. Kostalar üzerine değil arasına uygulanır. Doğru teknikle 2-3 kez vurmak yeterlidir, daha sonra bir alt aralığa geçilir. Aşağı inildiğinde belli bir noktada ses matlaşacaktır. Bu seviye diyaframın üst sınırıdır. Hastaya bu seviyede tekrar daha derin nefes alması ve tutması söylenir. Birkaç kosta mesafesi kadar aşağı inecektir bu sayede diyaframnın doğru hareket ettiği ve sinuslerin açık olduğu düşünülür. Aynı şeyler toraksın diğer yarısı için uygulanır, bu aynı zamanda her iki yarının kıyaslanmasına da olanak sağlar. Normal bir akciğerin perküsyonunda sonör ses duyulur. D. OSKÜLTASYON (dinleme) Oskültasyon genellikle stetoskobun diyafram kısmı ile yapılır. Eğer ses gelmiyorsa stetoskobun kafası çevrilerek uygun pozisyon aranır. Daha sonra hastaya stetos-kop dokundurulmadan, diyafram avuç içinde hafifçe ovalayarak ısıtılır. Yaşı müsaitse hastaya derin fakat yavaş soluk alıp vermesi söylenir. Bebekler komutunuzu yerine getiremezler ama ağlarken derin inspiryum ve ekspiryum yaparlar. Oskiiltasyona posterior toraksta en üstten başlanır. Dinlenen noktaların hemen karşı yarı torakstaki eşdeğeri dinlenir. Bu sayede karşılaştırmalı oskültasyon yapılmış olur. Kabaca her hemitoraksta 4-6 nokta dinlemek yeterlidir. Bazen oskiiltasyona başlamadan önce birkaç kez hastanın öksürtülmesi, hava yollarındaki sekresyonların temizlenmesini, bazalledeki küçük atelektatik (kapalı) akciğer alanların açılmasını sağlar. AKCİĞER SESLERİ Veziküler sesler Normal tidal volum ile ağızdan soluk alıp veren sağlıklı kişide inspiriumda havanın akciğerlere girişi yumuşak, hafif bir ses oluşturur, ekspiriumda ise çok az ses çıkarılır. Bu seslere veziküler ses denir; alveollerin yoğun olduğu bölgelerden (toraks yan duvarı) alınır. 15 Bronşial sesler Normalde saf bronşial ses sadece trakea üzerinde duyulabilir. Diğer alanlarda hem bronşiyal hem alveoalar sesler karışık haldedir (normal hali veziküler seslerdir). Eğer akciğer parankiminde yoğun konsolidasyon olursa (pnömonide olduğu gibi) alveolar sesler kaybolup sadece bronşiyal sesler duyulabilir. Bu periferde duyulan, borudan geçen havanın sesi gibi olanlara "tubu-ler veya bronşiyal sesler" denir. Denizde şnorkel ile hava aldığınızda duyduğunuz seslere benzer. Hışıltı (Wheez, sibilans) Ekspiriumda (bazen inspiriumda da) ıslık sesi gibidir. Bronkokonstriksiyorı, sekresyon, mukozal ödem, yabancı cisim, hata tümör basıları sebebiyle daralmış hava yolundan geçen akımın oluşturduğu sestir. Çoğunlukla astım, bronşiyolit ve amfizem gibi akciğerde dif-füz olarak patoloji oluşturan durumlarda görülür. Normalde inspirium ekspiriumun yaklaşık iki katı kadar uzun sürer (2:1). Bu tarz durumlarda ekspirium belirgin şekilde uzamıştır. Nadiren lokal olarak duyulur bu durumlarda tek bir anatomik alanı etkileyen tümör, yabancı cisim veya pnömonik konsodilasyonun basısı akla gelebilir. Hışıltının çok sayıda nedeni vardır (Tablo 2-1) Tablo 2-1. Hışıltı (Vizing) Nedenleri • Eupnea: normal soluma • Hipopnea: yüzeyel solunum • Hiperpnea: derin soluma: örn asidoz • Bradipne: yavaş soluma • Takipne: hızlı soluma • Cheyne - Stokes Solunumu: intrakranial basınç artışı veya herniasyona gidiş, KKY • Biot solunum: düzensiz solunum: KİBAS, menenjitte gorulur, çok düzensiz solunum • Kussmaul solunumu (hiperpnea): metabolik asidoz Enfeksiyon • Viral (RSV, rhinovirüs, parainfluenza, adeno, influenza) • Diğer (Chlamydia, tbc, histoplasma) • Astım • Anatomik bozukluklar • Orta hava yolu (bronko,-trakeal,-larengiyal malasi, TÖF) • Ekstrensek hava yolu (Vasküler ring, mediastinal kitle, LAP) • İntrensek hava yolu (kistik adenomatoid malformasyon, sekestrasyon, hemanjiom, bronşial kist, konjenital lober amfizem) • Pulmoner ödem (kalp yetersizliği, VSD, PDA) Kalıtsal • Kistik fibroz • İmmun yetersizlik (IgA + lgG2 eksikliği, B hücre defektleri, neonatal AIDS) • Primer silier diskinezi • GÖR, yutma disfonksiyonu • interstisyel akciğer hastalıkları (bronşiolitis obliterans) (adenovirüs) • Pulmoner hemosideroz • Yabancı cisim Stridor İnspiryumda duyulan, larenks ve trakeanın kısmi daralması sonucu oluşan şiddetli bir sestir. En iyi stetoskop trakea üzerine konularak değerlendirilir. (Not: stridor hışıltı demektir, kelime anlamı ile sadece inspiriumda değil ekspiryumda duyulan hışıltı anlamına da gelir. Fakat tıbbi pratikte stridor genellikle inspiratuar hışıltı olarak algılanır. Ekspiratuar stiridora sibilans ya da vizing denir). Stridor nedeni patolojiyi ortaya çıkarmak için A-P ve la-teral grafiler, baryumlu özofagus grafisi, fluoroskopi, BT, MRI kullanılır. Ancak çoğu vakada tanı direkt gözlem (fiberoptik larengoskopi) ile konur. 16 Krepitan railer interstisyel ve alveolar alanlarda sıvı toplandığı durumlarda çıtırtı-çatırtı şeklinde duyulan seslere krepitasyon (krepitan rai) denir. Bu sesler, kulağınızın yakınında bir tutam saçı birbirine sürtmekle duyduğunuz seslere benzer, fakat genellikle inspiumda duyulur. En çok kalp yetersizliği ve pnömonide duyulur. Sık rastlanmayan bir durum ise diffüz, kuru bir çıtırtı şeklinde, çift zamanlı (hem inspiratuar hem de ekspiratuar) seslerin duyulabildiği pulmoner fibrozdur. Ronkus (ronflan railer) Büyük hava yollarında toplanan veya orada oluşan sekresyonların (bronşit, broşiektazi gibi durumlarda) oluşturduğu sese denir. Pipetle içilen sıvıların son bölümünü çekerken ortaya çıkan seslere benzer. Solunum seslerinin azalması Amfizem, astım atağı, atelektazi ve plörezi gibi durumlarda solunum sesleri azalır. Frotman Plörezi veya pnömoninin plevraya ulaşması gibi durumlarda ortaya çıkan ve plevra yapraklarının birbirine sürtünmesinden kaynaklanan sese frotman denir. Pre-kordial ve perikard kökenli frotmandan ayırmak için hastaya (büyük çocuk ise) nefesini tutması söylenir. Hasta nefesini tutarken plevral frotman duyulmaz. 17 3. AKCİĞER HASTALIKLARINDA GÖRÜLEN SEMPTONLAR A. DİSPNE (NEFES DARLIĞI) Kişinin soluk alma çabası içinde olmasına karşın, bekleneni sağlamakta yetersiz kaldığının bilincine varmasına dispne denir. Dispne subjektif bir bulgu olup, objektif bulgusu yardımcı solunum kaslarının solunuma iştirak etmesidir. AKUT DİSPNE NEDENLERİ Akut larenks hastalıkları, spontan pnömotoraks, yabancı cisim aspirasyonu, pnömoni, bronşiolit, akciğer tromboembolisi, MI, perikarda sıvı toplanması, sol kalp yetersizliği, akciğer ödemi, plevral efüzyon, pulmoner hemoraji. KRONİK DİSPNE NEDENLERİ Yavaş ve sinsi gelişir, hastalar önceleri eforla daha sonra istirahatte de dispneden yakınırlar. KOAH, astım, bronşektazi ve difüz interstisyel akciğer hastalıklarında görülür. DİSPNE ÇEŞİTLERİ Ortopne Hastaların ancak oturur pozisyonda rahatlayıp nefes alabildiği dispne şeklidir. Özellikle sol kalp yetersizliğinde görülür. Paroksismal noktürnal dispne (PND) Genellikle gece ortaya çıkar, şiddetli nefes darlığı ve boğulma hissinden yakınan hasta, oturur veya açık pencereye koşarak nefes almaya çalışır. Kardiyak astım olarak da bilinir. Sol kalp yetersizliğine bağlı akciğerlerde intersisyel ve alveoler ödem geliştiğinin habercisidir. Platipne Oturur durumdayken dispnenin daha belirgin olmasıdır. Pulmoner arteriovenöz fistül, hepatopulmo-ner sendrom ve masif plörezi de görülür. Trepopne Sağ ya da sol yan dekübitis pozisyonunda dispne oluşmasıdır. inspiratuar dispne Üst hava yolu obstüksiyonlarında gözlenir; stridor duyulur. Ekspiratuar dispne Küçük hava yolu obstrüksiyonlarında ortaya çıkar; 'vi-zing' duyulur. B. ÖKSÜRÜK Solunum sisteminin çok sık görülen bir semptomudur ve bir savunma refleksidir. Toz, duman, gaz gibi fizik ve şimik ajanlar, solunum yolları aşırı sekresyonu, solunum yolları enflamasyonu ve darlıkları öksürük refleksi doğuran başlıca nedenlerdir. Solunum yollarının öksürük refleksinin doğmasına hassas olan bölgeleri: Ses tellerinin üstündeki larenks kısmı, trakeanın alt kısmı ve bronşların bifürkasyon bölgeleridir. Solunum sistemi dışında plevra, mediasten ve dış kulak iritasyonları da öksürüğe neden olur. Öksürükler devam ettiği süreye bakarak da isimlendirilir; Akut öksürük: 0-3 hafta arası süren Subakut öksürük: 3 hafta-2 ay arası süren 18 Kronik öksürük: 2 aydan uzun süren öksürüklere verilen adlardır. Öksürük tiplerine göre çeşitli hastalıklar akla gelmelidir (Tablo 3-1). C. GÖĞÜS AĞRISI Akciğer embolisi, pnömotoraks, MI, anjina pektoris ve dissekan anevrizmada ağrı akuttur. Plevra ağrıları derin nefes alma ve öksürmekle artar. Epidemik miyozit (Bomholm hastalığı) veya plörodini Coksasackie-B virusu tarafından meydana getirilen bir tip miyozittir ve nedeni belirlenemeyen göğüs ağrısına neden olur. Kostokondral sendrom (Tietze hastalığı), kaburgaların ve kıkırdak ekleminin süpüratif olmayan enflamasyonu olup göüğüs ağrısına neden olur. D. ÖKSÜRÜK Öksürük solunum sisteminin çok sık görülen bir semptomudur ve bir savunma refleksidir. Toz, duman, gaz gibi fizik ve şimik ajanlar, solunum yolları aşırı sekresyonu, solunum yolları enflamasyonu ve darlıkları, konjesyonu öksürük refleksi doğuran başlıca nedenlerdir. Solunum yollarının öksürük refleksinin doğmasına hassas olan bölgeleri: Ses tellerinin üstündeki larenks kısmı, trakeanın alt kısmı ve bronşların bifürkasyon bölgeleridir. Solunum sistemi dışında plevra, mediasten ve dış kulak iritasyonları da öksürüğe neden olur. Öksürüğe bağlı olarak hemoptizi, bronkospazm, pnömotoraks, senkop, kaburga kırığı gibi komplikasyonlar gelişebilir. Tablo 3-1. Öksürük tiplerine göre etiolojik değerlendirme Öksürüğün özelliği Olası Hastalık Sabahları gelen öksürük Sinüzit, astma Soğukla artan öksürük Tonsillit, farenjit, astma Sabahları balgamlı (prodüktif) öksürük Kronik bronşit, bronşiektazi Gece yatınca artan öksürük Alerji(üst veya alt solunum yolları ile ilgili), sinüzit Larenjit Köpek havlaması gibi öksürük Kistik fibroz, boğmaca, yabancı cisim Nöbet şeklinde ve boğucu öksürük Üst solunum yolu enfeksiyonu Kuru öksürük Bronşa dışardan bası Çatallı öksürük Astım, kistik fibroz, diğer bronşektaziler Egzersizle artan Solunum yollarının reaktif hastalıkları Hışıltılı (vizing) ile birlikte Larenkste iltihap, obstrüksiyon Stridor ile birlikte Trakeit, alışkanlık öksürüğü Metalik Alışkanlık öksürüğü Uykuda kaybolan D. BALGAM TÜKÜRME Kronik bronşitte öksürük ve balgam tükürme başlıca yakınmadır. Balgam az miktarda ve mukoid vasıflıdır (enfeksiyona bağlı ataklarda pürülan) Bronşiolo-alveoler kanserde bol miktarda sulu balgam (bronkore) bulunur. Pnömokoksik pnömonide yapışkan, pas renginde balgam vardır. Bronşektazi hastaları uzun yıllar boyunca pozisyon değiştirmekle artan, bol miktarda ve kötü kokulu balgamdan yakınırlar. Akciğer apsesinde bol miktarda (vomik) pürülan ve pis kokulu balgam vardır. 19 Akciğer amibiyazisinde, balgam çilek ezmesi niteliğinde ve boldur. F. HEMOPTİZİ Hemoptizi, solunum yollarından ya da akciğer parankiminden kanama olarak tanımlanır (Tablo 3-2). Üst solunum yollarında ya da öksürükle çıkarılan sekresyonlarda kan görülmesiyle tanınır. Nazofarenks, larenks ve özofagusun iltihap ve travmalarında da ağızdan kan gelebilir ve hemoptizi ile karışır. Hemoptizi, epistaksi ve hematemezden de ayırt edilmelidir. Epistakside burun içinde kan vardır ve farenks arka duvarına kan damladığı gözlenir. Hematemez çoğu kez bulantı, kusma, karın ağrısı ile birliktedir. Hemoptizide ise öksürük ve railer gibi akciğer hastalığı ile ilgili bulgular vardır. Hematemez koyu kırmızı renktedir, pH asidiktir ve gıda parçaları içerir. Hemoptizi ise parlak kırmızıdır, alkali pH'dadır ve balgam içerir. Tablo 3-2. Hemoptizi nedenleri • Enfeksiyon (trakeobronşit, pnömoni, tüberküloz, kist hidatik, aspergilloz) • Trakeostomi • Bronşektazi • Yabancı cisim • Pulmoner arteriovenöz malformasyon • Travma • Alveoler kanama sendromları (Goodpasture, Wegener, idiopatik hemosideroz, Heiner sendromu) • Pulmoner tromboemboli • Tümör (bronşiyal adenom, metastaz) Hastanın ilk olarak kan sayımı, koagülasyon testleri ve akciğer grafisi görülmelidir. Toraks BT hemoptizinin nedeni hakkında en geniş bilgiyi veren tanı yöntemidir, ancak tarama aracı olarak kullanılmamalıdır. Bronş içi patolojileri göstermek ve tanısal materyal almak amacı ile fleksibl bronkoskopi; yabancı cisim ve kan pıhtısı gibi durumlar için de rijit bronkoskopi yapılır. Kanama 8 mL/kg/24 saatten fazla ise ölümcül olabilir ve mutlaka transfüzyon gerektirir. Hastanın hemodinamisi, kan gazları ve hematokrit düzeyleri yakından izlenmelidir. Topikal vazokonstriktör uygulanması ya da balon kateterizasyon amacı ile rijit bronkoskopi kullanılır. Başarısız olunduğu durumlarda selektif bronşiyal arter embolizasyonu yapılabilir. Embolizasyon başarısız olursa segmentektomi ya da lobektomi gibi cerrahi girişimler düşünülür. Tablo 3-3. Çomak parmak nedenleri 20 Kardiyak • Siyanotik kalp hastalıkları • Bakteriyel endokardit Pulmoner • Bronşektazi • Kistik fibroz • İdiyopatik pulmoner fibroz • Apse, ampiyem • Akciğer kanseri • Mezetelyoma GİS • Çölyak hastalığı • Ülseratif kolit, Crohn • Multipl polipozis • Kronik dizanteri Hepatik • Bilier siroz • Kronik aktif hepatit Diğer • Tirotoksikoz • Ailevi 21 4. AKCİĞER HASTALIKLARINDA TANI YÖNTEMLERİ A. SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİ Bak solunum fizyolojisi B. RADYOSKOPİ Özellikle Diyafram konturları ve solunum hareketlerinin incelendiği görüntüleme yöntemidir. Bir hastada diyafram paralizisi olup olmadığı bu yöntemle saptanır. C. BRONKOGRAFİ Bronkografi bronş ağacını radyoopak maddeyle doldurmak suretiyle yapılan radyolojik incelemedir. Bronşektazi hastalığının tanısında ve cerrahi operasyon en-dikasyonunun tayininde kullanılırken, günümüzde yerini yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografiye (HRCT) bırakmıştır. D. RADYOGRAFİ PA akciğer grafisinde bilateral diyaframyı yükselten nedenler Şişmanlık, gebelik, batında asit, HSM, karın içi tümörler, bilateral pulmoner emboli. Diyaframda tek taraflı yükselme nedenleri Akciğerde hacim küçülmesine yol açan atelektazi, akciğer fibrozisi, pulmoner emboli, plevra fibrozisi, diyafram eventrasyonu, unilateral frenik sinir paralizisi, sub-frenik apse ve kolonda aşırı gaz birikmesine bağlıdır. Diyafram konturunda merdiven basamağı şeklinde çekintiler bulunması amfizem ve pnömotoraksta görülür. Ayrıca amfizemde bilateral diyaframlar aşağıya inmiş ve düzleşmiştir. Tablo 4-1. Bilateral hilus büyüklüğünü yapan nedenler • Sarkoidoz (Hiluslar iki taraflı ve patates çuvalına benzer şekilde lobüllü olarak büyümüştür) • Tüberküloz (genelde tek taraflıdır) • Lenfoma ve lösemi • Metastatik tümörler • Pnömokonyoz (silikozis ve berilyoziste yumurta kabuğu şeklinde kalsifikasyon içerir) • Nonspesifik enfeksiyonlar • İlaçlar (eroin, difenilhidantoin) • Cor pulmonale • Konjestif kalp yetersizliği, mitral stenoz • Akciğer ödemi 22 Tablo 4-2. Tek taraflı hiler genişleme nedenleri • Tüberküloz (en sık neden) • Mantar hastalıkları (koksidiomikoz, histoplazmoz) • Bronş kanseri • Tek taraflı pulmoner arter patolojileri • Nadir: sarkoidoz, lenfoma, lösemi. Tablo 4-3. Dansisite artışı (gölge koyuluğu / opak akciğer) nedenleri • Pnömoni • Kitle • Pevral efüzyon (hidrotoraks) • Atelektazi Pnömoniye bağlı opasite artışında, konsolide lob içinde hava bronkogramlarının görülebilir. ARDS'de de hava bronkogramlarının görülmesi spesifiktir. 23 Saydamlık artışı (Hiperlusensi/ dansisite azalması) nedenleri: Saydamlık artması, çoğu kez doku kaybını gösterir ve doku kaybı ile orantılı olarak saydamlık artar. Amfizem bilateral saydamlık artışı yapan en sık nedendir. Tablo 4-4. Tek taraflı saydamlık artışı yapan nedenler • Bül, bleb • Macleod (Swyer-James) sendromu • Pnömatosel • Pnömotoraks • Pulmoner arter agenezisi • Pulmoner emboliye bağlı oligemik alanda. ATELEKTAZİ (akciğer kollapsı) Herhangi bir nedene bağlı olarak akciğerin bir veya daha fazla lob veya segmentinde hacim küçülmesine atelektazi denir. PNÖMOTORAKS Göğüs duvarına paralel ince beyaz hat şeklinde görünüm verir. Bu hat visseral plevradır. Pnömotoraks alanında ise pulmoner parankimin olmayışına bağlı havalanma artışı vardır. Tablo 4-5. Atelektazinin radyolojik bulguları • Buzlu cam görünümü • Opasite artışı • Kot aralıklarında daralma • Diyaframda yükselme • Trakea-mediasten-hilus ve kalpte lezyon tarafına çekilme • Komşu akciğer alanında kompansatris amfizem. 24 Plevral efüzyon Az miktardaki sıvılar kostofrenik sinuste küntleşme ve Diyafram yükselmesi şeklinde görülürken, sıvı miktarı fazla olduğunda açıklığı yukarıya bakan konkav bir sınır çizen (Damoiseau hattı) opasite artışı izlenir. Sıvı fazla olduğunda mediasten sağlam tarafa doğru itilir. Posterior kosta frenik açıyı gösteren lateral grafiler, az miktardaki sıvıları göstermede PA akciğer grafisine üstündür. Soliter pulmoner nodül (SPN) SPN çapı 2-4 cm olan düzgün kenarlı tek ve yuvarlak opasitelerdir. 4 cm'den büyük lezyonlara kitle denir. Klinik olarak saptanan SPN'lerin %50-60 selim, %40-50'si habistir. En sık nedeni granülomlar (özellikle tbc granülomu ve mantar granülomu) ve 2. sırada hamartomdur. Habis SPN'nin en sık nedeni bronş kanserleridir. SPN yapan başlıca hastalıklar: Enfeksiyöz granülomlar (tüberküloz, mantar vb.) hamartom, bronş kanseri, metastatik nodül, akciğer apsesi, akciğer enfarktüsü, kist hidatik, romatoid nodül, A-V malformasyon, bronkojenik kist, lipoma, amiloidoma. Kistik-Kaviter lezyonlar Kavite, doku harabiyetini gösterir, çoğu kez enfeksiyon, enfarktüs veya tümöre bağlıdır. En sık kaviter lezyon yapan neden akciğer tüberkülozudur. Epidermoid karsinom en sık kavitasyon gösteren akciğer kanseridir. Akciğer apsesi, içerisinde hava-sıvı seviyesi gösteren, kalın duvarlı kavite şeklindedir ve genellikle çevresinde 25 pnömonik enfiltrasyon bulunur. Stafilokok ve Gr (-) basillerin oluşturduğu nekrotizan pnömonilerde kavitasyon görülür. DİFÜZ AKCİĞER ENFİLTRASYONLARI İnterstisyel ve alveoler enfiltrasyonlar genellikle birlikte görülürler. Difüz alveol enfiltrasyonlar: Alveollerin içerisinde sıvı, eksuda, protein ve hücresel elemanların dolmasına bağlı olarak gelişen mikronodül tarzında opasite artışlarıdır. Görüldüğü durumlar şunlardır; pulmoner ödem, difüz alveoler hemoraji, atipik pnömoniler, bronkoalveoler karsinom vb. Difüz interstisyel enfiltrasyonlar: interstisyel akciğer hastalıklarında görülen çizgisel bantlar şeklindeki enfiltrasyonlardır. (Kerley A, Kerley B ve C çizgileri). Görüldüğü diğer durumlar milier tüberküloz ve mantar hastalıklarıdır. 26 5. ASTIM VE DİĞER ALLERJİK AKCİĞER HASTALIKLARI A.ASTIM Astım mast hücreleri, eozinofiller ve T lenfositler başta olmak üzere değişik hücrelerin rol oynadığı, hava yollarının kronik enflamatuar bir hastalığıdır. Kronik enflamasyon hastada difüz hava yolu obstrüksiyonuna ve hava yolu duyarlılığının artmasına (bronş hiperre-aktivitesi) yol açar. Astım duyarlı kişilerde hava yollarındaki bu enflamasyon nöbetler şeklinde gelen öksürük, nefes darlığı, hışıltılı solunum (wheezing), göğüste sıkışma hissine neden olmaktadır ve yakınmalar özellikle gece ve sabaha doğru ortaya çıkmaktadır. Ortaya çıkan semptomlar difüz hava yolu obstrüksiyonuna bağlıdır. Hava yolu obstrüksiyonu değişik derecelerde olup, genellikle revesibldir yani spontan olarak veya tedavi ile düzelebilir (KOAH'tan ayırıcı özelliğidir). Temel patolojik olaylar özetle şöyledir. • Geri dönüşümlü hava yolu obstrüksiyonu • Kronik hava yolu enflamasyonu • Hava yolu duyarlılığında artış (bronşiyal hiperreaktivite) Allerjik ve non-allerlik olmak üzere iki tip astım vardır. Ekstrensek (alerjik) astım: IgE bağımlı mekanizmalarla oluşur ve genellikle dış faktörlere bağlıdır. Ekstrensek astım genellikle atopisi olanlarda görülür. Fakat atopi olmadan da gelişebilir (mesleksel astım). Çocukluk astımının %80-90'ı ekstrensek astım iken, erişkinlerde bu oran %25-50'dir. Deri testleri pozitif, serum IgE ve eozinofil düzeyleri yüksektir. İntrensek (non-alerjik) astım: IgE'ye bağlı olmayan mekanizmalarla gelişir. Hava yolu enflamasyonuna neden olan faktörler henüz bilinmemekle birlikte izosiyanat gibi ekstrensek faktörler, enfeksiyon ve psiko-sosyal stres gibi intrensek faktörler, aspirin ve diğer nonsteroid enflamatuar ajanlar interensek astıma neden olur. Genellikle 30 yaş üstünde görülür. Cilt testleri negatiftir, non-spesifik bronş provakasyon testi pozitif bulunur. Tablo 5-1. İntrinsik ve ekstrinsik astımın özellikleri Özellik Ekstrensek astım İntrensek astım Yaş grubu Çocuklarda Erişkinlerde Atopi (+) (-) Bronş hiperreaktivitesi (+) (+) Serum IgE î N Cilt testleri (+) (-) Nonspesifik bronş provakasyonu (+) (+) Patofizyoloji Hava yolu çapında azalma → hava yolu rezistansında artma → Ekspiratuvar volüm ve akım oranlarında azalma → solunum için daha çok enerji harcama → solunum kaslarının fonksiyonlarında bozulma ve alveoler 'recoil' bozulmasına bağlı ventilasyon bozukluğu. Vasküler konjesyon ve ödeme bağlı perfüzyon bozukluğu olur. Sonuçta ventilasyon perfüzyon (V/Q) bozukluğu olur: hipoksemi ve hipokapni, respiratuvar al-kaloz, sonrasında karbondioksit zaman içerisinde artış gösterir ve respiratuvar asidoz gelişir. Tablo 5-2. Astım için risk faktörleri 27 • Maternal sigara içimi • Sezaryen doğum • Çocukluk dönemi viral enfeksiyonları • Çocuklukta antibiyotik kullanımına bağlı barsak florasında değişiklik • Hava kirliliği • Genetik faktörler 28 Tablo 5-3. Astım Ataklarını Tetikleyen Faktörler • Allerjenler: polen • Farmakolojik ajanlar: asprin, NSAID, beta bloker • Hava kirliliği, ozon • Mesleki: metal tozlan • İnfeksiyon: respiratuvar viruslar • Egzersiz • Emosyonel stress Astımın Tanısı ve laboratuar özellikleri FEV1 ve PEF (ekspiratuvar akım hızı) düzeyleri üzerinden reversibl obstrüksiyon gösterilerek tanı koyulur. 1. FEV1 veya PEF beklenenin %80'ninden az olacak 2. Bronkodilatatör sonrası %12 düzelme olacak 3. PEF düzeylerinde diürnal değişiklik olması (normalde sabahki PEF (ekspiratuvar akım hızı) akşamkinden en fazla %15 azdır, %15 in üzerinde fark astım lehinedir) 4. Provokatif test: metakolin ile FEV1'de %20 azalma 5. Akciğer filmi normaldir (atak esnasında hiperenf-lasyon olabilir) 6. Allerjik astımda Prick testi 7. Balgamda Crushman spiralleri, Charcoat-Leiden kristalleri, creola cisimcikleri, eozinofili 8. Periferik eozinofili Tablo 5-4. Akut Ağır Astım Atağı Kriterleri • Aksesuvar solunum kaslarının kullanılması • Tek nefeste cümleyi tamamlayamama • Takipne (>25/dakika) • Taşikardi • PEF beklenenin %50'sinden az olması • Pulsus paradoksus • Göğüs muayenesinde hiperrezonans, uzun ekspiriyum, azalmış solunum sesleri • İnspiratuvar ve ekspiratuvar ronkuslar Mesleki astım İşyeri koşullarındaki bir etkene maruziyet sebebiyle oluşan astımdır. Semptomlar işyerine girdikten sonra başlar ve tatil günlerinde kaybolur. Aspirin duyarlı astım Aspirin ve diğer nonsteroid antienflamatuar ilaçların alınmasından 1 saat sonra ortaya çıkan astım tablosu, rinit, baş ve ensede flaşing görülür, tehlikeli ve ölümcüldür. Tablo 5-5. Ciddi Hayati Tehlike Olduğu Düşünülmesi Gereken Durumlar • PEF <%33 • Sessiz göğüs • Siyanoz, bradikardi, hipotansiyon • Solunum kaslarının kullanama, aşırı yorgunluk • Konfüzyon, koma 29 • PaO2 <60 " Normal veya yükselmiş pCO2, respiratuvar asidoz Sülfite duyarlı astım Bazı besinlere eklenen koruyucu maddeler (sülfit, tartrazin, benzoat) yendiğinde astım atağı ortaya çıkabilir. Özellikle çocuklarda ortaya çıkar. Tablo 5-6. Astım Ayırıcı Tanısı • KOAH • Üst solunum yollarının obstrüksiyonu • Yabancı cisim aspirasyonu • Pulmoner emboli • Pnömotoraks • Anksiyeteye bağlı hiperventilasyon • Churg-Strauss sendromu • Allerjik bronkopulmoner aspergillozis (ABPA) ve hipersensitivite pnömonileri • Karsinoid sendrom • İlaçlara bağlı (ACE inhibitörleri) öksürük • Kronik sinüzit • Gastroözefagial reflü TEDAVİ Hastalığı Kontrol Altına Alıcı İlaçlar İnhale steroidler, kromolin sodyum, nedokromil sodyum, lökotrien antagonistleri (montelukast, zafirlu-kast), uzun etkili beta-2 agonistler (formeterol, salme-terol), uzun etkili teofilin ve anti-lgE monoklonal antikorları (Omalizümab). Akut Atak Tedavisi Akut atakta en etkili ilaçlar kısa etkili beta 2 agonist-lerdir (salbutamol, terbutalin). Ek olarak sistemik syeroidler, teofilinler, antikolinerjikler (ipratropium bromür) kullanılır. Önemli Not: Astım idame tedavisinde antikolinerjikle-rin yeri yoktur, sadece akut astım alevlenmelerinde kullanılırlar. Tablo 5-7. Astım atağında hastaneye yatırma kriterleri • Tedaviye rağmen düzelme olmayışı • Sessiz akciğer veya uzaktan duyulabilen wheezing • Yardımcı solunum kaslarının kullanılması • Solunum sayısının dakikada >30/dak • Nabız: >100/dak • PaO2<60mmHg, PaCO2>45mmHg, SaO2<%90 olması B. LÖFLER SENDROMU Astım benzeri bulgularla giden akciğerin parazitik enfiltrasyonu ile karakterize bir hastalıktır. En sık Ascarise bağlı gelişir; kandan alveollere geçen larvalar hava yollarından barsaklara göç ederler. Sonuçta periferik eozinofili + ACPA'da migratuvar pulmoner enfiltratlar olur). Balgamda Charcot-Leyden kristalleri görülebilir. 30 Löfler sendromuna yolaçabilen diğer parazitler: Ancylostoma duodenale (Akdeniz ülkkeleri, Ortadoğu) Toxocara, Stongyloides, Necator americanus, Wuche-reria. Paragonimus akciğerlere barsak yoluyla değil direkt olarak orofarengiyal bölgeden geçer. C. CGURGE VE STRAUSS SENDROMU Cgurge ve Strauss Sendromu astımla karışabilen bir hastalıktır; p-ANCA pozitif küçük damar vasküliti olup astım benzeri akciğer tutulumu dışında her tür vaskü-litik organ tutulumu yapabilen sistemik bir hastalıktır. Hastalarda ortalama 10 yıldır astım ve alerjik rinit öyküsü vardır. Daha sonra periferik eozinofili, çeşitli organlarda eozinofilik enfiltrasyon ve bunu sistemik vaskülit gelişimi izler. Karakteristik olarak vaskülit semptomları ortaya çıktığında astım semptomları geriler. Üst solunum yolları tutulum bulguları sinüzit, rinit ve nazal poliptir. %70 olguda cilt tutulumu sonucu nodüller, purpura ve ürtiker görülür. Mononöritis multipleks ve merkezi sinir sistemi tutulumu görülebilir. GİS tutulumuna bağlı olarak karın ağrısı, diyare ve kanama olabilir, %50 olguda böbrek yetersizliği gelişir. Akciğer grafisinde sıklıkla yamalı, geçici enfiltras-yonlar ve plevral efüzyon görülebilir Bilindiği gibi astımda akciğer filminde enfiltrasyon olmaz. Hastaların önemli bir bölümünde p-ANCA ve daha az oranda c-ANCA pozitiftir. Tanı için açık akciğer biyopsisi altın standarttır. Küçük ve orta boy arterler ve venlerde nekrotizan dev hücreli vaskülit bulunur. Bu bulgulardan dolayı hastalık "alerjik anjiitis ve granülo-matoz" olarak da adlandırılır. Temel tedavi ajanı kor-tikosteroidlerdir. D. ALLERJİK BRONKOPULMONER ASPERGİLLOZ Allerjik bronkopulmoner aspergilloz eozinofili ve nefes darlığı ile giden ve astımla karışabilen bir diğer önemli hastalıktır. Ana problem Aspergillus fumigatusun bronş mukozasında kolonizasyonudur. Hastalarda astım benzeri aralıklı nefes darlığı atakları ve wheezing olur. Hastalar öksürükle birlikte koyu renkli (kahverengi) balgam çıkarırlar. Laboratuvar incelemelerinde periferik eozinofili olur, serum IgE düzeyleri artar ve özellikle incelendiğinde bu IgE lerin Aspergillus fumigatusa özgü oldukları görülür. Akciğer PA grafide halka imajları bronşiektazilere işaret eder, bronşiektatik alanların değerlendirilmesinde en iyi yöntem ince kesitli toraks tomografisidir. Tipik olarak santral (hilar) bronşiektaziler gelişir. Temel tedavi steroid ve antifungal (örn. itrakonazol) kullanımıdır. Semptomatik ataklarda inhale beta ago-nistler de kullanılır. • Allerjik Bronkopulmoner Aspergillozun özellikleri • Astım benzeri tekrarlayan solunum sıkıntısı atakları ve wheezing (hışıltı) • Pulmoner enfiltratlar • Periferik kanda eozinofili • Artmış serum IgE özelliği • Aspergillus fumigatusa karşı pozitif allerji testi • Akciğerde santral yerleşimli bronşiektaziler • Kahverengi balgam çıkarma • Kültürde Aspergillus fumigatus üreyebilir, spesifik IgE yüksekliği tespit edilebilir. 31 6. KRONİK OBSTRÜKTİF AKCİĞER HASTALIĞI (KOAH) Hava yollarında kronik ve irreversibl obstürüksiyon ile karakterize, oldukça sık rastlanan bir hastalıktır. En sık sebebi sigaradır. KOAH amfizem ve kronik bronşit hastalıklarını içerir: bu iki hastalık olguların %80'inde birlikte bulunur. İleri dönem astım vakalarıda dirençli bronkokonstriksiyonları nedeni ile KOAH'a dahil edilirler. KOAH'taki yapısal patoloji büyük hava yolları, küçük hava yolları ve parankim olmak üzere 3 komponentte görülürse de, en önemli değişiklikler küçük hava yollarındadır (çapı 2 mm'den küçük hava yolu). Akciğer parankimindeki değişiklikler özellikle amfizemde görülür. Tablo 6-1. Küçük hava yollarındaki değişiklikler • Respiratuvar bronşiyolit • Mukus bezlerinde artış • Epiteli döşeyen sıvıdaki değişiklikler • Düz kas kütlesindeki artış • Bronşiyol duvarında ödem • Peribronşiyoler fibrozis • Küçük hava yolarında sayıca azalma Temel problemler: Alveoler hipventilasyon ve ventilas-yon / perfüzyon bozukluğudur. Tablo 6-2. KOAH'ta Risk Faktörleri 1. Kesin olanlar: Sigara (en sık neden), mesleki maruziyet (kadmiyum, silika, metaller, inşaat, tahıl ve pamuk işlerinde çalışma), alfa-1 antitripsin yetersizliği 2. Büyük olasılıkla olanlar: Hava kirliliği, sosyoekonomik durum, alkol, çocuklukta pasif sigara içimi, düşük doğum ağırlığı, çocukluktaki solunum yolu enfeksiyonları, atopi, bronş hiperreaktivitesi, aile öyküsü 3. Tahmin edilenler: Adenovirus enfeksiyonları, C vitamini eksikliği, A gurubu kan, nonsekretuvar IgA AMFİZEM Anfizem proteolitik enzimler ve oksidanların respiratuvar bronşiyol, asinus ve alveollerde yaptığı yıkım sonucu gelişen genişlemelerdir. Etkilenen parankim ünitesi asinus veya pirimer lobüldür. Fakat bütün asinus uniform olarak etkilenmeyebilir. Elastisite azalır, Kompliyans artar 32 AMFİZEM TİPLERİ Sentrilobuler amfizem Harabiyet, lobülün merkezi kısmında bulunan terminal bronşiol ve respiratuvar bronşiollerde sınırlı kalır. Asinüsün periferindeki duktus alveolaris ve alveoller zedelenmez. Genellikle sigara içenlerde görülür ve sıklıkla akciğerlerin üst loblarında gelişir. En sık görülen amfizem tipidir. Panasiner veya panlobüler amfizem Bütün asinuste harabiyet vardır ve sıklıkla alt loblarda görülür. Alfa-1 antitripsin eksikliğine bağlı oluşur. Paraseptal veya distal asiner amfizem İnterlobüler septaya bitişik akciğer alanlarında (plevra altında yer alan) ve asinusün periferini tuttuğu için önemli derecede obstrüksiyona neden olmayan bir amfizem tipidir. En sık pnömotoraksa neden olan tiptir. Bul ve bleb sıklıkla amfizem olgularında görülen ve içi hava dolu küresel yapılardır. Bleb paraseptal amfizeme 33 bağlı geliştiği için hemen plevra altında bulunur. Tablo 6-3. Amfizemin Radyolojik Bulguları • Göğüs ön arka çapında artış (fıçı göğüs) • Diyaframın aşağı doğru itilmesi (genelde bilateral) • Kot aralıklarında genişleme • Parankimde saydamlık artışı (hiperlüsens) • Damla kalp görünümü • Pulmoner arter genişlemesine bağlı hilusta genişleme • Periferik damar gölgelerinde azalma • Yan grafide retrosternal saydam alanda genişleme KRONİK BRONŞİT Bir başka neden bulunmaksızın, birbirini izleyen iki yıl ve her yıl 3 ay süre ile kronik prodüktif öksürük olmasına kronik bronşit denir. Büyük hava yollarındaki mukus bezlerinde hiperplazi ve sekresyon artışının yanısıra küçük hava yollarında obstrüksiyon vardır. Mukus bezlerindeki hiperplaziyi ifade etmek için Reid endeksi kullanılır. Reid endeksi: Mukus bezi/duvar oranını ifade eder. Normalde bu oran 0.4'ten küçüktür, fakat ağır kronik bronşitte 0.7'yi aşabilir. Kronik bronşitte radyolojik bulgular amfizeme oranla daha azdır. %40-50'sinde grafi normaldir. Kronik bronşitin radyolojisinde bronkovasküler gölgelerde artış olur. KOAH Semptomları KOAHın en belirgin semptomları öksürük ve balgam çıkarmadır, hastalığın başlangıcından itibaren vardır. Daha sonra dispne ve wheezing (hışıltı) eklenir. İleri dönemde siyanoz ve bacaklarda ödem gelişir. Pulmoner HT ve kor pulmonale geliştiğinde sağ kalp yetersizliğine ait bulgular saptanır. KOAH'ta hipoksemi gelişmesinin en önemli nedenleri V/Q dengesizliği ve alveoler hipoventilasyondur. Kronik bronşitte V/Q dengesizliği daha belirgin olduğu için, hipoksemi ve kor pulmonale amfizemli olgulara oranla daha erken gelişir. KOAH'ta Tanı Hastalık şiddetinin ve prognozun belirlenmesi amacıyla solunum fonksiyon testi (SFT) yapılır. KOAH'taki en belirgin fonksiyonel bulgu ekspiratuvar akım hızlarında azalmadır (FEV1, FVC, FEF25-75, FEF50, FEF75 PEFR). Prognoz takibinde FEV1 değeri kullanılır. 34 Astımda hava akımının kısıtlandığı primer alan büyük hava yolları iken, KOAH'ta ilk etkilenen küçük hava yollarıdır. KOAH'ın erken döneminde FEV1 normal olduğunda FEF%25-75'teki azalma ile erken tanı mümkündür. Amfizemde FEV1, FEV1/FVC azalır, TLC, FVC ve RV artar, DLCO ve DLCO/VA azalır. Kr. bronşitte FEV1, FEV1/FVC azalır, TLC normal FRC ve RV minimal artar, DLCO normaldir. Amfizemin tanısında en iyi yöntem ince kesitli toraks tomografisidir. Sigara içmediği halde amfizem tanısı konulan genç bir hastada mutlaka alfa-1 bir antitripsin düzeyi bakılmalıdır. KOAH'ta kan gazları: En belirgin özellik hipoksemi ve buna eklenen hiperkapnidir. KOAH'ta akut alevlenme kriterleri Daha önceki stabil durumda bozulma, balgam miktarında artma, göğüste sıkışma hissi, wheezingte artma, ödem veya enfeksiyon belirtilerinin olmasıdır. KOAH'ta akut alevlenmelerden en çok sorumlu olan enfeksiyonlardır. Ataklardan en sık sorumlu olan virüslerdir. Atak esnasında hastaların balgamında en sık üretilen bakteriyel iki ajandan birincisi hemofilus influenza ikincisi Strep. pneumoniae'dır. Diğer faktörler: Kalp yetersizliği, pulmoner trombo-emboli, pnömotoraks, ilaçlar (hipnotikler, trankilizanlar, diüretikler), metabolik hastalıklar, kötü beslenme ve GİS kanaması. Tedavi KOAH 'ta şu 3 yaklaşımın hastalığın seyrinde faydalı olduğu gösterilmiştir: • Sigaranın bırakılması • Kronik hipoksemik hastalarda evde oksijen tedavisi verilmesi • Ciddi bülleri olan amfizemli hastada volüm redüksiyon cerrahisi Diğer tüm tedavi ajanları: antikolinerjikler (ipratropi-um bromid, tiotropium), beta-agonistler, teofilin, infiale ve oral steroidler ve n-asetil sistein semptomatik düzelme ve alevlenmelerde azalma dışında mortaliteyi azaltıcı etki göstermezler. İdame tedavide antikolinerjikler beta-agonistlerden daha üstündürler. Suplemental oksijen KOAH'ta mortaliteyi azalttığı gösterilen tek farmakoterapidir. KOAH akut alevlenmelerinde: inhale beta agonist + antikolinerjik + glu-kokortikoids (prednol) + antibiyotik tedavisi verilir. Tablo 6-4. Teofilinin kan düzeyini artıranlar • İleri yaş • Obezite • Karaciğer yetersizliği • Konjestif kalp yetersizliği • Simetidin • Eritromisin • Siprofloksasin • Oral kontraseptifler • Propranalol • Allopurinol Tablo 6-5. Teofilinin kan düzeyini azaltanlar • Sigara • Alkol • Antikonvülzanlar • Rifampisin 35 7. BRONŞİEKTAZİ Bronş duvarındaki tahribat sonucu oluşan anormal ve kalıcı bronş genişlemelerine bronşiektazi denir. Bronşiektazi bronş duvarındaki enflamasayon ve yıkıma bağlı gelişir. Genelde segmenter ya da subsegmenter düzeyde medium boy bronşlar tutulur. Bronşiektazi silindrik, variköz ve sakküler (kistik) olamak üzere üç tipte görülür. Klinik olarak kronik öksürük, yoğun balgam çıkarma ve tekrarlayan enfeksiyonlarla karakterizedir. Akut ataklar esnasında ateş, öksürük ve balgam miktarında artış, nefes darlığı oluşur. Tekrarlayan hemoptiziler olur ve bazen tek semptom olarak karşımıza çıkar. Çok sık tekrarlayan enfeksiyon atakları iştahsızlık ve kilo kaybına neden olur. Bronşektazi drenaj problemi nedeniyle alt loblarda ve en sık sol akciğerin alt lo-bunda görülür. Nekrotizan enfeksiyonlar en sık sebeptir (Tablo 7-1). Tablo 7-1. Bronşiektazi nedenleri • Nekrotizan Enfeksiyonlar Adenovirus, enfluenza P. aeruginosa, H. enfluenza, S. aureus, anaeroplar Tüberküloz, fungal Bronşiyal obstrüksiyon Yabancı cisim (çocuklarda, lokalize) Lenf nodu, tümör • Mukosiliyer disfonksiyon Primer silier diskinezi Kartagener (situs inversus) • İmmün yetmezlik Panhipogammaglobulinemi Selektif lgG2 eksikliği • Kistik fibroz • Toksik inhalasyonlar AC-PA grafide halka imajı ya da tren rayı anzarası (kalın duvarlı dilate bronşlar) şeklinde görülür. En iyi tanı yöntemi ince kesitli akciğer tomografisidir. Tedavi: Amaç semptomların kontrolü ve bronşektazi progresyonunun önlenmesidir. Postüral drenaj ve göğüs fizyoterapisi ile sekresyonların atılması, akut ataklar esnasında uygun antibiyotikle bronkodilatatörler verilmelidir. Atakların önlenmesine yönelik olarak İnf-luenza ve pnömokok aşıları yapılmalıdır. Genç vakalarda ve medikal tedavi ile kontrol altına alınamayan vakalarda cerrahi tedavi uygulanmalıdır. 36 8. İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI Alveol duvarında fibroz ve kalınlaşma ile karakterize akciğer hastalıklarıdır. Temel olarak interstisyel akciğer hastalıklarında 3 önemli özellik bulunur: • Eforla artan dispne ve öksürük • Akciğer grafisinde intertisyel enfiltrasyonlar • Solunum fonksiyon testinde restriktif fonksiyon Genelde yavaş seyir gösterip zamanla siyanoz ve çomak parmak gelişir. İnterstisyel akciğer hastalığı sebepleri aşağıda sıralanmıştır: Tablo 8-1. interstisyel Akciğer hastalıklarının nedenleri • Asbestozis • Toksik gaz inhalasyonu, parfümler • İlaçlar (nitrofurantoin, altın, amiodaron, bleomisin, kemoterapi ilaçları) • Radyasyon veya radyoterapi • Aspirasyon pnömonisi • ARDS sonrası • İdiopatik interstisyel pnömoniler • İdiopatik pulmoner fibroz • Akut interstisyel pnömoni (Hamman-Rich sendromu) • Kriptojenik organize pnömoni (BOOP) • Bağ doku hastalıkları • SLE, RA, Ankilozan spondilit, Skleroderma, Schogren sendromu • Pulmoner kanama sendromları • Good pasture sendromu • İdiopatik pulmoner hemosiderozis • Pulmoner alveoler proteinoz • Eozinofilik pnömoniler • Lenfanjiyoleiomyomatozis • Amiloidoz • Tüberoz skleroz, nörofibromatoz Granülomatöz İnterstisyel Akciğer hatsalıkları • Organik tozlar: Hipersensitivite pnömonisi • İnorganik tozlar: Silikoz, Berilyoz • Sarkoidoz • Langerhan hücreli granülomatöz • Wegener granülomatozu • Churge and Strauss vasküliti Tablo 8-2. İnterstisyel akciğer hastalığı sebeblerinin sıklıklarına göre sıralaması • İdiopatik interstisyel pnömoniler (%40) • Çevresel ve mesleki interstisyel akciğer hastalıkları (%25) • Sarkoidoz (% 10) • Bağ doku hastalıkları (%9) • İlaçlar ve radyasyon pnömonisi (%1) • Diğer % 13 İdiyopatik interstisyel akciğer hastalıklarının en sık nedeni idiyopatik interstisyel pnömoniler ve sarkoidoz; sebebi bilinenler içinde ise görülen mesleki ve çevresel akciğer hastalıklarıdır. Genel özellikler: Klinik olarak ilk belirti zamanla prog-resif artış gösteren efor dispnesidir. Fizik muayenede 37 akciğerlerde Velcro raileri (ince krepitasyonlar) duyulur. Çomak parmak sık görülür (sarkoidozda olmaz). Radyolojik olarak direk akciğer grafisinde retikülono-düler (interstisyel) enfiltratlar ve asiner rozetler görülür. Daha duyarlı olan akciğer tomografisinde ise erken dönemde Buzlu cam manzarası görülürken geç döneminde Bal peteği manzarası görülür. Karbon monoksit difüzyon testi (DLCO) tanısal olarak en erken pozitifleşen testtir. DLCO interstisyel akciğer hastalıkları ve amfizemde azalır. DLCO düzeyindeki azalma hastalığın derecesi ile korelasyon göstermez. Kan gazı erken dönemde istirahatle normaldir, ancak efor esnasında oksijen satürasyonunda düşme olur. İleri dönemde hipokapnik hipoksemi olur. Solunum Fonksiyon Testinde genel olarak bütün vo-lüm ve kapasitelerde azalma olur: VC, FRC, TLC, FEV1. FEV1/FVC ise %80 veya üzerinde çıkar (obstrüktif akciğer hastalıklarında ise azalır). Akciğer biyopsisi altın stnadart tanı yöntemidir. İDİOPATİK PULMONER FİBROZ İdiopatik interstisyel pnömoniler içerisinde en sık görülenidir. Kötü prognozlu ve tedaviye yanıtı az olan bir hastalıktır. Kesin tanısı biyopsi ile konulur. Beş yıllık yaşam beklentisi %30 'dur. Tedavi açısından tek şans akciğer transplantasyonudur. AKUT İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (HAMMAN -RİCH SENDROMU) Genelde 40 yaşın üzerinde görülen ve akut başlama ile ARDS 'ye benzeyen Fulminan seyirli idiyopatik akciğer hastalığıdır. Mortalite %60 'm üzerindedir ve genelde vakalar 6 ay içerisinde kaybedilir. DESKUAMATİF İNTERSTİSYEL PNÖMONİ Sigara içenlerde görülen akut başlangıçlı idiyopatik interstisyel pnömoni tipidir. PULMONER LANGERHAN HÜCRELİ HİSTİOSİTOZ 20-40 yaşlar arasında ve sigara içenlerde görülen nadir bir hastalıktır. Akciğer parankiminde tipik olarak nodüler enfiltratlarda Langerhans hücrelerle kendini gösterir. Klinik olarak en tipik özelliği %25 vakada pnömotoraks gelişmesidir. LENFANJİYOLEİOMİYOMAROZİS Doğurgan yaştaki bayanlarda görülür, nadirdir. En önemli klinik özellikleri: Amfizem, tekrarlayan pnömotoraks ve şilöz plevral efüzyon olur. GOODPASTURE SENDROMU Klinik olarak hematüri ile kendini gösteren akut böbrek yetersizliği yanında bilateral akciğer tutulumuna bağlı pulmoner hemoraji, nefes darlığı, öksürük ve he-moptizi görülür. Solunum bulguları genelde renal bulgulardan daha önce ortaya çıkar. 38 Serumda anti-GBM antikorlarının gösterilmesi önemlidir ve kesin tanı için böbrek biyopsisi mutlaka yapılmaya çalışılmalıdır (altın standart), çünki anti-GBM antikorları hastaların %80' ninden azında pozitiftir. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskopisinde kresentler görülürken en tipik bulgu immün floresan boyamada glomerüler bazal membranda lineer IgG depozitlerinin görülmesidir. Temel tedavi seçeneği plazmaferez + steroid veya siklofosfamit'tir. SARKOİDOZ Sarkoidoz kazeifikasyon göstermeyen granülomlarla karakterize ve multisistem tutulum yapan enflamatu-var bir hastalıktır. En çok akciğerleri tutar, diğer sık tutulan organlar karaciğer, cilt ve gözdür. Klinik olarak değişken seyir gösterir, vakaların yarısında remisyon gelişirken diğer yarısında kronik hastalık gelişir. Hastalık en sık 20-30 yaşlar civarında görülür. Etiyolojik olarak enfeksiyöz ajanlar (Mikobakterium tüberkülozis, mantarlar, spiroketler vb.), çevresel ajanlar (berilyum, alüminyum, çam polenleri, yer fıstığı, kil, saç spreyi, pudra vb.) ve otoimmüniteyi kapsayan birçok etkenin etiyolojide rol oynayabileceği öne sürülmektedir Klinik olarak hastalar çoğunlukla öksürük ve nefes darlığı şikayetleri ile başvururlar. Gece terlemesi, kilo kaybı, halsilik gibi semptomlar da olabilir. Akciğer semptomlarından sonra cilt ve göz tutulumlarına bağlı semptomlar en sık şikayet unsurlarıdır. Daha sonraları nörolojik semptomlar eklenebilir. Vakaların %30'u hiç semptom vermeden tesadüfi olarak ACPA grafide simetrik hiler LAP bulunması ile tanı alır. Organ tutulum sıklığı: Akciğerler (%95), cilt (%24), göz (%12), toraks dışı lenf nodu tutulumu (%15), karaciğer (%12), dalak (%7), nörolojik (%5), kardiyak (%2). Sonuçta sarkoidoz multisistemik bir hastalıktır ve her organı tutabilir. Akciğerler en sık tutulumu organdır. Tutulum interstisyel akciğer hastalığı şeklindedir. %70-90 vakada mediastinal LAP olur. Akciğer filminde retikülonodüler enfiltratlar (özellikle subplevral akciğer dokusunda) ve simetrik mediastinal (en sık hilar) LAP görülür. Bilateral lobülasyon gösteren (patates çuvalı şeklinde) lenf bezi büyümesi yapar. Tek taraflı lenf bezi büyümesi oldukça nadirdir. Nadir akciğer tutulum şekilleri: Endobronşiyal sarkoidoz, plevral efüzyon, pnömotoraks, şilotoraks, plevral kalınlaşma, plevral kalsifikasyon ve kavitasyon. İntertisyel fibrozisle seyreden ciddi sarkoidoz olgularında %1-4 oranında pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale görülür. Tablo 8-3. Akciğer grafisi bulgularına göre sarkoidozun evreleri 39 Evre 0 → Akciğer grafisi normal Evre I → Bilateral hiler LAP Evre II →Bilateral hiler LAP + parankimal enfiltras-yon Evre III →Bilateral Parankimal enfiltrasyonlar Evre IV →Fibrokistik sarkoidoz: akciğer parankimin-de kistik ve büllöz değişiklikler Deri: Eritema nodozum, lupus pernio, subkutan no-düller Göz: Anterior üveit, posterior üveit, keratokonjonkti-vitis sikka Sinir sistemi: 7. kafa siniri tutulumuna bağlı fasiyal paralizi, diabetes insipitus Kas-iskelet sistemi: Poliartralji, artrit, polimiyozit, kemiklerde litik lezyonlar Böbrek: intertisyel nefrit, glomerülonefrit, nefroliti-yazis Kalp: Aritmiler, kalp bloğu, perikardit, kalp fonksiyon bozukluğu Karaciğer tutulumu: Alkalen fosfataz ve kolestatik enzim yüksekliği ön plandadır. Lenfopeni, anemi, dalakta büyüme ve tomografide hipo- ve hiperintens alanlar görülür. %10 vakada hiperkalsemi veya hiperkalsiüri vardır. Bunun sebebi granülomlarda 1,25-hidroksi kolekalsiferol üretiminin artmasıdır; kalsiyum artışı PTH'ı suprese eder. BAZI ÖZEL KLİNİK ŞEKİLLER Löfgren sendromu Artralji + Eritema nodozum + Bilateral hiler LAP. Sar-koidoz seyri esnasında akut alevlenme şekli. Spontan iyleşmenin en fazla görüldüğü klinik tiptir. Heertfordt sendromu Anterior üveit + parotis bezi tutulumu + fasiyal sinir tutulumu + ateş Laboratuar Bulguları ve Tanı • ACPA grafi veya BT'de interstisyel tutulum, me-diastinal LAP • Serum ACE düzeyinde artış (diğer granüloma-töz hastalıklarda da artış gösterebilmektedir) • Lenfositopeni, hiperkalsemi • Bronkoalveoler lavaj sıvısında CD4/CD8 > 3.5 • Kwiem-Stilbach testi spesifik ancak artık kullanılmıyor. • Kesin tanı için akciğer ya da diğer tutulan organdan biyopsi yapılması şarttır. Tedavi Vakaların çoğunluğunda 2-5 yılda iyileşme gerçekleşir. Bir kısmı ise progresyon gösterir. Semptomatik ve progresyon gösteren vakalarda ilk seçenek glukokortikosteroidlerdir. Alternatif ajanlar: siklofosfamit, metotreksat, azotiopurin, enflüksimab. 40 9. ÇEVRESEL VE MESLEKİ AKCİĞER HASTALIKLARI İnorganik tozlara bağlı gelişen interstisyel akciğer hastalıklarına pnömokonyoz denir (örneğin silikozis, asbestozis gibi). Organik antijenlere bağlı gelişen interstisyel akciğer hastalıklarına ise hipersensitivite pnömonisi denir (örneğin çiftçi akciğeri, bissinozis, kuşcu akciğeri gibi). Çapı 0.5-5 mikron arasında olan inorganik tozlar alveollere kadar gidebildiklerinden interstisyel hastalık oluştururlar. Pnömokonyozların gelişimi için genellikle 15-20 yıllık maruziyet gerekir. Aşağıda bazı önemli pnömokonyozlar sıralanmıştır: Tablo 9-1. Çeşitli meslek hastalıklarında etyoloji Hastalık Etken İş kolları Asbestozis Asbest Asbest işlenmesi, kullanımı Silikozis SiO2 Madencilik, tünelde çalışma Antrakozis Kömür tozu Kömür madenciliği Talkozis Talk Lastik sanayi Berilyozis Berilyum Elektronik sanayi Baritozis BaSO2 Baryum sülfat üretimi ASBESTOZİS Asbest mineralleri (krosidolit, krizolit, amozit, antofilit, krokidolit) inşaat, gemi-uçak-otomobil yapımı, çeşitli boru yapımı, ses ve ısı izolasyonunda, tekstil sanayi olmak üzere yaklaşık 3000'den fazla alanda kullanılmaktadır. Asbest sadece solunum yoluyla alındığında zararlı olmaktadır. En zararlı asbest türleri krosidolit (mavi asbest), amozit ve tremolit iken en az zararlı olan krizotildir. İş kolları dışında yaşanılan çevrede bulunması ve ev badanasında (ak toprak) kullanılması hastalığa neden olur. Asbetstoz temel olarak 3P'nin hastalığıdır: periton, perikard ve plevra Tablo 9-2.Asbestoz zemininde gelişen hastalıklar Selim Hastalıklar Habis Hastalıklar En az 10 yıllık maruziyet sonrası gelişir 1-2 yıllık temastan 20-25 yıl sonar gelişir Plevral plaklar Plevral efüzyon Akciğer kanseri Skuamöz veya adeno Ca Perikardiyal efüzyon Difüz plevral fibrozis Mezotelyoma plevra, periton, perikard Difüz intertisyel fibrozis Önemli not: Asbestozis zemininde en sık gelişen malinite akciğer kanseridir. Asbeste bağlı gelişen akciğer kanseri riski, kişinin sigara içmesi ile çok daha artar. MEZOTELYOMA Plevranın çok kötü prognozlu habis hastalığıdır. En sık görülen semptom göğüs ağrısıdır, buna ek olarak nefes darlığı bulunabilir. Fizik muayenede hastalıklı taraf hemitoraksta çökme ve hareket azlığı (rijidite) vardır. Radyolojik incelemelerde plevral sıvı ile birlikte multipl nodüller veya lineer plevral kalınlaşma, hemitoraks çapında küçülme izlenir. Plevral sıvıda LDH ve hyalüro-nik asit yüksekliği tanıya yardımcı olur. Kesin tanı kapalı iğne biyopsisi veya torakotomi ile konur. Hastalığın tedavisinde etkili bir yöntem yoktur, erken evrede cerrahi tedavi ile ortalama yaşam şansı 15 aydır. Radyoterapi ve kemoterapiye dirençlidir. 41 SİLİKOZİS Silikozisin etkeni silisyum dioksit mineralidir (SiO2 veya kristalize kuartz). Silikozis ve kömür işçileri pnömokonyozu en sık görülen meslek hastalıklarıdır. En sık görüldüğü iş dalları: maden ocakları (galeri açılmasında çalışanlar = lağımcılar) baraj inşaatları, tünel yapımı, çimento fabrikası, taş ozakları, cam ve seramik sanayi. Hasta bu iş kolarından ayrılıp, silika maruziyeti ortadan kalksa bile akciğerdeki hasar progresyon gösterir. Akciğerde üzellikle üst lobları tutan masif fibrozise ve /veya kalsifiye hiler lenf nodu büyümesine neden olur neden olur (Akciğer grafisinde tipik yumurta kabuğu manzarası olur). Silika alveolar makrofajlara sitotoksik etki gösterdiğinden enfeksiyon riskini arttırır: Sililkoziste tüberküloz görülme insidansı artar (silikotüberküloz). Ayrıca atipik mikobakteriler, mantar enfeksiyonları. Silika ayrıca muhtemel kanserojen olarak gösterilmektedir. Romatoid artrit ya da skleroderma gibi oto-immün hastalıkalr gelişebilir. Nadiren 9 ay gibi kısa bir sürede akut gelişir (akut silikozis): akciğer grafisinde yaygın miliyer enfiltratlar olur, malesef hızlı ilerler ve ciddi solunum yetersizliği yapar, kötü prognozludur. KÖMÜR İŞÇİSİ PNÖMOKONYOZU (ANTRAKOZİS) Kömür işçilerinde görülen bir toz hastalığıdır. Klinik olarak asemptomatik olarak seyreden hafif formda veya progresif masif fibrozis ile seyreden ağır formda olabilir. Üst loblar ağırlıklı olmak üzere retikülonodüler tutulumla karakterizedir. Kaplan sendromu (pulmoner fibroz + Seropozitif romatoid artrit) ilk olarak kömür işçilerinde tanımlanmıştır, ancak daha sonraları silikozis ve diğer pnömokonyozlarda da oluşabildiği görülmüştür. Nadiren kronik bronşit ve KOAH gelişebilir. BERİLYOZİS Berilyum elektriği iletebilen, güçlü ve hafif bir metaldir. Seramik ve elektronik endüstrisinde, floresan tüp imalatında kullanılır. Akut interstisyel pnömoniye neden olabilmekle birlikte en sık yaptığı klinik tablo sarkoidoza benzeyen kronik enflamatuvar granülomatöz hastalıktır. Berilyuma karşı gelişen geç tip aşırı duyarlılık testi ile sarkoidozdan ayrılır. Sarkoidoz gibi akciğer dışı organlarda da granülamatöz tutulum gösterebilir. Akciğer grafisinde interstisyel enfiltratlar ve no-düller gelişir, hilar LAP pek gelişmez. ORGANİK ANTİJENLERE BAĞLI GELİŞEN AKCİĞER HASTALIKLARI (Hipersensitivite Pnömonisi) (Ekstrensek Allerjik Alveolit) Ekstrensek allerjik alveolit akciğer parankiminde inhale edilen 'organik antijenlere' karşı gelişen immünolojik enflamatuvar reaksiyondur. Nadiren bazı kimyasal maddelere maruziyet sonrasında da gelişebilmektedir. En sık görülen türü 'çiftçi akciğeri'dir (ikinci olarak kimyasal fabrika çaşışanları: örneğin deterjan fabrikası). Diğerleri: bagassozis (şeker kamışı), bissinozis (pamuk), kültür mantarı, kahve, nemlendirici-sauna, marangoz, kuşcu akciğeri, cila-plastik-boya imalatında çalışanlar. ÇİFTÇİ AKCİĞERİ Termofilik aktinomiçeslerin sporlarına bağlı gelişen hipersensitivite pnömonisidir. Akut ve kronik olmak üzere iki türü vardır. Akut formu maruziyetten saatler sonra ateş, nefes darlığı (vizing olmaz); halsizlik ile gelirler. Uzun yıllar maruziyet sonrasında ise kronik interstisyel akciğer hastalığı gelişir: bu vakalarda hikayete yukarıda belirtilen tekrarlayan akut alevlenme olması tanı açısından önemlidir. Dirençli vakalarda steroid kullanılır. BİSİNOZİS Pamuk, keten ve kenevir tozlarına uzun süre maruziyet sonucu ortaya çıkan kronik bir akciğer hastalığıdır. Kronik ağır bir bronşit veya astıma benzer belirtiler gösterir. Hastalıkta klinik oldukça tipiktir, 5-6 yıl maruz kalan işçilerde hafta sonu tatilinden sonraki ilk iş gününde göğüste sıkışma hissi, nefes darlığı, öksürük ve ateş görülür. Bu nedenle hastalık tablosuna "Pazartesi ateşi" de denmektedir. Başlangıçta haftanın diğer günlerinde şikayet olmazken, ilerleyen dönemlerde süreklilik kazanarak KOAH benzeri bir klinik tablo ortaya çıkar. TAHIL TOZU HASTALIĞI Tahıl işlenmesinde çalışanlarda uzun süre maruziyet sonrasında obstrüktif tarzda akciğer hastalığı ortaya çıkar. Nefes darlığı, yoğun solunum sekresyonu ve wheezing, FEV1/FVC oranında azalma olur. 42 RADYASYON PNÖMONİSİ Radyasyon pnömonisi radyoterapinin kümülatif dozuna bağlı gelişir (>40 Gy). Radyoterapi bittikten ortalama 2-3 ay sonra başlar. Erken dönemde interstisyel ödem olur. Toraks BT: keskin sınırlı buzlu cam manzarası (sadece radyoterapi alan bölgeler tutulur). Hastada ateş, öksürük, göğüs ağrısı ve nefes darlığı olur. Erken dönemde streroidlere iyi yanıt verir, tedavi edilmezse geç dönemde pulmoner fibroz ve Restriktif akciğer hastalığı gelişir. 43 10. PULMONER EMBOLİ Pulmoner tromboemboli (PTE); verilerde oluşan trom-büslerden kopan parçaların pulmoner arter ve onun vasküler dallarında tıkanıklık yapmasıdır. PTE %90 derin bacak verilerinde gelişen trombüslerden kaynaklanır. (En sık diz üstü bacak venleri: iliofemoral ven). Hiperkoagülabilite ve dolayısı ile PTE riskini arttıran faktörler: immobilizasyon, uzun süren yolculuk, cerrahi girişim, gebelik, doğum kontrol hapı kullanımı. Genetik olarak ise faktör V Leiden ve protrombin gen mutasyonları en sık sebeplerdir. Embolizasyon ile birlikte aşağıdaki patofizyolojik değişiklikler gelişir: • Hipoksemi olur (pO2 azalır). • Ölü boşluk tipi solunum olur. • Alveolar - arteryel oksijen gradienti artar (P(A-a)O2) • Ventilasyon - perfüzyon oranı artar (P/Q): • Pulmoner vasküler direnç artışı olur. • Alveolar hiperventilasyon: irritan reseptörlerin aşırı uyarılması nedeni ile olur. • Tıkanan damarın distalinde bronkokonstriksiyon olur: bunun nedeni hem mekanik tıkanma hem de trombositlerden, hasarlı endotel hücrelerinden ve mast hücrelerinden salınan nörohümoral maddelerdir. • Sürfektan kaybı, ödem ve kanamaya bağlı kollaps olur. • Komplians azalır. • Sağ ventriküler disfonksiyon olur. En sık şikayet nefes darlığı, en sık bulgu ise takipnedir. Plöretik göğüs ağrısı veya yan ağrısı, öksürük, hemoptizi diğer şikayetlerdir. Pulmoner nekroza bağlı ateş gelişebilir. Masif embolilerde ciddi hipotansiyon, senkop ve siyanoz gelişebilir. Küçük embolilerde ise klinik belirti olmayabilir. Diagnostik Yaklaşım 1. Aşamada yapılacak incelemeler: Kan gazı, EKG, ACPA, D-dimer Kan gazında hiposemi, hipokarbi ve respiratuvar alka-loz görülür. Masif embolide karbondioksit de yükseleb-lir. EKG de sağ aks deviasyonuna işaret eden S1Q3T3: D1 de 5, D3 te Q ve T negatifliği olması. ACPA nın tanı koydurucu değeri olmamakla birlikte ayırıcı tanıya giren pnömnotoraks, pnömoni, perkardit, plörit gibi diğer hastalıkların ekartasyonunda kullanılır. D-Dimer tromboembolik olaylarda yükselen fibrin yıkım ürünüdür, %95 vakada yükselir. Negatif ise tromboemboliyi %98 ekarte ettirir. D-dimer tromboemboliyi ekarte ettirir ama yağ, septik veya tümöral emboli gibi diğer sebeplere bağlı emboliyi ekarte ettirmez. Kan testlerinden troponin T, I ve BNP düzeyleri yüksek olabilir. Daha sonra emboliyi göstermeye yönelik testler yapılır. Çok dilimli anjiyo emboliyi göstermeye yönelik ilk yapılacak incelemedir. Bu testte normal tomog-rafik incelemenin ötesinde kontrast madde ile pulmoner arterler görüntülenir. BT-anjiyo yapılamayan yerlerde ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi yapılır. Altın standart tanı yöntemi pulmoner anjiyografidir ve en son yapılacak testtir. Yardımcı testler olarak DVT tanısı açısından alt ekstre-mite dopler USG yapılabilir. Sağ kalp yüklenmesini göstermek için EKO yapılabilir. Yardımcı testler BT anjiyo ya da sintigrafide yeterince yüksek ipucu elde edilemezse pulmoner anjiyo öncesi yapılır. Pulmoner Tromboemboli Tedavisi Heparin + varfarin verilir. Heparin hastane çıkışında kesilir; varfarin ile tedavi 3-6 aya kadar devam eder. Masif embolide trombolitik verilebilir. Tekrarlayan tromboembolileri olan hastalarda (örneğin genetik hipertkoagülabilitesi olan hastalarda) inferior vena kavaya filtre konabilir. Embolektomi nadiren uygulanan diğer bir tedavi alternafidir. Tablo 10-1. Non - Trombotik Pulmoner Emboli Sebepleri 44 • Yağ embolisi (kırıktan sonra ilk 3-4 gün içerisinde olur, kırıktan 3-4 gün sonra olan embolide tromboemboli düşünülmelidir.) • Amniyotik sıvı embolisi • Hava embolisi • Şistozomiyazis • Septik Emboli • Tümoral emboli 45 11. PLEVRAL EFÜZYON Normalde plevra yaprakları arasında az miktarda sıvı vardır (15-50mL). Bu sıvı tabakası solunum hareketleri esnasında iki plevra yapraklarının sürtünmesini önleyerek akciğerlerin daha iyi ekspanse olmasını sağlar. Plevral boşlukta sıvı abzorpsiyonunu aşan derecede birikim olursa plevral efüzyon gelişir. Tablo 11-1. Plevral efüzyon oluşumunda rol oynayan faktörler • Mikrovasküler dolaşımdaki hidrostatik basınç artışı (konjestif kalp yetersizliği) • Mikrovasküler onkotik basıncın azalması (karaciğer yetersizliği, nefrotik sendrom) • Plevra boşluğunda basınç azalması (atelektazi) • Mikrovasküler dolaşımda permeabilite artışı (pnömoni) • Plevra boşluğunun lenfatik drenajının bozulması (tümör) • Periton boşluğundan sıvı geçişi (asit) Fizik muayene: Sıvı miktarı 300mL'den az olduğunda fizik muayene bulgusu yoktur, ancak 500mL'den fazla sıvı toplandığında klinik bulgu verir. Sıvı miktarı 1000mL'yi geçtiğinde inspeksiyonda o taraf hemitoraksta kaburga aralıklarında dışa doğru kabarıklık izlenir. Ancak atelektazi ve fibrozis ile birlikte ise kabarıklık oluşmaz. Sıvının olduğu tarafta solunum sesleri azalır veya kaybolur, ekspansiyon ve vibrasyon tora-sik (VT) azalır, perküsyonda matite saptanır. Radyolojik bulgular: PA akciğer grafisinde sıvının görülebilmesi için 300 mL'den fazla olması gerekir. Daha az sıvılar ancak lateral dekübitis grafisinde saptanabilir. Sıvı miktarı 1000 mL olduğunda radyolojik olarak tipik bir plevral sıvı görünümü ortaya çıkar. Kostodiyafragmatik sinus kapanır, diyafragma gölgesi silinir, sıvının üst sınırı açıklığı hilusa bakan bir parabol gösterir (Damoiseau hattı). Masif sıvı toplanmasında o taraf hemitoraks tamamen opak görünümdedir, mediasten karşı tarafa doğru itilir. 46 Masif sıvı olmasına rağmen mediasten yer değiştirme-mişse sıvıyla birlikte obstrüktif atelektazi olduğundan kuşkulanılmalı ve bronkoskopi yapılmalıdır. Habis me-zotelyoma varlığında da sıvı olmasına rağmen genellikle mediasten yer değiştirmez. Plevral sıvı her zaman serbest halde bulunmaz plevral yapışıklıklar arasında veya fissürler içerisinde loküleankiste olabilir. Kalp yetersizliğinde minör fissür içinde (sağ akciğer orta zonda) iğ şeklinde plevral sıvının neden olduğu opasiteye 'fantom tümörü denir. Tanısal yaklaşımda ilk adım ponksiyon (torasentez) yapılarak sıvının biyokimyasal tetkiki yapılmalıdır. Transudaeksuda ayrımı ile bunlara neden olan hastalıkların ayırıcı tanısı yapılır. Az miktardaki sıvılarda torasentez yapılabilmesi için lateral dekübitis grafisinde sıvı kalınlağının 10 mm'den fazla olması gerekir. Light kriterleri Transuda-eksuda ayrımında kullanılan biyokimyasal parametrelere dayanır. Light kriterlerine göre bir sıvıya eksuda demek için 3 özellik gerekir; 1- Plevra protein/serum protein 0.5 2- Plevra LDH/ serum LDH 0.6 3- Plevra LDH 200 veya serum normal değerinin 2/3'ü olmasıdır. Ayrıca serum albumini-plevra albumini farkının 1.2 gr/dL veya daha az olması da eksuda kriteri kabul edilir (Tablo 11-2). Tablo 11-2. Eksüda-transüda kıyaslaması Transüda Eksüda Renk Berrak Bulanık Hücre /mm3 <1000 >1000 Dansite <1016 >1016 Protein 0.5 g/dL >0.5 g/dL Kültür Negatif Pozitif LDH <200 >200 Tablo 11-3. Transüda Nedenleri 47 Hidrostatik basınç artışı • Konjestif kalp yetersizliği • Konstriktif perikardit • Perikard sıvısı • Konstiriktif kardiyomiyopati • Massif pulmoner emboli • Vena cava superior obstrüksiyonu • Akut glomerülonefrit Onkotik basınç azalması • Karaciğer sirozu • Nefrotik sendrom • Malnütrisyon • Protein kaybettiren enteropati • Hepatik amibiazis Kapiller permeabilite artışı • Pulmoner emboli • Mikst ödem Trans peritoniyal sıvı geçişi • Asit • Periton diyalizi Tablo 11-4. Eksuda Nedenleri İmmün hastalıklar • Dsessler sendromu • Kardiyotomi sendromu • Sistemik lupus • Wegener granülomatozisi • Romatizmal ateş Enfeksiyonlar • Pnömoni • Akciğer apsesi • Tüberküloz • Mantar enfeksiyonları • Subfrenik apse Maligniteler • Mezotelyoma • Lenfoma • Metastazlar Diğerleri • Pulmoner emboli • Pankreatit Sol kalp yetersizliği en sık görülen plevral efüzyon nedenidir. Eksüda sebepleri içerisinde ise en sık neden parapnömonik efüzyondur. Plevral efüzyonda bak-teriyel kontaminasyon oluşursa püy gelişir ve ampiyem adını alır; mutlaka toraks tüpü takılmalıdır. Lokü-le olan ve direne edilemeyen sıvıları boşaltmak için plevral boşluğa streptokinaz verilebilir. Eksüdatif plevral efüzyonun ikinci en sık nedeni habis plevral efüzyonlardır. 48 Mezotelyomada hastalarda göğüs ağrısı olur, grafi-de plevral kalınlaşma dikkati çeker, hemitoraksta büzülme olabilir, asidik ve kanlı efüzyon olur, mezotelial hücreler hiyalüronidik asit üretirler. Tüberküloz plörezisinde pH genelde < 7.3 olur, 7.4'ün üzeri tbc'yi ekarte ettirir. Adenozin deaminaz düzeyi yüksektir (>40 IU), glükoz düşük olur, mezote-liyal hücre olmaz. Dressler sendromunda enfarktüsten 3-4 hafta sonra ateş, plevral ve perikardiyal efüzyon gelişir; eksuda vasfındadır. Romatoid artritte plevral sıvı glükozu <30 mg/dL'dir. Amilaz düzeyi yüksek efüzyonlar: Pankreatit, özofagus rüptürü ve malignitelerdir. Meigs Sendromu: Selim solid over tümörü + asit + plevral sıvı ile karakterize bir klinik tablodur. Plevral sıvı genellikle eksüdatif olsa da, transuda vasfında da olabilir. Cytomegalovirus enfeksiyonunda gelişen sıvı hemorajik karakterdedir. Ürinotoraks: Üreterlerin obstrüksiyonu, perforasyonu veya böbrek biyopsisine bağlı olarak retroperitoneal bölgeye geçen idrarın, transdiyafragmatik lenfatikler yoluyla plevral aralığa geçmesi sonucunda oluşur. Ürinotoraks sıvısının kreatin düzeyi serum kreatininden yüksektir. pH ve glükoz düzeyi düşüktür. Plevral sıvı glükoz değeri, ürinotoraks haricindeki transudatif sıvıların tümünde serum glükoz düzeyine paraleldir. (Ürinotoraksta plevral sıvı glükoz düzeyi düşüktür). Şilotoraks: Plevral efüzyonda 110mg/dL'den fazla trigliserid varsa şilotoraks denir. Plevral sıvı glükozu < 60mg/dL ise şu olasılıklar akla gelmelidir (MART) • Malignite • Ampiyem / Parapnömonik sıvı • Romatoid artrit (özellikle < 30 mg/dl olur) • Tüberküloz Tablo 11-5. Asidik Plevral Efüzyon Nedenleri (PH<7.2) • Habis plevral efüzyon • Ampiyem • Romatoid artrit • Tüberküloz plörit • Özofagus rüptürü (pH< 6.0) • Sistemik asidozis • Mezoteliyoma • Ürinotoraks Habis plevral efüzyonun en sık nedenleri sırasıyla • Bronş kanserleri (en sık adenokarsinomlar !!!) • Meme kanseri • Lenfoma • Over kanseri • Sarkomlar • Uterus ve serviks kanseri • Mide kanseri ve Kolon kanseri Plevral sıvıda kompleman düzeyinin azaldığı hastalıklar: SLE ve romatoid artrit Eğer hastada komplike parapnömonik efüzyon varsa, plevra biyopsisi kontrendikedir. Çünkü biyopsi alınan yerde subkutanöz apse gelişme olasılığı yüksektir. Plevra sıvısında eozinofillerin artması: Plevra boşluğunda kan ve hava bulunması, pulmoner emboli, kist hidatik, Loeffler sendromu, PAN, Hodgkin hastalığı, as-bestozis, ilaç reaksiyonu durumlarında görülür. 49 AMPİYEM Plevra yaprakları arsında irin/pü bulunmasına makros-kobik ampiyem denir. Alınan plevral sıvı bulanık görünümde, pH <7.0 ve glükoz 40 mg/dL'nin altında ise buna da biyokimyasal ampiyem denir. Ampiyemin en sık nedeni bakteriyel pnömonilerdir. Mikroorganizma komşuluk yoluyla plevraya geçer. Diğer nedenler cerrahi sonrası enfeksiyon, abdominal enfeksiyonun yayımı, septik yayılım ve travmadır. İyatrojenik olarak plevral ponksiyon sonrasında da ampiyem gelişebilir. Ampiyeme en sık neden olan etkenler Gr(+) bakterilerdir, bunlardan en sık Stafilokokus aureus ve ikincisi streptecoccus pneumoniae'dir. Tedavisi tüp drenajı ve uygun antibiyotik verilmesidir. 50 12. PNÖMOTORAKS Plevral boşluğa hava girmesine pnömotoraks denir; spontan ve travmatik olmak üzere ikiye ayrılır. Spontan primer pnömotoraks: Gençlerde, akciğer hastalığı olmaksızın apikal plevral bleblere bağlı gelişir Spontan sekonder pnömotoraks: Altta yatan bir akciğer hastalığı vardır. Sigara içen ve KOAH'ı olanlarda sık görülür. Diğer nedenler tüberküloz, sarkoidoz, akciğer apsesi, akciğer kanseri, astım, kist hidatik, lenfanjiyoleiomiyomatozis, akciğer enfarktüsü, histiosito-zis X ve tüberosklerozdur. Travmatik Pnömotoraks: Penetran ya da non-penet-ran travmalara bağlı gelişir Tansiyon Pnömotoraks: Travmatik pnömotoraksın özel bir tipidir: plevral boşluğa giren havanın her alınan nefeste giren havanın dışarı çıkamaması sonucunda plevral boşluktaki basıncın giderek artması sonucu mediasten karşı tarafa doğru itilir. Venöz dönüş bozulacağından kardiyak debi azalır, hayati tehlike oluşturur, acil müdahale gerektirir. Hidropnömotoraks: pnömotoraks sonrası oluşan boşluğa sıvı dolmasıdır. 51 13. ATELEKTAZİ Atelektazi alveollerin volüm kaybına bağlı büzüşmesi-dir (kollaps); birçok tipi vardır; Obstrüktif atelektazi: Obstrüksiyonun distalinde kalan hava emilir. Lober atelektazi gelişme riski segmen-tale göre daha sık, segmentler arası khon delikleri ate-lektaziyi engeller Non-obstrüktif atelektazi: (kompresyon atelektazi-si): plevral sıvı birikimi ya da başka bir sebeple itilmeye bağlı gelişen büzüşmedir. Diğer atelektazi tipleri Rölaksasyon atelektazisi: Plörezi veya pnömoto-raksın akciğere basısı ile komşu akciğer dokusunda görülür Kontraksiyon veya sikatrizasyon atelektazisi: Kronik enflamasyon ve fibrozis sonucu gelişir. Adheziv atelektazi: Sürfaktan yokluğuna bağlı oluşur. Atelektazinin Radyolojik Bulguları: Bak konu 4. 52 14. AKUT RESPİRATUVAR DİSTRESS SENDROMU (ARDS) ARDS ani gelişen hipoksemi ve yaygın akciğer enfil-trasyonlarıyla kendini gösteren solunum yetersizliği ile karakterizedir. ARDS tanısı 4 kriter üzerinden koyulur; 1. Akut başlangıç 2. Çok ciddi hipoksemi olması: PaO2 / FiO2 oranı < 200 (arteryel kan gazındaki oksijen düzeyi solunan havadaki oksijen düzeyine bölünür: örneğin oda havasında (FiO2: 0.21) soluyan bir kişide Pa-O2 40 mmHg gelirse 40/0.21 <200 olacaktır. 3. Akciğer grafisinde bialteral pulmoner enfiltrasyon (bilateral akciğer ödemi tablosu) 4. Sol kalp yetersizliği bulgularının olmaması: Pulmoner kapiller kama basıncı < 18 mmHg, ortopne-PND olmayacak, BNP yüksek olmayacak ya da EKO 'da sol ventriküler ejeksiyon fraksiyonu normal olacak. Yukardaki kriterlere ilaveten PaO2 / FiO2 = 200-300 arasında çıkarsa buna da akut akciğer hasarı denir. ARDS patogenezinde normalde koruyucu ya da yararlı olan enflamatuar cevapların abartılı olarak ortaya çıkması büyük rol oynar. ARDS'de oksidan-antioksidan dengesinin bozulması söz konusudur. Sonuç olarak difüz alveoler hasar oluşur, kapiller permeabilite artar, sürfaktan kaybına bağlı atelektaziler gelişir. Hastalarda ilk belirti olarak takipne görülür. Solunum sıkıntısı ve refrakter hipoksemi gelişir (%100 oksijen verilmesine rağmen düzelme olmaz). ARDS'nin en sık nedeni sepsis, ikincisi pnömonilerdir. İndirekt akciğer hasarı sepsis, travma ve yanık, pankreatit olaylarında üretilen yoğun sitokin salınımına bağlı gelişir. Saydığımız bu tabloların hepsinde de sitokinlere bağlı SIRS (sistemik enflamatuvar yanıt sendromu) gelişir. Tedavi olarak yapılabilecek en önemli şey hastaya derhal mekanik solunum desteği verilmesidir. Tedaviye rağmen mortalite ortalama %50 'dir. Dikey pozisyonda tutma, sıvı kısıtlaması, diüretik ve kortikosteroidler diğer yardımcı tedaviler olmakla birlikte mortalite üzerine etkileri gösterilememiştir. Tablo 14-4. ARDS Sebepleri Direk Akciğer Hasarına Bağlı Gelişenler • Pnömoni • Gastrik aspirasyonu • Pulmoner kontüzyon • Suda boğulma tehlikesi • Toksik inhalasyon İndirek Akciğer Hasarına Bağlı Gelişenler • Sepsis • Ağır travmalar: Multipl kemik kırıkları, kafa travması • Yanıklar • Multiple kan nakli • Pankreatit 53 15. UYKU APNE SENDROMU Uyku esnasında olan en az 10 saniye ve üzerinde olan geçici solunum durması olmasına apne denir. Gece uyku boyunca 400-500 kez tekrarlayabilir. Mekanizma olarak santral ve obstrüktif olmak üzere iki tipe ayrılır; en sık obstrüktif uyku apnesi görülür. Santral apne: soluma için hiç bir dürtü ve efor olmaz; santral solunum merkezinde geçici disfonksiyona bağlı gelişir. Obstrüktif apne: Soluma için dürtü ve efor vardır, ancak obstrüksiyondan dolayı solunamamaktadır. Mekanizması uyku esnasında nazofarenks ve dilkökü kaslarının tonusunu kaybetmesi sonucunda üst hava yolunun tıkanmasıdır. Hasta boğulma hissi nedeni ile bir türlü derin uykuya geçemez. En sık neden obezitedir; diğerleri ise alkol, adenotonsiler hipertrofidir. Uyku apne tanısı uyku laboratuvarında uyku takibi ile konulur (polisomnografi). Tedavisi cerrahi ya da gece CPAP ya da BİPAP gibi solunum cihazlarıdır. Yukarıdaki ilk resimde çöken nazofarengeal kaslar solunum cihazından gelen havanın uyarısı ile tonusunu kaybetmeyip hava yollarıda açık kalmaktadır. Tablo 15-1. Uyku Apne Sendromunun Hastaya Verebileceği Zararlar • Sistemik hipertansiyon • Sol kalp yetersizliği • Pulmoner hipertansiyon ve sağ kalp yetersizliği • Ani ölüm (vagal bradikardi) • Uyku bozukluğuna bağlı olarak • Gündüz hep uyuklama hali ve yorgunluk • Entellektüel kapasitede azalma • Kişilik ve davranış bozukluklukları 54 16. PNÖMONİLER Alveollerin, distal hava yolu ve interstisyel dokuların enfeksiyonuna pnömoni denir. En önemli mekanizma patojenik bakterilerle kolonize orofarengeal sekresyonların mikroaspirasyonudur. Tanım: Klinik bulgular ile birlikte (ateş, öksürük, plöre-tik göğüs ağrısı, balgam çıkarma vb.) AC-PA grafide enfiltrasyon bulunmasıdır. Akciğer grafisi veya diğer radyolojik yöntemler (BT vb) tanıda altın standarttır. Tablo 16-1. Pnömoni riskini arttıran faktörler • Yaş • Kronik akciğer hastalığı • Altta yatan KKY, KBY, DM gibi kronik hastalıklar • Sigara ve alkolizm • Malin hastalıklar • Aspleni (fonksiyonel veya fiziksel) • Evde kuş besleme • İmmün supresyon (hipogamaglobülinemi, AIDS vb) TOPLUM KÖKENLİ PNÖMONİLER Toplum kökenli pnömoniler tipik ve atipikler olmak üzere iki grupata incelenirler; TİPİK PNÖMONİLER Akut başlar, hastada prodüktif öksürük olur (balgam çıkarır). Plevral ağrı olabilir. Akciğer gragisinde Lober enfiltratlar olur. Balgam gram boyamasında pnömoni göstergesi olarak 25'ten çok lökosit olur ve belli bir grup bakteri ile yoğun boyanma görülür. Tablo 16-2. Tipik pnömoni etkenleri • Streptecoccus pneumoniae • H. influenza • Moraxella • Enterobacteroceae (E.coli, Klebsiella) ATİPİK PNÖMONİLER Klinik olarak subakut veya akut başlar. Genelde kuru öksürük olmakla birlikte balgam çıkarabilirler. Akciğer grafisinde non-lober enfiltratlar olur (yama tarzı, interstisyel). En önemli özellikleri akciğer dışında başka organlarda da semptomlara yol açarlar; örneğin lejyonella pnömonisinde hiponatremi, karaciğer ve böbrek fonksiyon testlertinde bozulma, mikoplazma pnömonisinde büllöz mirinjit, oto-immün hemolitik anemi gibi. Balgam gram boyamasında pnömoni göstergesi olarak 25 'den fazla lökosit olur ama etken bakteriler görülemez: çünki atipik ajanlar (aşağıda sıralanmıştır) intraselüler yerleşimlidirler. Tablo 16-3. Atipik pnömoni etkenleri • Mycoplasma pneumoniae • Chylamidia pnoumoniae • Lejyonella pneumophylia • Coxiella burnetti • Viruslar 55 Atipik pnömoniler anatomik tutulumlarına göre de 3 tipe ayrılırlar; Lober pnömoni: Bir veya daha çok lob etkilenmiştir, pnömokoksik pnömoni ve diğer tipik pnömoni ajanları bu tarz enfiltrasyon yaparlar. Lobüler pnömoni (bronkopnömoni): Hava yolları ve çevre parankiminin enflamasyonu söz konusudur (ör: Staphylococcus aureus, atipik pnömoni etkenleri) İnterstisyel pnömoni: Akciğerin interstisyel mesafesi etkilenmiştir (ör: viruslar, pnömonsistis pnö-monisi, atipikler) PNÖMOKOK PNÖMONİSİ (Streptococcus pneumoniae) Pnömokok pnömonisi en sık rastlanan bakteriyel pnömonidir. Balgamın direk incelemesinde Gr(+) diplokoklar görülür. Klinik belirtiler: Ani başlayan üşüme, titreme, ateş, kanlı pürülan veya paslı balgamla karakterize öksürük, plöritik göğüs ağrısı ve dispne olur. Fizik muayene: Palpasyonda göğüs titreşiminde (vibrasyon torasik) artma, perküsyonda matite, oskültasyonda ince railer ve bronşiyal solunum sesi (tuber sulf) gibi konsolidasyon bulguları ve bazen dudak çevresinde herpetik lezyonlar vardır. Hipoksemi büyük ölçüde konsolide lobda gelişen şanta bağlıdır. PA akciğer grafisinde lober veya multilober enfiltrasyonlar ve içerisinde hava bronkogramları görülür. Plevral efüzyon en sık bu pnömoniye eşlik eder. Ampiyem ve kavitasyon S. aureus'a göre daha nadir görülür. Kan kültüründe %25 vakada üreme olabilir. Komplikasyonlar: Ampiyem, menenjit, endokardit ve septik artrit, DİK, hepatoselüler sarılık. Tedavide ilk seçenek duyarlı suşlarda penisilindir, alternatif olarak amoksisilin kullanılır. Dirençli olgularda moksifloksasin, levofloksasin ve makrolidler tercih edilir. Streptokoksik pnömonilere karşı koruyuculuğu özellikle lgG2 grubu antikorlar sağlar. STAFİLOKOK PNÖMONİSİ Pnömokoksik pnömoniye göre daha az görülür, özellikle nazokomiyal pnömoni etkeni olarak karşımıza çıkar. Bronkopnömoninin en sık nedeni S. aureus'tur. En sık görüldüğü grup süt çocukları, yaşlılar ve yatağa bağımlı hastalardır. Stafilokoksik pnömoni grip salgınları esnasında ve süt çocuklarında görülen pnömoniler içinde en sık ölüme neden olan etkendir. Stafilokok enfeksiyonu bronkojenik ve hematojen yayılım olmak üzere iki mekanizma ile oluşur. Enfekte nazofaringeal sekresyonların akciğerlere aspirasyonuyla etkenin bronkojenik yayılırını söz konusudur. İnfluenza-A virüs enfeksiyonu sonrası stafilokok pnömonisi bu şekilde gelişir. Hematojen yayılım özellikle ilaç bağımlılarında, hemodiyaliz hastalarında, damar içi enfekte intravenöz kateter kullanılan hastalarda, süpüratif tromboflebiti ya da triküspit endokarditi olanlarda oluşur. Enfeksiyon şiddetli ise alveol duvarının yıkımı ile birlikte yaygın bir doku nekrozu ortaya çıkar. Özellikle çocuklarda gelişen pnömatosel denen bu hava ile dolu boşluklar, stafilokok pnömonisi için karakteristiktir. PA akciğer grafisinde çoğunlukla tek ya da multipl yama tarzında bronkopnömonik alanlar şeklindedir. Bu lezyonlar hızla genişleyerek kaviteleşir ve havasıvı seviyesi verirler. Komplikasyonlar: Menenjit, metastatik apseler (beyin ve böbreklerde), akut endokardit, pnömotoraks, piyopnömotoraks ve ampiyem. Tedavi: Nafsilin, oksasilin ya da sefazolin kullanılır. Hastane kökenli pnömonide metisiline dirençli stafilokok (MRSA) tedavide sorun oluşturmaktadır. MRSA tüm penisilin ve sefalosporinlere dirençli olup seçilecek ilaç vankomisin veya teikoplanindir. HAEMOPHİLUS ENFLUENZAE PNÖMONİSİ Gram boyamada Gr (-) kokobasiller şeklinde görülür. insanda normal boğaz florasında bulunur. Özellikle temizleme mekanizması bozulmuş sigara içicilerinde ve altta yatan bir hastalığı olanlarda (KOAH) veya bağışıklığı azalmış kişilerde (HIV, splenektomi) pnömoni oluşur. Semptomların başlangıcı genellikle anidir; üşüme, titreme, pürülan balgamlı öksürük, dispne ve yan ağrısı görülür. Karakteristik bir görünümü yoktur. Genellikle yaygın bronkopnömonik tarzdadır, alt lobları tutar ve bilateral olabilir. Erişkinlerde lober pnömoni şeklinde de görülebilir. Tedavi: H. influenzae b-laktamaz ürettiğinden penisilin ve ampisiline dirençlidir. Üçüncü kuşak sefalospo-rinler 56 (sefotaksim, seftriakson) ve b-laktamaz inhibitö-rü - penisilin kombinasyonu (piperasilin + tazobaktam, ampisilin + sulbaktam, ampisilin+ klavulonat) etkindir. Ayrıca TMP + SMX, 2. kuşak sefalosporinler ve kinolonlara da duyarlıdır. Oral tadavide makrolitlerden azitromisin ve klaritromisin kullanılabilir. Korunma amacıyla özellikle H. enfluenzae tip B'ye karşı çocuklar, yaşlılar ve KOAH olanlar aşılanmalıdır. ASPİRASYON PNÖMONİSİ Orofaringeal veya gastrik sekresyon aspirasyonu ile gelişir, akciğer apsesine yol açar. Hastada ateş, öksürük ve kötü kokulu balgam olur. Ampiyem gelişebilir, çomak parmak yapabilir. Epilepsi, yutma bozukluğu, alkolizm, senkop, entübasyon geçirenlerde ve ağız hijyeni kötü olanlarda gelişme riski artar. En sık etkenler ağız florasındaki anaeroblar ve mikro-aeorofil bakterilerdir. %59 tek başına anaeoroblar veya mikst (aerob + anaerob) bakteriyel enfeksiyon şeklinde gelişir. Aeroblar içerisinde en önemlis oral floradaki streptokoklardır. Anaeroblar ise: Fusobacterium, Bacteriodes melaninogenicus, (%15 B. fragilis), Peptostreptokok, Peptokoklar. En sık sağ akciğerde gelişir, aspirasyon anındaki pozisyona göre pnömoni değişik lobları ve segmentleri tutar: Yatar pozisyonda üst lob posterior ve alt lob superi-or segmentler, dikey pozisyonda alt lob bazal segmentler Tedavide uzun süreli penisilin, klindamisin, amoksisi-lin/klavulonik asit veya ampisilin/sülbaktam kullanılır. Tedavide kullanılan ajanların aneorobik etkinliği olmalıdır. ASPİRASYON PNÖMONİSİ (Mendelson Sendromu) Gastrik asit aspirasyonuna bağlı akciğer parankiminde gelişen kimyasal hasara denir. 20-30 mL gastrik asit aspirasyonu bile yeterlidir. Bronş ve alveollerde kimyasal yanık ve eksudasyon olur, Sürfektan hasarına bağlı alveoler kollaps, kompliyansta azalma olur. Bol miktarda aspirasyon olursa ani ölüm gelişebilir KLEBSİELLA PNEUMONİAE (FRİEDLANDER) PNÖMONİSİ Balgamın gram boyamasında Gr (-) basiller şeklindedir. Toplum kökenli ve hastane kökenli pnömonilere neden olur. Tipik olarak yaşlı erkeklerde görülür. Oluşturduğu pnömoni akut başlar ve ciddi, destrüktif akciğer enfeksiyonuna dönüşür. Üşüme titrme, yüksek ateş, prodüktif öksürük ve plö-ritik tipte göğüs ağrısı semptomları görülür. Balgam yeşil, pürülan ve bazen kanla karışıktır. Klebsiella pnö-monisi, en sık, üst lobun posterior ve alt lobun sü-perior segmentlerini tutar. Pnömoni genellikle unilateraldir ve sağ lobu tutar. Enf-lamatuar eksudanın fazla olması lobun şişmesine ve fissürlerin bombeleşmesine (fissürde çanaklaşmaya) neden olur. Bu görünüm tanıya yardımcı olur fakat çok sık görülmez ve spesifik değildir. Nitekim pnömokok pnömonisinde de görülebilir fakat daha nadirdir. Apse ve kavite formasyonu izlenir, kaviteler çok sayıdadır ve ve çok büyük olabilirler. Plevral efüzyon ve ampiyem sık görülür. Tedavi: Etken sefalosporinlere duyarlıdır. 3. kuşak sefalosporinler (seftriakson, sefotaksim) ve 4. kuşak sefalosporinler (sefepim) en etkili olanlarıdır. Hastane kökenli klebsiella pnömonisinde direnç sorunu olması nedeniyle (geniş spektrumlu beta laktamaz üretirler) özellikle karbapenemler tercih edilir. PSEUDOMONAS AERUGİNOSA PNÖMONİSİ Psödomonaslar nazokomiyal pnömoniden en sık sorumlu olan hareketli Gr(-) mikroorganizmalardır. Hastanede salgın sırasında endoskop, endoskop yıkayıcıları, dezenfektanlar, enteral beslenme solüsyonları gibi birçok nemli araç ve ortamlarda rezervuar oluşturur. Özellikle deri ve mukoza sorunu olan hastalar, İV veya üriner kateter takılanlar, nötropeni, kistik fibrozis, bronşektazi, DM olan hastalar ve immünsup-resif tedavi alanlar risk altındadır (kortikosteroid tedavi alanlar dahil). Hastalık genellikle ateş, üşüme-titreme, prodüktif öksürük, ciddi dispne ve sistemik şok belirtileri ile kendini gösteren fulminan bir tablo oluşturur. Tedavi: Antipsödomonal bir b-laktam (sefepim, imi-penem, meropenem, piperasilin-tazobaktam) ile yine bir antipsödomonal kinolon (siprofloksasin) veya ami-noglikozit kombinasyonu verilir. ATİPİK PNÖMONİLER MİKOPLAZMA PNÖMONİSİ Mikoplazma atipik pnömonilerin en sık görülen etkenidir. Koğuş, okul, yatakhane gibi yerlerde toplu atak yapabilir. Genelde boğaz ağrısı ve ÜSYE bulguları ile başlar. Olguların %5'inde, kulak muayenesinde saptanan büllöz 57 mirinjitis mikoplazma enfeksiyonu için anlamlıdır. Ayrıca ciltte eritema multiforme tarzında döküntüler görülebilir. Otoimmün hemolitik anemi, trombositopeni, DİK (genellikle 2. haftada) gelişebilir. Patolojik olarak interstisyel tutulum ön plandadır. Akciğer grafisinde tutulum fizik muayenenin gösterdiğinden çok daha yaygın olabilir. Stabil veya iyi seyreden bir klinik tabloya rağmen radyolojik görünümde progresyon olabilir. Bronşiyal veya peribronşiyal dağılım gösteren yamalı enfiltrasyonlar, genellikle alt loblarda ve bir veya daha fazla segmenti kapsayacak tarzdadır. Balgam miktarı değişken olup gram boyamada veya kültürde genellikle normal boğaz florası saptanır. Komplikasyonlar: Mirinjit, menenjit, meningoensefalit, hemaglutinasyon veya hemoliz (soğuk antijenlere bağlı olarak), periferal tromboflebit (pulmoner tromboemboliye sebep olur) ve artrit. Tedavide kinolon, telitromisin ve doksisiklin kullanılır. LEJYONELLA PNÖMONİSİ Yaz aylarında insidansı artar. Su ve nemli toprak teması ile ilişkilidir, evde su tesisatı değişikliği, su deposu ve havuz temizliği, klima ve havuzda yüzme risk faktörleri arasındadır. Klinik olarak akut başlar; halsizlik, kas ağrıları, baş ağrısı ve kuru öksürük, 40 C ateş, hızlı progresyon, bilinç bulanıklığı ile gidebilir. Bilinç durumunda değişme, baş ağrısı, relatif bradikardi, karın ağrısı, ishal, karaciğer enzimlerinde yükselme, hiponatremi, hipofosfa-temi, LDH ve kreatininde yükselme gibi ekstrapulmoner belirtiler ve laboratuar anormallikleri saptanabilir. Tanıda idrarda lejyonella antijen testi yapılır, Çok duyarlı (ELİSA) bir tanı yöntemidir. Akciğer grafisi ti-pik-atipik pnömoni ayrımında yardımcı değildir. Tedavi: Makrolid, kinolon, telitromisin veya doksisik-lin + rifampisin 14-21 gün CHLAMYDİA PNEUMONİAE (TWAR) PNÖMONİSİ Oluşturduğu pnömoni hafif olup mortalite oranı düşüktür. Klinik belirtiler mikoplazma pnömonisine benzer şekildedir. Klamidya enfeksiyonu, koroner arter hastalığına eşlik edebilir. Etken aterom plaklarında gösterilmiştir. Tedavi: Bir makrolid, doksisiklin ya da florokinolon önerilmektedir. PNÖMOSİSTİS CARİNİİ PNÖMONİSİ Bu hastalık normal insanlarda gelişmez, sadece im-münsupresif kişilerde gelişir. Hastalık HIV hastalıklarında subakut gelişirken HIV'i olmayan diğer immünsüpresif hastalarda (AML, kemoterapi, yoğun kortizon alanlar) ise akut gelişir. Ateş, dispne, takipne, siyanoz ve ciddi hipoksemi yapar, Serum LDH düzeyi artar. ACPA da bilateral interstisyel tutulum, tomografide ise BT de bilateral buzlucam manzarası görülür. Difüzyon kapasitesinde bozulma olur. Tedavi: Trimetoprim / sülfametoksazol Tablo16.4. Pnömonide hasteneye yatırılma kriterleri 58 • 65 yaşın üzerinde olma* • Eşlik eden hastalık (DM, KOAH, KKY) * • Solunum sayısı > 30/dk. * • Nabız > 125/dk. * • TA sistolik < 90 mmHg, diyastolik < 60 mmHg* • Ateş < 35° veya > 40° C** • Akciğer dışı organ tutulum bulgularının olması (menenjit, artrit vb) ** • Konfüzyon** • Kan gazları PaO2 < 60mmHg**, PaCO2 > 50 mmHg, saturasyon < %92 ** • Arteriyel pH < 7.35** • Siyanoz olması** • Nötropeni (nötrofil < 1000/mm-) ** • Hct < % 30 veya Hb< 9 mg/dl* • Serum kreatinin > 1.2 mg/dl*, BUN > 20 mg/dl* • Na<130 mEq/L • Akciğer grafisinde: Bilateral veya multilober tutulum, kavite, plevral sıvı ve hızlı progresyon olması (48 saat içinde enfiltrasyonda %50 'den fazla artış olması)** • Sepsis bulgularının olması** • Sosyal endikasyon (evsiz, yalnız yaşama, fiziksel özürlü) ** * Bu kriterlerden 2 veya daha fazlasının olması ** Bir kriterin olması yatış için gereklidir. Tablo 16-5. Pnömonide Yoğun- Bakım birimine yatırılma kriterleri • Ağır solunum yetersizliği (PaO2/FiO2 < 250 mmHg) • Mekanik ventilasyon gereksinimi • Şok tablosu (KB: Sistolik<90 mmHg, diastolik<60 mmHg) • Dört saatten fazla vazopressör gereksinimi • idrar miktarının< 20 ml/saat veya diyaliz gerektiren ABY • Akciğer grafisinde multilober tutulumu, 48 saat içinde opasitede %50'den fazla artış • Solunum sayısı > 30/ dk • Konfüzyon 59 17. AKCİĞER TÜBERKÜLOZU Tüberküloz mycobacterium tuberculosis ile meydana gelen granülomatöz bir hastalıktır; en çok akciğer tüberkülozuna neden olur. Tüberküloz insandan insana basil içeren damlacık çekirdeği ile bulaşmaktadır. Nadir olarak da enfekte süt içilmesine bağlı olarak oral yoldan veya cilde direkt kontaminasyon şeklinde olabilmektedir. Tüberkülozlu bir hastanın öksürme, hapşırma ve konuşması ile havaya karışan basil yüklü damlacık çekirdeklerinden (her bir damlacık çekirdeğinde 1-3 basil bulunur) çapı 1-5 mikron arasında olanlar alveolere ulaşarak makrofajlar tarafından fagosite edilirler. Tüberküloz hücre içi bir enfeksiyondur. Makrofajlarca fagosite edilen basillerin sayısı ve/veya virulansı fazla ise, basil makrofaj içinde çoğalarak lenfohematojen yayılım olur. Kişinin immün yanıtı yeterli ise bu dönemde hiçbir klinik belirti vermeden iyleşme olur. Eğer bu dönemde konağın immün yanıtı yetersiz kalırsa pirimer tüberküloz ortaya çıkar. Basille karşılaştıktan yıllar sonra, primer odağın reakti-vasyonu ile ortaya çıkan klinik tablo postprimer tüberkülozdur (reaktivasyon tüberkülozu). Önceki primer enfeksiyonda lenfohematojen yolla akciğerlerin apikal-subapikal bölgelerine yerleşen basiller (Simon odakları), yıllar sonra çoğalarak postprimer tüberküloza neden olurlar. En sık olarak akciğerde üst lob apikal- posterior ve alt lob superior segmentler tutulmaktadır (oksijenlenmenin fazla olduğu bölgeler). Fakat pirimer enfeksiyon döneminde basillerin yayıldığı bütün organlarda (böbrek, kemik, periferik lenf bezleri vb.) reaktivasyon tüberkülozu görülebilir. Tablo 17-1. Tüberkülozda Predispozan Faktörler • DM, KBY, silikozis, maliniteler • Mide-barsak rezeksiyonları (malabsorbsiyon) • İmmünsüpresan ajan kullanımı (steroidler vb) • HİV • Alkolizm • Hapishane ve bakımevinde yaşıyor olmak İnhale edilen basiller makrofajlarda çoğalırlar. Bölgesel lenfatiklerle hiler düğümler tutulur (parankimal granülom + hiler LAP=Ghon kompleksi). Ghon kompleksi (pirimer tbc) %95 iyileşir. Bir kısmında uykuda basiller bulunabilir. Bunlar ileriki yıllarda reaktivasyon (post-primer) enfeksiyona yolaçarlar. TANI Tüberküloz hastalığının kesin tanısı hastadan alınan örneklerde (balgam, plevra sıvısı, bronkoskopik lavaj, idrar vb.) tüberküloz basilinin gösterilmesi ile konulur. 60 Direkt yayma preparatlarda ARB'nin (aside rezistan basil) gösterilmesi tedaviye başlamak için yeterli olsa da, kesin tanı basilin kültürde üretilmesidir. Bunun için Löwenstein-Jensen (katı besiyeri) ya da Bactec (sıvı besi yeri) kullanılır. Patolojik örneklerde kazeifikasyon nekrozu gösteren granülomlar özgün bulgudur. Radyoloji Pirimer tüberkülozda alt-orta akciğer alanlarında periferik opasite ve genellikle tek taraflı hiler ve/ veya mediastinal adenopati görünümü tipiktir. Hematojen yayılıma bağlı olarak milier-nodüler görünüm olabilir. Postprimer tüberkülozda Genellikle akciğerlerin üst lob apikal-posterior ve alt lobların superior segmentlerinde kaviteli veya kavitesiz düzensiz asiner-nodüler opasiteler görülür. PPDnin yapılması ve yorumlanması PPD tbc basilinden elde edilmiş ve arıtılmış protein türevi demektir. Ön kol 1/3 üst ön yüzünde, deri içine 3-5Ü (mercimek büyüklüğünde bir kabartı olacak şekilde) yapılır. (Mantoux testi). 48-72saat sonra test okunur. 5-15 mm'nin üzerindeki endürasyon pozitif kabul edilir. Kızarıklığın hiçbir önemi yoktur. PPD'nin pozitif olması kişinin tbc basili ile tanışmış olduğunu gösterir; 1. Basille karşılışmış fakat hasta değildir. 2. Basille karşılışmış ve hastadır. 3. Reaksiyon BCG'ye bağlıdır. Tabo 17-2. PPD'nin negatif olmasının nedenleri 1. Kişi tbc basili ile tanışmamıştır. 2. Kişi tbc basili ile tanışmış fakat kuluçka süresi (2050 gün) dolmamıştır. 3. Kişi tbc basili ile tanışmış fakat PPD uygulamasında hata yapılmıştır (düşük doz, hatalı solüsyon, deri altı uygulama vb) 4. Kişi tbc basilini almış fakat bağışıklık sistemi buna cevap verememiştir (yalancı negatiflik). a. Canlı viral aşılar b. Viral hastalıklar: kızamık, kızamıkçık, kabakulak, su çiçeği, enfluenza. Yaklaşık 1 ay sonra test müspetleşir. c. Ağır bakteriyel enfeksiyonlar (sepsis, boğmaca, tifo, kızıl vb) d. Ağır malnütisyon e. Habis hastalıklar f. Primer immün yetersizlikler g. Kortikostredoid kullanımı h. İmmünsüpressif kullanımı i. Ağır tbc formları (tbc menenjit, miliyer tbc). 5-10 mm'lik PPD'nin pozitif olarak kabul edildiği durumlar • Aktif tbc'li kişiler ile yakın temas • Aktif tbc'ye ait klinik ve röntgen bulguları • immünsüpresif ilaç kullananlar • Konjenital ve edinsel immün yetersizliği olanlar. 10-15mm"lik PPD'nin pozitif olarak kabul edildiği durumlar • 4 yaşın altındaki sağlıklı çocuklar • Yukarda sayılan risk faktörleri >15mm'nin pozitif olarak kabul edildiği durumlar • 4 yaşın üzerindeki sağlıklı çocuklar • BCG ile aşılananlar BCG ile aşılananlarda PPD nadiren 10 mm'nin üzerine çıkar. Aşılamadan birkaç yıl sonra test pozitif ise bunun aşıya bağlı olduğu kabul edilmez. Tbc'li kişiler tedavi bile edilse PPD genellikle ömür boyu müspet kalır. 61 TEDAVİ Birinci basamak tbc ilaçları: İzoniazid (İNH), Rifam-pisin (RİF), Pirazinamid (PZA), Etambutol (EMB), Streptomisin (SM). Bunlardan İNH ve RİF bakterisittir. PZA ise makrofajların içerisinde bakterisidal davranabilir. Kaviter akciğer tüberkülozunda bulaştırıcılığı hızlı azaltmak amacı ile streptomisin mutlaka tedaviye eklenmelidir. İkinci basamak tbc ilaçları: Kanamisin, kapreomisin, etiyonamid, PAS ve sikloserindir. Ayrıca kinolonlar ve makrolitler de anti-tbc etkinliğe sahiptirler. Etkilidir, kinelonların da bakterisidal etki gösterdikleri ispatlanmıştır. İNH+RİF+PZA+ETB dörtlü kombinasyonla başlanır, iki ay sonra ikili kombinasyona düşülür (İNH + RİF) ve toplam tedavi 6-9 aya tamamlanır. Not: Kinelonlar da sidal etkilidir, birinci basamak gibi kullanılabilirler gerektiğinde Tbc Tedavisi-Yan Etkiler Bulantı-kusma ve hepatotoksisite en sık komplikasyonlardır: • İzoniazid: Hepatit, ateş, periferik nörit (B6 ile alınır), ilaca bağlı SLE, döküntü, artralji, omuz ve el sendromu, • Rifampisin: Hepatit, interstisyel nefrit, karın ağrısı, ishal, grip benzeri tabloya neden olabilir. Çok çok nadiren TTP ve hemolitik anemi yapabilir. • Pirazinamid: Hepatit, hiperürisemi, artralji, dö- • Streptomisin: ototoksik (sağırlık), denge kaybı, nefrotoksisite • Etambutol: Optik nörit TÜBERKÜLOZ PLÖREZİSİ Tüberküloz plörezi, pirimer tüberkülozda nispeten seyrek görülen bir durumdur. Tüberküloza bağlı efüzyonun en sık nedeni radyolojik olarak görülmeyen bir subplevral tüberküloz odağının rüptürüdür. Tüberküloza bağlı sıvılar genellikle tek taraflı ve boyutları orta-az miktardadır. Bilateral sıvı bulunması genellikle miliyer dağılım anlamına gelir. Tüberküloz plörezinin doğal seyri yavaşça rezorbe olmak ve genellikle akciğer grafisinde tamamen kaybolmak veya minimum kalınlaşma bırakmaktır. Bazen aşırı fibrozis ve kalınlaşmaya bağlı restriktif tipte solunum bozukluğu yapabilir. Tüberküloz plörezide sıvı ek-suda karakterinde olup pH'ı asidik ve glükoz düzeyi düşüktür. Sıvının hücre yaymasında genellikle hiç mezotel hücre görülmez, lenfosit hakimiyeti olmasına karşın başlangıç döneminde ise nötrofil artışı görülebillir. Sıvı yaymalarında, genellikle tüberküloz basili görülmez; ancak olguların yarıdan fazlasında kültür pozitifliği saptanır. Tüberküloz plörezinin tanısı olguların %80'inde uygun plevra biyopsisi ve sıvı incelemeleriyle konulabilmektedir. Plevra biyopsisinde kronik nekrotizan granülomatöz enfeksiyon bulgularının olması tanı koydurur. Tedavi akciğer tüberkülozunda olduğu gibi dört majör ilaç kombinasyonu şeklinde olmalıdır. Sıvı çok fazla ise tekrarlanan torasentezlerle boşaltılır. 62 18. Akciğer Kanseri Dünyada ve ülkemizde en sık görülen kanserlerden biridir, erkeklerde 4-8 kat daha fazla görülür. En önemli etiyolojik ajan sigaradır; sigara akciğerin özellikle skuamöz ve küçük hücreli kanserine yolaçar. Tablo 18-1. Etyoloji • Sigara %90 (epidermoid ve küçük hücreli) • ASBEST, arsenik, klormetil • Radyasyon, eterler, krom, mustard gazı ve radon • Genetik yatkınlık • Hava kirliliği • Skar dokusu bırakan hastalıklarda skar zemininde adenokarsinom gelişebilir: Tbc, sarkoidoz, skleroderma, silikozis Tablo 18-2. Akciğer kanserinin histopatolojik sınıflaması • Epidermoid hücreli karsinom (skuamöz) • Küçük hücreli karsinom • Adenokarsinom (alt tipi bronkoalveoler karsinom) • Büyük hücreli karsinom Adenokarsinom histolojik olarak en sık görülen hücre tipidir (%40). Skuamöz hücreli karsinom ikinci en sık görülen tipdir (%30). Küçük hücreli karsinom (%20) hızlı büyür ve erken metastaz yapar, nöroen-dokrin kökenli olduklarından bir çok hormonal paraneoplastik sendrom yapar. Epidermoid ve küçük hücreli karsinomlar hiler, Adenokarsinom ve büyük hücreli karsinomlar periferik yerleşim gösterirler. Skuamöz hücreli karsinom en sık ka-vitasyon yapan tipdir. Bronkoalveolar karsinom kadınlarda ve sigara içmemiş kişilerde daha sık görülür. Bazı olgularda hiç semptom yoktur, tesadüfen çekilen akciğer grafisi ile saptanır. En sık görülen semptomlar: Öksürük, dispne, göğüs ağrısı, kanlı balgam veya hemoptizi, kilo kaybıdır. Masif hemoptizi saatte 600 cc ve üzeri kanama olmasıdır: en sık nedeni tüberkülozdur. Vena kava süperior sendromu (VCSS): Tüm VCSS olguların %50-75'inden akciğer kanserleri sorumludur. PANCOAST TÜMÖRÜ Akciğerlerin apeks bölgelesine yerleşen kanserlerine Pancoast tümörü denir; histolojik olarak en sık köken en sık skuamöz hücreli karsinomdur. Klinik olarak Omuz ve skapula mediyalinde ağrı, Ulnar sinir boyunca kas atrofisi, ağrı ve Horner sendromu (ptozis, mi-yozis, endoftalmus ve terleme azlığı) olur. Tablo 18-3. Akciğer kanserlerinde görülebilen paraneoplastik sendromlar Endokrin Hematolojik Hiperkalsemi Anemi Cushing sendromu Trombositopeni Uygunsuz ADH salınımı Trombositoz Karsinoid sendrom DİK Trousseau sendromu Dermatolojik Nöromüsküler Dermatomiyozit Ansefalopati Akantozis nigrikans Periferik nöropati 63 Polimiyozit Dermatomiyozit Eaton-Lambert sendromu İskelet Diğer Çomak parmak Nefrotik sendrom Hipertrofik pulmoner Osteoartropati Diyare Anoreksi-kaşeksi Ateş Adenokarsinom: Çomak parmak, hipertrofik artropati Skuamöz hücreli kanser: Hiperkalsemi Küçük hücreli kanser: Cushing sendromu, uygunsuz ADH sendromu, Eaton-Lambert sendromu (akciğer kanseri zemininde gelişen myastenia gravis benzeri hastalık). Soliter pulmoner bir nodülün çapının 20-450 gün arasında radyolojik olarak büyümesine 'doubling time' 'ikiye katlama zamanı' denir ve habaset lehine bir bulgudur. Bu sınırın dışındaki lezyonlar genellikle benigndir. Akciğer kanseri risk gurubundaki insanlarda aynı lob-da tekrarlayan pnömoni veya pnömoninin gerilemesinde gecikme olması durumunda akciğer kanseri akla gelmelidir; genellikle epidermoid tip obstrüktif pnö-moniye neden olur. Tanıda akciğer grafisine ek olarak tomografi ve PET scan kullanılabilir. Tomografi eşliğinde ya da bronkoskopik ya da açık akciğer biyopsisi ile tanı konmaya çalışılır. Endobronşiyal yerleşimli tümörler balgam sitolojisi ile tanınabilirler. Servikal lenf benzleri en sık metastaz gelişen periferik lenf nodlarıdır, bu bölgelerden biyopsi alınabilir. Akciğer Kanserinde Tedavi Akciğer kanserinde tedavi şekli hastalığın evresine, kanserin histolojik tipine, hastanın performansına ve kardiyopulmoner rezervine göre belirlenir. Cerrahi tedavi: Erken dönemde tanı konulmuş küçük hücreli dışı akciğer kanserlerinde (Evre I, II ve IIIA) pi-rimer tedavi cerrahi rezeksiyondur. Küçük hücreli akciğer kanserinde sadece Evre l'de cerrahi tedavi önerilmektedir. Kemoterapi: Özellikle küçük hücreli akciğer kanserinde etkili bir tedavidir; sisplatin ve etoposid kullanılır. Küçük hücreli olmayan akciğer kanser türlerinde ise sisplatin veya karboplatine gemcitabine, paclitaxel, docetaxel, etoposide veya vinorelbine eklenir. Adjuvan tedavi: küçük hücreli dışı akciğer kanserlerinde cerrahi sonrasında verilen kemoterapiye adjuvan tedavi denir. Radyoterapi: En iyi yanıt veren tipler küçük hücreli karsinom ve epidermoid kanserdir. İnoperabl vakalara veya opere olmuş vakalarda nüksü önlemek amacıyla uygulanır. 64 19. İLAÇLARA BAĞLI AKCİĞER HASTALIKLARI İntertisyel akciğer hastalığı yapan ilaçlar: Bleomi-sin, azatioprin, busulfan, siklofosfamid, altın, amiodaron, amfoterisin-B, ampisilin, difenilhidantoin, hidralazin, izoniazid, nitrofurantoin, penisilin, penisillamin. Pulmoner ödeme yol açan ilaçlar: Narkotikler, salisilatlar, sitotoksik veya kemoterapotik ajanlar, kolşisin, lidokain, penisilamin, tokolitik ilaçlar, amiodaron. Oksijen tedavisine bağlı olarak, yüksek konsantrasyonlarda kullanıldığında (12 saatten fazla %100 O2 verildiğinde) ARDS'ye varan akciğer hasarına yol açar. Hasarın serbest oksijen radikallerine bağlı geliştiği düşünülmektedir. Periferik eozinofili ile birlikte pulmoner enfiltrasyona neden olan ilaçlar: Asetilsalisilik asit, amiodaron, klorpropamid, imipramin, izoniazid, metotreksat, nitrofurantoin, paraamino-salisilik asit, prokarbazin, penisilin, sulfonamidler. Hava yolu hastalıklarına neden olan ilaçlar Bronkospazm ilacın alımından hemen sonra veya günler sonra ortaya çıkar. Özellikle glokom tedavisinde kullanılan b-bloker göz damlaları bronkospazm nedeni olabilir (Timolol). Bronkospazma neden olan ilaçlar: Asetilsalisilik asit, b-blokerler, interlökin-2, kokain, metotreksat, nitrofurantoin, nonsteroid anti-enflamatuar ilaçlar. Bronşiolitis obliterans en sık olarak romatoid artrit tedavisi (penisillamin, altın ve sulfasalazin) sırasında ortaya çıkmaktadır. ACE inhibitörleri ile %15'e varan oranlarda öksürük görülür. Plevral hastalıklara neden olan ilaçlar: Metilserjid mediastinal ve retroperitoneal fibrozise neden olmasının yanısıra sadece plevral reaksiyona da neden olabilir. Plevral hastalığa neden olan ilaçlar: Bleomisin, dantrolen, interlökin-2, metilserjid, bromokriptin, nitrofurantoin, triptofan, proktolol, metotreksat. Solunum merkezi ve solunum kas tutulumu yapan ilaçlar: Aminoglikozid antibiyotikler kas sinir kavşağında asetilkolin salınımını etkileyerek ve asetilkolin ile kompetisyona girerek paraliziye yol açabilirler. Sedatifler, ağrı gidericiler, kas gevşeticiler ve anti-hista-minikler hipoventilasyona neden olabilirler. Mediastinal hastalıklara neden olan ilaçlar: Metotreksat, difenilhidantoin ve hidantoin analogları mediastinal ve hiler lenfadenopati yapabilir. Buna ek olarak ateş, periferik eozinofili, HSM, periferik lenfadenopati olabilir. Metiserjid kullanan hastalarda mediastinal fibrozis görülebilir. Pulmoner vasküler hastalıklara neden olan ilaçlar: Protamin, aminoreks, sulfonamid, penisilin, tiyo-urasil, hidralazin, fenilbutazon, kinidin alımına bağlı olarak sistemik vaskülit tablosuyla birlikte pulmoner vaskülit görülebilir. Bleomisin, mitomisin-C, karmustin, etoposid ve siklofosfamid ile pulmoner venookluzif hastalık: rapor edilmiştir. 65 20. PULMONER HİPERTANSİYON Pulmoner hipertansiyon (PHT) akciğer dolaşımında intravasküler basınç artışıdır. İstirahat halinde pulmer arter basıncının ortalama 20 mmHg'nın üstünde olması olarak tanımlanır. Primer ve sekonder olmak üzere iki tipi vardır. Sekonder PHT oluşumunda akut ve kronik birçok et-yolojik faktör rol oynar: KOAH, intertisyel akciğer hastalıkları, obezite-hipoventilasyon sendromu, trombo-emboli, kollajen doku hastalıkları, kifoskolyoz, ilaçlar, konjenital kalp hastalıkları, pulmoner vasküler hastalıkları vb. Pirimer PHT: Altta yatan herhangi bir kalp ya da akciğer hastalığı olmaksızın, küçük pulmoner arterlerde mediyal hipertrofi, intimal fibroz oluşması ile karakterize, nedeni bilinmeyen bir hastalıktır. Ender görülen bir hastalıktır, kadınlarda ve 20-40 yaş arasında daha sık görülür. Klinik belirtiler: Egzersiz dispnesi, göğüs ağrısı, baş dönmesi, senkop, ses kısıklığı ve sağ kalp yetersizliği gelişmesine ait semptomlar yer alır. Hastalığın tedavisinde antikoagülanlar (varfarin), pulmoner vazodilatatör ilaçlar (prostasiklin, nitrik oksit, adenozin), kalsiyum kanal blokerleri (verapamil, diltia-zem), ACE inhibitörleri, digoksin ve diüretikler kullanılır. Yeni prostaglandinler: epoprosteinol, treprostinil ve endotelin inhibitörü Bosentan tedavide oldukça etkilidirler. Pulmoner hipertansiyonu olanlarda beta-blokerler kontrendikedir; çünkü beta-agonistler bronş damarlarında vazodilatatör etkilidirler. 66 BÖLÜM: 2 KARDİYOLOJİ 1. KARDİYAK FİZYOLOJİSİ Sinüs nodunda oluşan elektrik önce sağ atrium ve sol atriumları uyarır, atrtiumlardan sonra elektrik iletisi AV noda gelir. Atriumlarla ventriküller arasında AV nod dışında hiç bir elektriksel ilişki yoktur (arada fibröz band bulunur), atriumları uyaran elektrik ventriküllere sadece AV nod aracılığı ile geçebilir. AV nodundan sonra elektrik uyarısı önce his demetine oradan da sağ ve sol dallara ayrılır. Sağ ve sol dallardan purkinje fiberleri aracılığı ile önce interventriküler septum kasılır daha sonra sağ ve sol ventriküller aynı anda kasılırlar. Sonuçta önce atriumlar kasılır, bir müddet sonra ventriküller kasılır. Kalbin ileti sistemleri içerisinde elektriksel ileti en yavaş AV nodunda, en hızlı ise purkinje fiberlerinden iletilir. AV nodu dakikada 40-60 sinyal, purkinje fiberleri ise 20-40 sinyal oluşturma kapasitesinde sahiptir ancak sinoa-triyal nod (önder odak olarak da bilinir) ileti yolları içerisinde dakikada 60-100 uyarı ile en fazla uyarı oluşturabilme kapasitesine sahip bölgedir. SA nodu %60 sağ koroner, %40 sol circumflex arter besler. AV nodu ise sağ koroner arterin dalı olan posterior desendan arter besler. Nodal hücreye düzenli aralıklarla kalsiyum girişi ya da potasyum çıkışı ile elektrik sinyali üretilir. Aşağıdaki şekilde görüldüğü gibi Önce yavaş kalsiyum kanallarının açılması ile hücreye kalsiyum girişi olur, daha sonra hızlı sodyum ve kalsiyum kanallarının açılması ile içeri giren elektrolitler sayesinde +20mV elektrik sinyali üretilmiş olur (depolarizasyon), daha sonra ise potasyum kanallarının açılması sonucu potasyumun dışarı çıkması ile elektrik yeniden negatife düşer (repolarizasyon) ve biraz önce anlattığımız olaylar sırası ile tekrar tekrar devam eder, her defasında oluşan sinyal (daha önce belirttiğimiz gibi dakikada 60-100 arasındadır). Miyokardiyal Aksiyon Potansiyeli 67 Sinüs nodundan gelen uyarı ile miyokard hücrelerine önce sodyum girişi olur (depolarizasyon), sonra yavaş kalsiyum kanalları açılır ve plato fazı olur (refrakter dönem), bu dönemde miyokard hücreleri kasılır. Daha sonra hücrelerden potasyumun çıkışı ile repolarizasyon olur ve hücre yeni bir uyarıya hazır hale gelmiş olur. Sinoatrial nod otonom sinir sistemi tarafından kontrol edilir. Dominant olan sistem parasempatik sistemdir; uyarıları vagus aracılığı ile gelir. M2 muskarinik reseptörler üzerinden etkir. SA noda parasempatik uyarı geldiğinde: • Hücreden K çıkışı artar, içeri Ca girişi azalır (hiperpolarize eder, uyarılma eşiğini arttırır) • Kalp hızını yavaşlatır • AV nodal sinyal iletimini yavaşlatır. • Sempatik uyarı SA nodunda beta 1 reseptörler üzerinden etki yapar: • Hücreye kalsiyum girişini arttırır • Kalp hızını arttırır (pozitif kronotropik etki) • AV nod geçirgenliğini arttırır Kardiyak Debi Her bir ventrikülden bir dakikada pompalanan kan volümüdür. Formül olarak: Kardiyak debi = atım volümü x atım sayısı Atım volümü ventrikülden her bir atımda pompalanan kan volümüdür. Formül olarak: Atım volümü = Diastol sonu volüm - sistol sonu volüm Dakikadaki kalp atım sayısı ile atım volümü çarpıldığında kardiyak debi bulunmuş olur. Ejeksiyon Fraksiyonu = Atım volümü / End dias-tolik volüm Ejeksiyon fraksiyonu demek ventrikül her kasılmada aldığı kanın yüzde kaçını atabiliyor demektir. Örneğin diyastol sonunda 100cc dolmuş olan ventrikül kasıldığında 70mL kanı pompaladığında (70mL atım volümü) sistol sonunda içeride 30mL kan kalmış olur (sistol sonu volüm). 100mL kanın 70mL'sini yani aldığının %70'ini atar: buna ejeksiyon fraksiyonu denir; normali %50-70 arasındadır. EF %50 'nin altına düşünce yetersizlik var denir. Kalp debisi ve Atım volümünü arttıran faktörler • Miyokardial kas fiberlerinin uzunluğu; (Frank starling kanunu: kas fiberleri ne kadar çok gerilirse o kadar kuvvetli kasılırlar • Kalbe gelen venöz dönüşün artması • Sempatetik sinir uyarısı ve Adrenalin • Atım sayısında artış (pozitif kronotropik etki) • Kasılma gücünü arttırıcı etki (pozitif inotropik etki) • Egzersiz (sempatik sistemini uyarır, venöz dönüşü arttırır) 68 Kalp debisi ve Atım volümünü azaltan faktörler • Parasempatetik uyarı • Aşırı hızlanma (aşırı hızlanma ile diastol kısalır, yeterince dolamadan kasılır) • Hipotansiyon Baroreseptörlerin Kalp Üzerine Etkileri Arkus aorta ve karotis sinuse yerleşiktirler. Arkus aorta gerildiğinde uyarı vagus üzerinden, karotis sinuslerde ise glossofarengeal sinir üzerinden beyin sapına iletilir. Kan basıncı artınca baroreseptör uyarısı dolayısı ile parasempatik uyarı artar: kalp hızı ve debisi azalır: kan basıncı azalır. Kan basıncı düştüğünde ise tersine baroreseptörler uyarılmadığı için parasempatik uyarı azalır ve kalp hızı, debisi dolayısı ile kan basıncı artar. Kardiyak Siklus Atrium ve ventriküller ayrı zamanlarda kasılırlar, bu kısımda ventriküler siklustan bahsedeceğiz. Ventrikü-ler sistol üç, diastol ise 4 aşamadan oluşur: diastol her zaman sistolden daha uzundur (ventriküllerin dolması için gereken süre kanı pompalaması için gereken süreden daha uzundur): Ventriküler sistol 1. İzometrik kasılma: diastolde ventriküller dolunca izometrik kasılma başlar, ventrikül içi basınç atrium basıncını aşar ve sonuçta mitral ve triküspit (atrioventriküler) kapaklar kapanır: birinci kalp sesi S1 duyulur. 2. Hızlı ejeksiyon fazı: izometrik kasılmanın devamında ventrikül içi basınç sistemik arteriyel basıncı aşınca aort ve pulmoner kapaklar açılır: aort ve pulmoner arterlere hızlı kan ejeksiyonu olur. 3. Yavaş ejeksiyon fazı Ventriküler diastol 4. İzometrik gevşeme: Sistol sonunda ventriküllerin gevşemesi ile ventrikül içi basınç önce sistemik arteriyel basıncın altına düşer, aort ve pulmoner kapakları (semiluner kapaklar) kapanması ile ikinci kalp sesi S2 duyulur. 5. Hızlı ventriküler dolum: Ventriküler gevşemenin devamında ventrikül içi basınç daha da azalır ve atrial 69 basınçların altına düşünce mitral ve triküspit kapakların açılması ile atriumlarda ventriküllere hızlı kan dolumu olur. 6. Yavaş ventriküler dolum 7. Atriyal sistol: ventriküler diastolün sonuna doğru atriumların sistolü başlar ve atriumlar kasılır, bu sayede ventriküler dolumun son %25 'lik dilimi sağlanmış olur. Önemli Notlar: İzometrik kasılma ve izometrik gevşeme anlarında bütün kalp kapakçıkları kapalıdır. İzometrik kasılma ile S1, izometrik gevşeme ile S2 duyulur. İzometrik kasılma sistolün başlangıcı, izometrik gevşeme ise diastolün başlangıcıdır. 70 2. FİZİK MUAYENE A. İNSPEKSİYON Renk: Siyanoz kapiller seviyede redükte hemoglobinin miktarda artması sonucu oluşur (>5g/dL).Arteri-yel desatürasyonla birlikte olan siyanoz santral siyanoz olarak adlandırılır. Normal hemoglobin düzeylerinde, santral siyanoz arteriyel oksijen saturasyonu genellikle %85 veya altına düşünce görülür. Santral siyanoz arteriyel desatürasyona (akciğer hastalıklarında ve siyanotik kalp anomalilerinde) veya anormal hemoglobine bağlı olarak gelişir, dilde, mukozalarda ve periferik deride yaygın olarak görülür. Akciğer hastalıklarındaki santral siyanoz ağlamakla veya oksijen verilmesi ile azalabilir hatta kaybolabilir, halbuki kardiyak santral siyanoz oksijen verilmesi ile düzelmez, ağlamakla ise siyanoz daha da belirginleşir. Ağır karaciğer hastalıklarında gelişen pulmoner arterio venöz fistüller de arteri-al desatürasyon ile santral siyanoza yol açabilir. Normal arteriyel satürasyonlu siyanoza periferik siyanoz denir. Periferik siyanoz artmış arteriyovenöz 02 farkıyla oluşur ve normal arteriyel satürasyonla birliktedir, ekstremite uçlarında ve ağız çevresinde belirgindir. Periferik siyanoz soğuğa maruz kalan kişilerde olabilir. İzole perioral siyanoz önemli değildir. Normal arteriyel satürasyondaki el ve ayak parmaklarındaki siyanoza akrosiyanoz denir.Ayak tabanındaki siyanoz ellerden fazla ise preduktal koarktasyon düşünülmelidir (Diferansiyel siyanoz). Diferansiyel siyanoz ayrıca 'interrupted' 'kesintili' aort kavsinde de görülebilir. D transpozisyonda (duktus açıksa) alt ekstremitelerin pembe üst ekstremitelerin siyanoze olduğu bir diferansiyel siyanoz görülebilir. Anemi varsa siyanoz anok-side bile gözlenmeyebilir.Çomak Parmak: Uzun süren arteriyel desatürasyon (genellikle >6ay) sonucu oluşur. En erken ve en fark edilebilir olarak el başparmağında gözlenir. Sıklıkla siyanotik konjenital kalp hastalıklarında görülür. Ayrıca AC hastalıkları (apse, kistik fibroz vs), KC sirozu, subakut bakteriyel endokardit (SBE)'de de görülebilir. Quincke nabzı: Tırnak yatağında kalp atımları ile senkronize kapiller nabazandır. AY'nin periferik bulgularından birisidir. Boyun yenlerinde dolgunluk: Sağ kalp yetersizliği, intratorasik basınç artması, bası nedeniyle kanın sağ atriuma boşalmasının güçleşmesi (vena kava superior sendromunda olduğu gibi ve bu durumda boyun venlerinde pulsasyon olmaz), perikard tamponadı veya konstriktif perikardit sonucu gelişir. Kussmaul belirtisi: inspiryum ile boyun yenlerinin belirginleşmesidir. Çünkü inspiryumda sağ kalbe gelen kan artar ve sağ kalp bu kanı alamıyor veya atamıyorsa bu fazla kan boyun venlerinde birikir. Sağ kalp yetersizliği, kalp tamponadı ve konstriktif perikarditde (kalp tamponadı daima vardır) görülür. Boyun ven dalgaları: Ven dalgaları sağ atriyumdaki basınç değişikliklerinin juguler venlere yansımasıdır. Normalde venöz pulsasyonda "a", "c", ve "v" dalgaları olmak üzere üç pozitif dalga vardır. Bunlardan büyük ve geniş olan "a" dalgasıdır ve sistol-den hemen önce atrial kasılma sonucu gelişir. Atriu-mun gevşemesi ile atrium içi basınç düşer ve "a" dalgasını izleyen bir "x" inişi olur. Bu arada ventrikül sis-tolü başlamıştır ve triküspit kapaklar kapanır. Tablo 2.1 Siyanozun özellikleri Özellik Santral siyanoz Periferik siyanoz PO2 ↓ Normal Mukozalarda siyanoz + - Uçlarda siyanoz + (sıcak) + (soğuk) Etiyoloji KOAH (en sık) Sağ-sol şantlı kalp hastalıkları Anstabl hemoglobinopatiler Yüksek rakım KKY (en sık) Reynoud fenomeni Düşük kalp debisi Şok, venöz dolaşım bozukluğu Arteriyel tıkanıklık, Polisitemi, periferik vazokonstriksiyon Soğuk hava - 71 Jugüler Ven Dalgaları Jugüler ven dalgaları sağ atrial basınç değişimlerinin jugüler vende yaptığı yansımalardır. En önemlisi 'a' dalgasıdır, sağ atriyumun kasılması sonucu jugüler vende basınç artışını gösterir. Atrial kasılmanın yani at-riyal sistolün sonunda sağ atriyal basınç düşer ve Y dalgası gelişir. Atrial diastol ile birlikte atriumun dolması ile ikinci pozitif dalga V dalgası gelişir. Ventrikü-ler diastolün başında atriumların ventriküllere pasif boşalması ile sağ atrial basınç gene düşer ve ikinci negatif dalga 'y' dalgası gelişir. 'a' dalgasını büyüten sebepler: 'a' dalgasının kaybolması Sağ atriyumun boşalmasına karşı direnç oluşması a'yı büyütür: Atriyal fibrillasyon: atriumlar kasılmadığı için a dalgası olmaz Triküspit stenozu V dalgasında büyüme 72 Pulmoner stenoz Triküspit regürjitasyon: atriumun diastolü esnasında sağ ventrikülden atriuma geri kan kaçışı olur Pulmoner hipertansiyon Sadece belirgin 'x' dalgası Atriyal miksoma Konstriktif perikardit Atriyal Trombus Restriktif kardiomiyopati Sağ ventriküler hipertrofi Tamponad Cannon (dev) 'a' dalgası: ventriküler ve atrial kasılma aritmilerde aynı anda olunca dev a dalgası gelişir Hiç pulsasyon olmaması Nodal atriyal taşikardi Süperior vena cava sendromu Ventriküler Taşikardi Komplet AV blok Sağ atrium basıncı tekrar periferden gelen kanın doluşu ile yükselmeye başlar ve "a" dalgasından daha küçük olan "v" dalgası gelişir. Atrioventriküler kapaklar açılıp atriumlar boşalmaya başlayınca "y" inişi olur. Sağ ventrikül sistolü sırasında triküspit kapağın hafifçe atriuma doğru bombeleşmesi sonucu bazen "x" inişi üzerinde "c" çentiği gözlenir. Triküspit atrezisi veya stenozunda sağ atrial basıncın atrium sistolünde çok yükselmesine bağlı olarak belirgin "a" dalgaları gözlenir. Pulmoner hipertansiyonda da dev "a" dalgaları olur Buna karşın triküspit yetersizliğinde "v" dalgası daha geniş ve belirgindir. Çünkü sağ atriuma vena kavalardan gelen kan V dalgası oluştururken aynı anda sağ ventrikülden ventrikül sistolünde sağ atriuma kaçan kan da V dalgasını büyütüyor. Atrial fibrilasyon ve flatterde "a" dalgası kaybolur. Çünkü atrium sistolü olmaz. Kalp bloklarında intermittan canon dalgaları görülür. Konstruktif perikarditte olduğu gibi kalbin doluşundaki restriksiyon yüksek venöz basınç ve derin "x" ve "y" inişleri ile birliktedir. Arteriyel pulsasyonlar solunum ve pozisyondan etkilenmez. Arteriyel pulsasyonlar sternokleidomastoid kasın medialinde, venöz pulsasyonlar ise lateralinde gözlenir. Vena cava superior sendromunda juguler venler dolgundur ancak pulsasyon görülmez. Solunum hızı-dispne-retraksiyon: Taşikardi ve birlikte olan taşipne sol kalp yetersizliğinin en erken bulgusudur. Dispne ve retraksiyon varsa sol kalp yetersizliğinin daha da şiddetli olduğu düşünülür. Alında terleme: KKY'li çocuklarda sıklıkla alında soğuk terleme vardır. Azalmış kardiyak debinin kompansasyonu için sempatik aktivitedeki artıştan dolayıdır. Göğüs inspeksiyonu; Prekordial şişkinlik kronik bir kardiak büyümeyi gösterir (Kardiyak aktivite görülebilir veya görülmez). Harrison oluğu sol-sağ şantlı lezyonlarda uzun süreli azalmış akciğer kompliansını gösterebilir. B. PALPASYON Kalbin apeksi midklavikuler hatta ve 5. İKA'dır. Apikal vuruşun laterale veya aşağıya yer değiştirmesi kardiak büyümeyi düşündürür. Sağ ventrikül hipertrofisinde sol ventrikül arkaya itildiğinden apeks palpe edilemez. Hiperaktif prekordium sol ventriküldeki volüm yüklerinde karakteristiktir; VSD, PDA, AY ve MY'de sol ventrikülde volüm yükü olur. Periferik nabızlar Palpe ettiğimiz sistolik basınç ile diastolik basınç arasındaki farktır ve buna nabız basıncı adı verilir. Bacakta zayıf, kolda kuvvetli nabız aort koarktasyonunu (AK) düşündürür. Sağ brakial nabız sol brakial nabızdan kuvvetli ise bu bulgu koarktasyonun sol subklavian arterin hizasında ya da proksimalinde olduğunu veya suprakapaküler aort stenozunu (AS) düşündürür. 73 Nabız tipleri Tablo 2-2 Nabız basıncının geniş ve dar olduğu durumlar Nabız basıncının geniş olduğu durumlar Nabız basıncının dar olduğu durumlar PDA Aort stenozu Aort yetersizliği Kalp yetersizliği Truncus arteriosus Perikard tamponadı Anemi Şok Ateş Aort koarktasyonunda alt ekstremite nabızları Hipertiroidi Konstriktif perikardid Tam A - V blok Ağır mitral stenozu Yukarıdaki şekilde nabız basınç eğrisi görülmektedir: özellikle eğrinin inen kısmındaki çöküntü Aort kapağının kapanması ile oluşur: bu kısma dikrotik çentik denir. Nabız basıncı = Sistolik kan basıncı - diastolik kan basıncı Ortalama arteriyel basınç = diastolik kan basıncı + Nabız basıncı/3 Pulsus Parvus at Tardus: zayıf ve kalp atımına göre geciken nabız; Aort kapak darlığında olur Pulsus alternans: Sol kalp yetersizliğinde görülür: her kalp atımı ile birlikte nabız basıncının artıp azalmasıdır. Pulsus paradoksus: Özellikle Kardiyak tamponatda görülür: Nabız basıncının derin nefes almakla 10 mmHg 'den fazla azalmasıdır. Sıçrayıcı nabız (Corigan pulse): Aort kapak yetersizliğinde görülür: sistolik ve diastolik kan basıncı arası çok açıldığından nabız basıncı çok kuvvetlidir: örneğin kan basıncı 150/100 (sistolik artmış, diastolik azalmış): nabız basıncı ise 100 mmHg. Pulsus Bisferiens: sistolde çift tepeli nabız: ciddi aort yetersizliği ve hipertrofik kardiyomiyopatide alınır. Dikrotik nabız: hem sistolde hem de diastolde nabız alınması: dilate kardiyomiyopati ve ciddi kalp yetersizliğinde alınıt Pulsuz Fliformis: şokta nabızın oldukça zayıf alınmasıdır.Pulsus Bigeminus: bigemine ventriküler akstrasistolü olanlarda alınan nabız Pulse defisit: Atriyal fibrillasyonda olur; nabız sayısı ile kalp tepe atımının aynı olmamasıdır; AF de kalp atımları düzensiz olduğu için bazı atımlar periferden nabız olarak alınamayabilir. Pulsus paradoksus normalde inspiryumda sistolik basınç 510 mmHg düşer. Pulsus paradoksus inspiryum-daki sistolik basıncın normaldeki azalmasından daha da abartılı olduğu durumdur. Sistolik basınçta 10 mmHg'dan daha fazla düşüş vardır. Nedenleri: 1. Kardiyak tamponat (konstrüktif perikardit, perikar-dial effüzyon) 2. Astım, pnömoni 3. Yüksek basınçlı ventilatör uygulanması. 74 Pulsus bisferiens Çift tepeli nabızdır; aslında belirgin bir dikrotik nabız olarak da değerlendilebilir. Nedenleri; 1. Aort yetersizliği 2. Hipertrofik obstruktif KMP'dir. Pulsus bigeminus normal nabızdan hemen sonra gelen küçük bir nabız vardır; bigemine ventriküler erken atımda alınır (dijital entoksikasyonu). Pulsus parvus et tardus: Aort stenozunda (AS) görülür. Dikrotik nabız ise aortun kapanması sırasında olur ve aort yetersizliği veya KMP'de görülür. Aort diyastol başında izovolümetrik relaksasyon fazında kapanır, bu nedenle dikrotik çentik de bu fazda görülür. Pulsus alternans kalp yetersizliğinde görülen bir küçük bir normal nabızdır. Sinüsal aritmi: Nabız hızı inspiryumda artar, ekspir-yumda ise yavaşlar, fizyolojiktir.Normalde nabız basıncı 50 mmHg'dan az veya sistolik basıncın yarısından azdır. Geniş nabız basıncı: PDA, AY, Aortikopulmoner pencere, Komplet kalp bloku, yüksek ateş, anemi, hiperti-roidi, AV fistül, trunkus arteriosusda görülür. Dar nabız basıncı: Perikard tamponadı, konstriktif perikardit, ciddi aort stenozu, mitral stenozu, miyo-kard enfarktüsü ve KKY' de görülür. Tril: Üfürümün şiddeti 3/6'dan fazla ise elimizle hissettiğimiz titreşimdir. Sol üst sternum kenarındaki tril pulmoner arter stenozu ve nadiren PDA'da, sağ üst sternum kenarındaki tril aort stenozunda, sol alt sternum kenarındaki tril VSD 'de görülür. Kan basıncı ölçümü: Manşonun genişliği üst kol uzunluğunun 2/3 - 3/4 'ü kadar olmalıdır. Manşonun genişliğinin kol çevresinin %40-50'si (çapın %125-155) olması gerektiği saptanmıştır. C. OSKÜLTASYON Hasta öne doğru eğilmiş pozisyonda aort yetersizliği üfürümü ve perikardial frotman daha kolay duyulur. İnspiryumda sağ ventriküle venöz dönüş arttığı için bu devrede şiddetlenen bir üfürümün kalbin sağ tarafından kaynaklandığı düşünülmelidir. Carvello belirtisi: Triküspit darlığı veya yetersizliği üfürümünün inspriyumda artmasıdır. Ekspiryumda ise sol ventrikülün attığı kan miktarının fazla olması nedeniyle bu devrede AY ve MY üfürümü daha iyi duyulur.Fizyolojik koşullarda S1, S2, S3 olmak üzere 3 kalp sesi işitilir. Yenidoğan dönemi dışında S4'ün işitilmesi her zaman patolojiktir. Birinci Kalp SesiAV kapakların (mitral, triküspit) kapanma sesidir. Genellikle tek olarak işitilir. 75 S1'in anormal geniş çiftleşmesi • Sağ dal bloğu, • Ebstein anomalisi ve • Bazen Pulmoner hipertansiyonda görülür. Ejeksiyon kliklerinden ve S4 'den ayrılmalıdır. Mitral stenozda (MS) S1 şiddetli, Mitral yetersizlikte (MY) ise S1 zayıftır. S1'in şiddetli olduğu durumlar • Mitral stenoz • Triküspit yetersizliği • Kısa PR (pre eksitasyon sendromları) • Büyük sol sağ şant • Miyokard kontraktilitesinin arttığı durumlarda (debiyi artıran hiperdinamik kalp hastalıklarında; hipertiroidi, anemi, sempatik aktivite, arteriove- nöz fistül, hipervolemi) da S1 şiddetlidir. S1'in şiddetinin azaldığı durumlar • MY • TY • Uzun PR • Miyokard kontraktilitesinin azaldığı durumlarda (miyokardit, hipotiroidi, parasempatik aktivite) • Aort yetersizliğinde de (AY) 1. sesin şiddeti azalabilir. İkinci Kalp Sesi Aort ve pulmoner kapakların (semiluner) kapanması ile oluşur. 1. sesden daha şiddetlidir. 2. sesin fizyolojik çiftleşmesi: Fizyolojik koşullarda inspiryumda sağ ventriküle gelen kan arttığından sağ ventrikül ejeksiyonu uzar, zaten normalde aorttan hemen sonra kapanan pulmoner kapağın kapanması daha da gecikir. Bu da 2. kalp sesinin fizyolojik olarak çiftleşmesine neden olur. Ekspiryumda ise sol ventriküle gelen kan artar, sağ ventriküle gelen kan ise azalır. Bu da aort ile pulmoner kapağın aynı anda kapanmasına ve 2. sesin tek olarak duyulmasına neden olur. 2. sesin geniş çiftleştiği durumlar • Sağ volüm yükü artışı (ASD, Pulmoner venöz dönüş anomalisi) • Sağ basınç yükü artışı (Pulmoner stenoz) • Elektriksel gecikme (Sağ dal bloğu) • Erken aortik kapanma (MY) • Geniş VSD • Bazen normal çocukta da duyulabilir. Mitral yetersizliği dışındaki durumlarda S2'nin geniş çiftleşmesinin nedeni pulmoner kapağın kapanmasın-daki gecikmedir. Tek S2'nin tek olduğu durumlar • Pulmoner hipertansiyon • Tek semiluner kapak (Pulmoner atrezi, Aort atrezisi, Trunkus arteriozus), S2 hep tektir. • P2' nin işitilemediği durumlar (Büyük arter trans-pozisyonu, Fallot tetralojisi, Ağır PS) • Şiddetli aort stenozu • Koarktasyon • Bazen normal çocukta 76 S2'nin paradoksal çiftleşmesi Burada S2 ekspiryum-da çift, inspiryumda ise tek duyulur. Paradoksal (ters) çiftleşme adı verilir. Aort kapağının geç kapandığı durumlarda olur. İnspriyumda pulmonerin kapanması da geciktiğinden pulmoner kapak aortla beraber kapanır ve inspriyumda S2 tek duyulur. S2'nin tek olarak duyulduğu durumlar • Şiddetli aort stenozu • Sol dal bloğu • WolffParkinson-White (WPW) Sendromu S2'nin şiddetli olduğu durumlar • Pulmoner hipertansiyon • Koarktasyon • Sistemik hipertansiyon • Pozisyon Yani aort ve pulmoner arterde basınç yüksekse diastol başında bu arterlerdeki yüksek basınçlı kan semiluner kapakları ventriküle doğru daha kuvvetli olarak çarptıracak ve S2 şiddetlenecektir. Transpozisyonda ise aort sağ ventrikülden yani önden çıktığından kapanma sesi daha şiddetli duyulur. 2. sesin şiddetinin azaldığı durumlar • Aort stenozu • Pulmoner stenoz • Şokta ikinci ses zayıflar. Görüldüğü gibi yukarıdaki durumlar ise arterdeki basıncın azaldığı durumlardır. Darlığın sonrasında basınç düşüktür ve bu düşük basınçlı kan diyastol başında semiluner kapakları çok daha yavaş olarak aşağıya ittirerek, kapakçıkların birbirine çarpması ve sonuçta S2 şiddeti daha zayıf olacaktır. 2. KALP SESİ S3 erken diastolde düşük frekanslı bir sestir ve ventri-küllerin hızlı dolmasına bağlıdır.Apeksde veya sol alt sternal kenarda en iyi duyulur. Genç erişkinlerde sıklıkla duyulur. Şiddetli 53 anormaldir, dilate ventriküllerde ve azalmış komplianslı durumlarda duyulur (ileri mitral yetersizliği, büyük şantlı VSD ve KKY) Taşikardi ile birlikte olduğunda "Galo" formunu oluşturur (daha şiddetli ve keskindir), kalp yetersizliği bulgularından biridir. S4 ile birlikte ise sumasyon galosu adını alır. 77 3. KALP SESİ Diastol sonunda (Presistolik) düşük frekanslı patolojik bir sestir (yenidoğan dönemi dışında). Atrium kontraksiyonundan doğan titreşimler S4'ü oluşturur. Azalmış ventriküler kompliansda veya KKY'de duyulur.Taşikardi ile birlikte olduğunda atrial veya presistolik galo adını alır. SİSTOLİK VE DİASTOLİK EK SESLER Ejeksiyon kliği: Arterlerin dilate olduğu durumlarda veya biküspit aortada duyulur. S1' den hemen sonradır ve ventrikü-ler ejeksiyonun başlangıcında ortaya çıkar bu nedenle S1 çiftleşmesi gibi duyulur. Ancak bu üst sternal kenarda (biküspit aortik klik haricinde) duyulur. Halbuki S1 çiftleşmesi apeksde ve sol alt sternal kenarda duyulur. Pulmoner klik sol 2. ve 3. İKA'da duyulur ve ekspirasyonda şiddeti artar. Aortik klik sağ 2. İKA'da duyulur (bazende biküspit aortada olduğu gibi apeksde ve sol orta sternal kenarda duyulabilir). Aortik klikte solunum ile kliğin şiddeti değişmez. Ejeksiyon kliği duyulan durumlar • Semilüner kapak darlıkları (AS, PS), (poststenotik dilatasyona bağlı) • Sistemik veya pulmoner hipertansiyonda görülen dilate büyük arterler • Pulmoner arterin idiyopatik dilatasyonu • Fallot tetralojisi (Aort dilate ise): Fallot tetralojisinde pulmoner arterde post stenotik dilatasyon olmayacağı (çünkü burada subkapaküler stenoz söz konusu) dolayısıyla pulmoner klik olmayacağı unutulmamalıdır. Fallot tetralojisinde aksine pulmoner arter küçüktür. • Trunkus arteriozus Midsistolik klik: Geç sistolik üfürümle birlikte veya değildir. En iyi apeksde duyulur. Mitral kapak prolapsusununda tipiktir. Diastolik opening snap: (Açılma sesi) Çocuklarda nadirdir. Sol alt sternal kenarda veya apekste duyulur. S3'den daha öncedir. AV kapakların stenozundan kaynaklanır. Perikardiyal frotman: Perikardiyal sürtünme sesi, kalbin perikarda sürtünmesinden doğan, tırmalayıcı ve ilerigeri şeklinde duyulan sestir. Genellikle perikarditi gösterir. Hasta oturur durumda ve öne eğildiğinde şiddeti artar. Yanlızca sistolik ya da diastolik olabildiği gibi, sistolodiastolik de olabilir. Sıvı birikimi çok arttığı zaman ses kaybolabilir. 78 KALP ÜFÜRÜMLERİ Kalp üfürümlerinin şiddeti, zamanlaması, yeri, yayılımı ve kalitesi araştırılmalıdır. Şiddeti geleneksel olarak 6 üzerinden değerlendirilir.Kar-diak debiyi artıran durumlar üfürümü şiddetlendirir ya da normalde olmayan bir üfürümü ortaya çıkarabilir (ateş-anemi-anksiyete-egzersiz). Yalnız bunun iki istisnası vardır, HOKMP ve MVP'de kalbe gelen kan arttığında üfürüm azalır, diastolik volüm azaldığında üfürüm artar. SİSTOLİK ÜFÜRÜMLER S1 ile S2 arasında duyulur. İkiye ayrılır; 1. Ejeksiyon üfürümleri 2. Regurjitan sistolik üfürümler 1- Sistolik ejeksiyon üfürümleri Aynı zamanda stenotik, elmas şeklinde, kresendodek-resendo üfürümleri olarak da adlandırılır. S1 ile üfürümün başlangıcı arasında bir ara vardır ve genellikle S2'den önce biter. Bu üfürümler stenotik veya deforme kapaklardan geçen kan akımına (AS, PS, Aort koarktasyonu) veya normal semilüner kapaktan fazla kan akımı olmasına bağlıdır. (ASD = Pulmoner kapak normal ama fazla kan akımı var) Ejeksiyon üfürümleri 2. sağ ve sol İKA' da duyulur. Aort koarktasyonunda geç sistolik üfürüm alınabilir. 2- Regurgitan sistolik üfürümler S1 ile başlar. S1 ile arasında boşluk yoktur ve genellikle (her zaman değil) sistol boyunca sürer (Pansistolik veya halosistolik). Yüksek basınçlı bir boşluktan düşük basınçlı bir boşluğa kanın akımı sonucu oluşur (VSD, MY ve TY).Erken başlangıçlı regurgitan sistolik ürürümün bir istisnası midsistolik klik sonrası başlayan, apeksde duyulan geç sistolik üfürümdür. (Mitral kapak prolapsusu) Sistolik üfürümlerin duyulduğu yerler • Sol alt sternum kenarındaki regurgitan sistolik üfürüm (pansistolik); VSD'nin karakteristiğidir. • Apeksde duyulan pansistolik üfürüm ise MY'ni düşündürmelidir. Sistolik üfürümlerin yayılımı Sol axilla ve alt arkaya yayılan apikal sistolik üfürüm MY'nin karekteristiğidir. Halbuki sağ üst sternal kenara ve boyuna yayılan üfürüm aort kapağından kaynaklanır. MASUM ÜFÜRÜMLER Üç "S" bulgusu aranmalıdır (Short-Soft-Sistolik). Geniş alana yayılmaz, 3. Dereceden azdır, şiddeti pozisyonla değişir. Fonksiyonel ve masum üfürümler genellikle erken sistolik üfürümlerdir. Aşağıdakilerden biri veya birkaçı varsa üfürüm daha büyük olasılıkla patolojiktir ve kardiak konsültasyon gerektirir. • Semptomatik ise • Kardiyomegali veya anormal akciğer damarlanması varsa • Anormal EKG varsa • Diastolik üfürüm ise • Şiddetli ise(3/6 veya trilli) ve uzun süreli-iyi yayılı yorsa. • Siyanoz varsa • Anormal nabız varsaAnormal kalp sesleri varsa 79 Şekil 2-7. Masum üfürümlerin şekille gösterilmesi Üfürüm Görüldüğü durumlar Pan(holo)sistolik Midsistolik, ejeksiyon Midsistolik Erken sistolik Geç sistolik Erken diyastolik Middiyastolik Presistolik (geç diyastolik) Devamlı üfürüm MY ,TY, VSD, aorto-pulmoner şant AD, PD, IHSS, ASD, aort ve pulmoner kapak akım artışı Fonksiyonel, MY (papiller disfonksiyon), MVP VSD+pulmoner HT, küçük VSD, TV MVP, MY (papiller disfonksiyon) AY, PY, Graham-Steell MD, TD, Carey-Coombs, Austin-Rint, atrial miksoma, mitral ve triküspit akım artışı MD, TD, atrial miksoma PDA, A-V fistiül, venöz hum, pulmoner emboli Masum üfürümler a) Klasik titreşim üfürümü (Stili üfürümü) b) Pulmoner ejeksiyon üfürümü c) Yenidoğanın pulmoner akım üfürümü d) Venöz hum (uğultu) a- Klasik titreşim üfürümü (Stili üfürümü): Çocukluk çağında en sık duyulan masum üfürümdür. Genellikle 3-6 yaş arası orta sol sternal kenar veya alt sol sternal kenar-apeks arasında, midsistolik, oturma veya yatar (yüz 80 üstü) pozisyonda daha iyi duyulan, düşük frekanslı, tril ve kliğin olmadığı, valsalva manevrasıyla kaybolabilen, müzikal bir üfürümdür. b- Pulmoner ejeksiyon üfürümü: 8-14 yaşta üst sol sternal kenarda, erken veya midsistolik olabilen, tril ve ejeksiyon kliği olmayan, yatınca (sırt üstü) daha iyi duyulan bir üfürümdür. c- Yenidoğanın pulmoner akım üfürümü: Yeni doğanlarda özellikle SGA'lılarda 3-6 aylıkta kaybolan üst sol sternalkenarda kliksiz ve trilsiz bir üfürümdür. Yeni-doğan döneminde en sık duyulan masum üfürümdür d- Venöz Hum: 3-6 yaşları arasında juguler venöz sistemin türbülansından kaynaklanan, diastolik kompanenti sistolik kompanentinden daha kuvvetli olan, devamlı üfürüm niteliğinde sağ ve/veya sol infraklavikuler ve supraklavikuler alanlarda duyulan sırtüstü yatınca ya da juguler venlere bası uygulandığında şiddeti azalan veya kaybolan, başın pozisyonunun değiştirilmesi ile şiddeti değişen bir üfürümdür. PDA'nın devamlı üfürümünden ayrılmalıdır. PDA' da üfürüm sistolde, venöz hum'da ise diastolde şiddetlidir. Ayrıca PDA' da sıçrayıcı nabız ve geniş nabız basıncı vardır. DİASTOLİK ÜFÜRÜMLER S2-S1 arasındadır. 3 tipe ayrılır: • Erken diastolik • Middiastolik • Presistolik (geç diastolik) 1- Erken diastolik üfürümler: Yüksek frekanslı, dekresendo karakterindedir. AY ve PY'de duyulur. Pulmoner hipertansiyona bağlı PY'de duyulan erken diastolik üfürüme Graham-Steel üfürümü denir. AY üfürümü en iyi 3. sol İKA' da duyulur. Apekse iyi yayılır. 81 PY üfürümü 3. sol İKA' da en iyi duyulur ve sol sternal kenar boyunca yayılır. 2- Middiastolik üfürümler: S3 ile başlayabilir, düşük frekanslıdır. Bu üfürümler mitral veya triküspit kapaktaki anatomik stenoza ya da bu kapaklardaki relatif stenoza sekonder türbülans nedeniyle oluşur. Mitral middiastolik üfürümler apeksde en iyi duyulur. Bu mitral stenoza ya da normal büyüklükteki mitral kapaktan geçen fazla kan akımına bağlı olarak relatif mitral stenozu gibi bir durum yaratan PDA ve büyük sol-sağ şantlın bir ar bağlı olabilir. ARA karditinin aktif döneminde kısa bir middiastolik üfürüm (Carey-Coombs üfürümü) duyulabilir. Triküspit middastolik üfürümleri sol alt sternal kenarda duyulur. ASD, Pulmoner venöz dönüş anomalisi, endokardial yastık defekti relatif bir triküspit stenozu meydana getirerek bu üfürümü oluşturur. 3- Presistolik üfürümler: Düşük frekanslıdır, gerçek mitral stenoz ve triküspit stenozlarda duyulur. DEVAMLI ÜFÜRÜMLER Sistolde başlar ve kesilmeksizin diastolde devam eder. Aşağıdaki durumlarda görülür • PDA • AV fistül (koroner) • Trunkus arteriosus • Venöz hum • Aort koarktasyonu (interkostal kollaterallere bağlı) • Pulmoner arter stenozu • Sinüs valsalva rüptürü Aort stenozu ve yetersizliğinin bir arada olması, mitral stenozu ve yetersizliğinin bir arada olması, aort yetersizliği ile mitral yetersizliğinin bir arada olması, perikar-dial frotman sistolo diastolik üfürümlerdir ama devamlı üfürüm olarak kabul edilmezler. 82 3. RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME Telegrafide sağ diafragma ön 5.-6. kaburga altında ise iyi bir inspirasyonu gösterir, aksi halde ekspirasyon arttıkça kalbin transvers konturu artar, toraksın genişliği azalır. Bunun sonucunda kardiyotorasik oran büyük görülür. Pulmoner kan akımında artma: sol-sağ şantta pulmoner kan akımında azalma ise: ağır pulmoner stenozda görülür. Staz ise: sol ventrikül yetersizliğini veya akut glomerulonefrit'i düşündürür. Kardiyotorasik oran (a+b)/c formülüyle hesaplanır. CTR < 0.50 olmalıdır. Süt çocuklarında timus belirgindir ve telegrafide kar-diyomegali görüntüsü verebilir, yelken işareti adı verilen telegrafi bulgusu vardır. PA çekim sağ atrium-sol ventrikül büyümeleri ile pulmoner arter ve aort dilatasyonları hakkında fikir verir. PA çekimde (normal kalp gölgesinde) sağ ventrikül kalp kenarlarını oluşturmaz, sağ atrium ve sol ventrikül ortasında kalır. Şekilde görüldüğü gibi çıkan aorta kalbin sağ üst kenarını oluşturmuyor, o bölgede vena kava superioru görüyoruz. Telegrafi volüm aşırı yükünü daha iyi, EKG ise basınç aşırı yükünü daha iyi gösterir. AC kan akımı artması ile grafide geyik boynuzu görülebilirken, ileri derecede pulmoner HT gelişimi ile budanmış ağaç manzarası görülür. Lateral grafide de sağ atrium kalp sınırını meydana getirmez, sağ ventrikül ve sol atrium büyümeleri saptanabilir. 83 Tahta pabuç (Hollanda takunyası, sabo) kalp, pulmoner kan akımındaki azalma ile birlikte Fallot tetralojisi ve bazen triküspit atrezisinde görülür. Yumurta şeklinde kalp, artmış pulmoner kan akımı ile beraber, büyük arter transpozisyonunu düşündürür, ayrıca mediasten dardır. Kardan adam manzarası (artmış pulmoner kan akımı ile beraber) supra kardiak tipte total pulmoner venöz dönüş anomalisini gösterir. Ana pulmoner arterin belirginliği Pulmoner kapak stenozu (poststenotik dilatasyon) Pulmoner arterde artmış kan akımı (ASD, VSD, endo-kardiyal yastık defekti) Pulmoner hipertansiyon Pulmoner arter hipoplazisi • Fallot tetralojisi • Triküspit atrezisi Aortada dilatasyon • Fallot tetralojisi • AS (post stenotik dilatasyon) • Daha az sıklıkla PDA, Aort koarktasyonu, Marfan sendromu, Sistemik hipertansiyon 84 Pulmoner kan akımını arttığı durumlar Asiyanotik hasta ASD, VSD, PDA, Endokardiyal yastık defekti, PPVDA Siyanotik hasta Büyük arter transpozisyonu, total pulmoner venöz dönüş anomalisi, trunkus arteriosus, tek ventrikül Pulmoner kan akımının azaldığı durumlar: Pulmoner veya triküspit kapakların ağır stenozu veya atrezisi (Fallot tetralojisi) Pulmoner venöz konjesyon: Sol ventrikül yetersizliği veya pulmoner venöz drenajın obstüksiyonuna bağlı olarak gelişir (hipoplazik sol kalp sendromu, MS, Total pulmoner venöz dönüş anomalisi, kor triatriatum). Kostofrenik sinuste en iyi görülen, kısa, artmış dansi-teli transvers çizgiler görülür (Kerley-B çizgileri). Kalp apeksi mide gazı ile aynı tarafta karaciğerin ise ters tarafındadır, değilse ciddi kalp anomalisi vardır. Orta hatta karaciğer yerleşimi aspleni veya polispleni sendromu ile birliktedir ve beraberinde kompleks siyanotik kalp anomalileri vardır. Sağ aortik ark sıklıkla Fallot tetralojisi ve trunkus ar-teriozusda görülür. 85 4. EKOKARDİYOGRAFİ İki boyutlu ekokardiyografi ile kalp ve damarların anatomik anormallikleri saptanabilir. Doppler çalışması ile kapak darlıkları ve yetersizlikleri, kardiak şantlar ve kanın geçtiği iki anatomik yapı arasındaki basınç farkı (gradient) saptanır. Sistemik ve pulmoner debi ölçümü yapılabilir ama tabii ki debi ölçümünde anjiografi çok daha doğru ve yararlıdır. M-mod ile kardiak boşlukların ve damarların, interven-triküler septumun ve serbest duvarların kalınlıkları ölçülür. Sol ventrikül sistolik (ejeksiyon fraksiyonu) ve diastolik fonksiyonları, kapakların ve interventriküler septumun hareketleri ölçülür. Perikardial sıvı saptanır. Transözefageal ekokardiyografi, özellikle obez ve kronik obstruktif akciğer hastalarında göğüs duvarından yapılan ekokardiyografinin yetersiz kaldığı durumlarda tercih edilir. Doğal ve prostetik kapak trombüslerini, endokardit vejetasyonlarını, sol atrial boşluk ve appendaj trombüslerini, aort disseksiyonunu, interatrial septumdaki de-fektleri göstermede yararlıdır. 86 5. EGCZEKSİZ TESTİ Egzersiz sırasında atım sayısı, debi, sistemik ortalama arterial basınç (%40 artış) ve pulmoner ortalama arte-rial basınç (%100 artış) artar; sistemik ve pulmoner rezistans ise azalır. Egzersiz testi • Aort stenozu: Egzersiz sırasında EKG'de iskemik değişiklikler olursa gradiente bakılmaksızın ame-liyat endikasyonu vardır. • Aort yetersizliği • Aritmiler: Egzersizle artan ventriküler aritmiler tedavi gerektirir. Egzersizle azalıyor ise ve kardiyak anomali yoksa tedavi vermeden izlenebilirler. • AV blokların değerlendirilmesi • Post operatif değerlendirme: Özellikle Opere Fallot tetralojili çocuklarda egzersizle artan aritmi olup olmadığı araştırılır. • Postkoarktektomili hastalar • Göğüs ağrısı olan adolesanlar • Sporcular Egzersiz sırasında hastanın görünümü, sözel ifadesi, kalp atımı, kan basıncı ve EKG'si takip edilir. Egzersiz testinin kontraendikasyonları • Ciddi kardiak aritmi • Akut perikardit, miyokardit veya enfarktüs • Enfektif endokardit • Semptomatik ağır aort stenozu • Ağır kalp yetersizliği • Akut pulmoner emboli veya pulmoner enfarktüs • Akut veya ciddi nonkardiak hastalıklar Egzersi Testinin Relatif kontraendikasyonları • Ağır sistemik veya pulmoner HT • Taşiaritmi veya bradiaritmiler • Orta derece kapak veya miyokard hastalığı • Hipertrofik KMP • Psikiyatrik bozukluklar Egzersiz testinin durdurulması • Artmış iş yüküne rağmen tansiyonda düşme • Anginal göğüs ağrısının başlaması • Baş dönmesi veya senkopa gidiş • Siyanoz veya solukluğun gelişimi • Ciddi ventriküler aritmiler (multiform ventriküler taşikardi, erken ventriküler atımların peşpeşe gelmesi) • Hastanın işlemin durdurulmasını istemesi 87 6. EKG Yukarıdaki şekilde sağ üst köşede EKG çekim kağıdında yatay eksen saniye olarak zamanı dikey eksen ise milivolt olarak sinyal voltajını göstermektedir. Her bir minik kare yatay olarak 0.04 sn, dikey olarak 0.1 mV'dir. Temel olarak her bir kalp atım siklusunda P, QR5 ve T olmak üzere üç ana dalga kompleksi vardır. P dalgası atriyal depolarizasyonu (atriyal kasılma), QRS dalgası ventriküler depolarizasyonu (ventriküler kasılma), T dalgası da ventriküler repolarizasyonu (ventriküler gevşeme) gösterir. QRS başlangıcından T dalgası sonuna kadar olan dönem ventriküler sistolü, T dalgası sonundan bir sonraki QRS dalgasına kadar olan dönem de ventriküler diastolü gösterir. P dalgası atrial kasılmayı gösterir, bilindiği gibi atriumlar kasıldıktan sonra atriumlardaki elektrik sinyali AV nod üzerinden ventriküllere geçer, AV nodda elektrik iletisi yavaş olduğu için P dalgası ile QRS dalgası arasında PR segmenti gelişir. EKG değerlendirilirken mutlaka bakmamız gereken 3 mesafe bulunur: PR mesafesi (P dalgası başlangıcından QRS başlangıcına kadar olan mesafe) normalde en fazla 5 küçük kare olabilir, daha uzun ise birinci derece AV blok var denir. QRS genişliği genelde 2.5 küçük kareyi geçmemelidir. 3 küçük kareden geniş ise patolojiktir: En muhtemel ihtimaller ventriküler kökenli atım, dal bloğu, hiperkalemi'dir. 88 QT mesafesi QRS başlangıcından T dalgası sonuna kadar olan mesafedir, 11 küçük kareyi geçmemelidir, aksi takdirde QT uzaması var denir ki bu durum özellikle ventriküler aritmi riski oluşturur. Önemli QT uzaması sebepleri: hipokalsemi, hipomagnezemi, hipokalemi, amiodaron, procainamid, kinolonlar, makrolidler. EKG deki pozitif veya negatif dalgalar ne anlama gelir: kalp kası kasılırken belirli bir elektriksel güç oluşur, EKG çekiminde kullanılan elektrotlar bu elektriksel akımları tespit ederler. Oluşan elektriksel akım eğer ölçüm yapan elektrota yaklaşır yönde ise elektrot pozitif sinyal gösterir, akım elektrottan uzaklaşıyor ise negatif sinyal olarak gösterir. Yukarıdaki şekilde görüldüğü gibi yakınlaşma veya uzaklaşma açılarına göre sinyalin büyüklüğü (yükseklik veya derinlik: pozitif veya negatif voltaj) değişir. EKG çekiminde 12 elektrot kullanılır: her elektrot farklı yerleşimli olduğundan ölçüm yaptığı sinyal voltajı ve sinyal yönleri farklı olacaktır. 6 tane prekordial elektrot (V1-6), 3 bipolar elektrot (Dl-ll-lll), 3 tane de ekstremite elektrotu vardır (AVR, AVL, AVF). Bipolar elektrotlar (iki noktadan ölçüm yaparlar) dışındaki elektrotlar unipolardır (tek noktadan ölçüm yaparlar). Bipolar elektrotlar DI: sol kol - sağ kol arasındaki potansiyel farkıdır DIl: sol bacak - sağ kol arasındaki potansiyel farkıdır DIII: sol bacak ile sol kol arasındaki potansiyel farkıdır DI. II ve lll'te normal şartlarda P, QRS ve T dalgaları pozitif yöndedir. Prekordiyal Derivasyonlar: V1 - 6 V1: Sternum sağı, 4. interkostal aralık V2: Sternum solu, 4. interkostal aralık V3: V2 - V4 arası V4: Midklavikuler hat, 5. interkostal aralık V5: Ön aksiller hat, 5. interkostal aralık V6: Midaksiller hat, beşinci interkostak aralık 89 Bazen posterior enfarktüs şüphesi olduğunda V6 dan sonra sırta doğru V7-8-9 elektrotları da kullanılır. Yukarıdaki şeklin sol kısmında prekordial elektrotlarda oluşan sinyallere dikkat edilecek olursa V1 den V6 ya doğru gittikçe R dalgası giderek büyür, S dalgası ise küçülür ve normalde V3 ya da V4 'te R ve S dalgaları eşitlenir. EKG değerlendirmesinde mutlaka bu düzen kontrol edilmelidir. V1 'de normalde asla büyük bir R dalgası olmaz, olursa kesinlikle patolojiktir. V1'de yüksek R dalgası yapan sebepler • Sağ ventriküler hipertrofi • Posterior enfarktüs • Sağ dal bloğu AVR, AVL, AVF AVR de P ve QRS dalgaları her zamn negatif yönde olurlar. AVL ve AVF deki QRS yönü ileride anlatacağımız AKS yönü hesaplanmasında son derece önemlidir. Mesela her ikisi de pozitif ise aks kesinlikle normaldir. QRS KOMPLEKSİ Yukarıdaki şekilde görüldüğü gibi QRS kompleksi çok farklı şekillerde karşımıza çıkabilir: her zaman Q ve R ve S dalgalarının üçünü de göremeyebiliriz. QR, RS, R ya da S paternleri görülebilir. Tek Q dalgası her zaman patolojiktir: ölü ventriküler duvarı düşündürür. QR dalgasında Q dalgası R dalgasının dörtte birinden büyükse bu da patolojik Q olduğu ve ölü duvar olduğu anlamına gelir. EKG YORUMLAMA (ÜÇ ADIMDA EKG) 1. QRS'ler belirlenir; tüm QRS'ler aynı mı? QRS'ler arasındaki mesafe düzenli mi? Bu arada QRS'ler arası mesafeden ventrikül hızı (kalp hızı) belirlenir 2. Her QRS'ten önce P geliyor mu? (her P den sonra da QRS var mı?) 3. PR mesafesi, QRS genişliği ve QT mesafeleri normal mi? Örnek EKG yorumlama: 90 Üç adımda yukarıdaki EKG'nin yorumlanması 1. Yukarıdaki örnekte 3 adet QRS var ve hepsi birbirinin aynı, aralarındaki mesafe aynı olduğu için ritim düzenli, (kalp hızı hesabını aşağıda anlatılacaktır) 2. Her QRS ten önce P veya her P den sonra QRS geliyor: yani ritim normal sinus ritmi 3. PR mesafesi normal aralıkta (5 küçük kareden kısa, yukarıdaki örnekte küçük kareler görünmüyor, 5 küçük kare bilindiği gibi 1 büyük kare eder, yukarıda büyük kareler görülmekte). QRS genişliği 3 küçük kareyi geçmiyor, QT mesafesi 11 küçük kareyi geçmiyor 4. YORUM: Normal sinus ritmi, kalp hızı yaklaşık 75/dk Kalp hızı nasıl belirlenir? İki R dalgası arasındaki küçük kare ya da büyük kare sayısı belirlenir. 1500'ü küçük kare sayısına ya da daha pratiği 300'ü büyük kare sayısına bölerseniz kalp hızını belirlemiş olursunuz. Yukarıdaki örnekte iki RS arasındaki mesafe 25 küçük kare ya da 5 büyük kare. Kalp hızı 1500/25=60/dk ya da 300/5=60/dk. KARDİYAK AKS TAYİNİ Kardiyak aks özellikle ventriküler kasılma ile oluşan elekriksel sinyallerin bileşkesidir. Normalde yukarıdaki şekilde de görüldüğü gibi sol alt çeyrek yönündedir. Kalbin sol ventrikülünden çıkan sinyaller arttığında aks sola kayar; sol üst çeyrek (-30 dereceye kadar normal kabul edilir). Sağ kalpten çıkan sinyaller arttığında ise aks sağ alt çeyrekte çıkar ve sağ aks sapması denir. Sağ üst çeyrekte çıktığında ileri derecede sağ aks de-viasyonu var denir. Aks hesabı yapmanın birçok yolu olmakla birlikte en basit olanı EKG de DI ve AVF ye bakılarak yapılır. Yukarıdaki şekilde görüldüğü gibi Dİ ve AVF elektrotlarındaki QRS sinyalleri işaretlenip bileşkesi alınır. Her ikisi de pozitif ise aks normaldir. Her ikisi de negatif ise ileri derecede sağ aks deviasyonu vardır. DI pozitif AVF negatif ise sol aks, DI negatif AVF pozitif ise sağ aks sapması var denir. 91 Sol Aks sapması Sebepleri Sol ventriküler hipertrofi, triküspit atrezisi, inferior mi-yokard enfarktüsü Sağ Aks sapması sebepleri Zayıf insanlarda (normal), sağ ventrikül hipertrofisi, pulmoner hipertansiyon, KOAHpulmoner emboli, ASD, VSD, ileri mitral stenozu, anterolateral enfarktüs Elektrolitler ve EKG Hiperkalemi İlk bulgu sivri T dalgası P düzleşmesi QRS lerde genişleme Hipokalemi T amplitüdünde azalma U dalgası ortaya çıkar U dalgası amplitüdü artar Hiperkalsemi QT mesafesinde kısalma Hipokalsemi QT mesafesinde uzama Atriyal Hipertrofiler 92 P dalgasının ilk yarısı sağ atriyal kasılma, ikinci yarısı sol atriyal kasılmaya aittir. Sol atriyal hipertrofide bazı derivasyonlarda'm' şeklinde p dalgasında çentiklenme görülür, P mitrale de denir. Sağ atriyal hipertrofide ise bazı derivasyonlarda sivri p dalgaları görülür: P pulmonale de denir. Ventriküler Hipertrofiler Sol Ventriküler Hipertrofi Sol ventrikül hipertrofisinde QRS voltajlarında negatif derinlik ya da pozitif yükseklik artışı dikkat çekicidir. Sol aks sapması olur. Tanı kriterleri V1 veya 2 nin S dalgası + V5 veya 6 nın R dalgası toplamı ≥ 35 mm Veya aVL de R ≥ 12 mm Veya DIl, III veya aVF de R ≥ 20 mm Sağ Ventriküler Hipertrofi En önemli göze çarpan problem V1-6 arasında R progresyonunun kaybolması, V1 den itibaren yüksek R 93 olmasıdır. Halbuki normalde V1 deküçük nir r V6 ya doğru büyür, V1 deki büyük S de V6 ya doğru kaybolur. Sağ aks deviasyonu olur. Sağda normal prekordiyal derivasyon dalga Paternleri görülmektedir. 94 95 7. İSKEMİK KALP HASTALIKLARI A) Aterosklerotik Koroner Arter Hastalığı Aterosklerotik koroner arter hastalığı koroner arterlerde daralma sonucu miyokard perfüzyonundaki azalmaya bağlı gelişen hastalık grubudur. İntimal düz kas hücre proliferasyonu ve lipid depolanması ile ortaya çıkan fokal olarak koroner arterlerin daralmasıyla meydana gelir. Klasik lezyon "plak" olarak adlandırılır. Temel olarak üç yapıdan oluşur. • İntimal düz kas hücre proliferasyonu: Muhtemelen endotel hasarına cevap olarak oluşmaktadır. • Lipit depolanmaları: Kolesterol ester ve kristallerinden oluşur, plağın merkezinde ve düz kas hücrelerinde, makrofajlarda (köpük hücrelerinde) birikir. • Fibroz dokudan oluşan kapsül: Düz kas hücreleri + kollajen + intra ve ekstra selüler lipid+ köpük hücreleri içermektedir. Kardiyovasküler risk faktörleri 1. Yaş: Yaş arttıkça riski artmakta, 50 yaşında İKH' dan ölüm 1.5/1000 2. Cinsiyet: 50 yaşında bir erkekte görülme ihtimali aynı yaştaki kadınlardan 5 kat fazla 3. Kolesterol: İstenen total kolesterol düzeyi <200 mg/dL alında olması istenirse de total miktarın fazla bir değeri yoktur; LDL < 130mg/dL (eğer bilinen koroner arter hastalığı varsa <100/mg/dL); HDL >40mg/dL olmalıdır. LDL/HDL oranı > 4:1 ise KAH riski özellikle çok artmaktadır. İskemİk kalp hastalığı olan kişilerin önemli bir bölümünde kolesterolün normal olduğu unutulmamalıdır. Bir kısım hekimler kolesterol yüksekliğinin sebep değil bir sonuç olduğunu söylemekte kolesterol düşürücü ilaçlara şiddetle karşı çıkmaktadırlar. Bu hekimler gerçek neden olan kronik enflamasyon faktörlerini ortadan kaldırarak tedavi yapmaktadırlar. 4. Sigara: Diğer faktörler kontrol edildiği halde sigara içenlerde KAH içmeyenlere oranla %60 daha fazladır. 5. Hipertansiyon 6. Diabetes mellitus ve insulin direnci: Erkeklerde %50 oranda, kadınlarda %100 oranında artmış KAH riski mevcuttur. Bu durumdan kısmen trombosit adezyonunun artmış olması, kolesterol artışı ve vazo vazorumların hasarı suçlanmıştır. Günümüzde Diabet risk faktöründen çok ateroskleroz eşdeğeri olarak kabul edilmektedir. 7. Aile hikayesi 8. Diğer: Gut, A tipi kişilik, obezite, kellik, erken ortaya çıkan arkus kornea, diagonal kulak memesi çizgilenmesi KAH riski artışının göstergeleridir. Diğer Minör risk faktörleri Lipoprotein (a) (plazminojene yapısal olarak benzer tPA varlığında plazminojen ile yarışmaya girerek plazminojen aktivasyonunu azaltabilir, LDL'deki apolipoprotein B'ye bağlanır). Fibrinojen fazlalığı, CRP fazlalığı, tPA inhibitör fazlalığı ve homosistein fazlalığı diğer risk faktörle-rindendir. Klamidya, herpes, sitomegalovirüs enfeksiyonlarıyla ilişkiler bulunmuştur. Patogenez Günümüzde aterosklerotik kardiyovasküler hastalıklar artık "kolesterol depo hastalığı" olarak değil "düşük yoğunluklu sistemik enflamatuar hastalık" olarak kabul edilmektedir (CRP artışı ile endirekt olarak gösterilebilir). Aşağıda belirtilen etkenler enflamasyona yol açmakta, enflamasyon da endotelde hasara neden olmaktadır. Enflamasyon sürekli olursa endoteldeki hasar rejenere olamamakta ve aterom plağı gelişmektedir. İltihap sırasında ortaya çıkan interlökin-1 (b), interlö-kin-6 ve tümör nekroze edici faktör-alfa gibi sitokinler ateroskleroz sürecini hızlandırdırır. Sitokinler dışındaki başlıca iltihap maddeleri II. Grup prostaglandinler, IV. Grup lökotirienler ve nükleer-faktör kappa-Bdir. Tablo 7-1. Aterogenezin aşamaları 96 1. Erken bulgular: Endotel (damar iç yüzeyi) fonksiyon bozukluğu • Endotel geçirgenliğinin artması • Adhezyon moleküllerinin uyarılması, lökositlerin (akyuvarlar) endotele yapışması • Lökositlerin damar duvarından içeri geçmesi 2. Yağlı tabakanın oluşması • Düz kas göçü • T hücre aktivasyonu • Köpük hücre oluşumu 3. Trombositlerin yapışması ve yığılması 4. Aterom plağının olgunlaşması • Makrofaj birikimi • Nekrotik çekirdeğin oluşması • Fibröz şapka oluşumu 5. Aterom plağının yırtılması • Fibröz şapkanın incelmesi • Plaktaki minik damarların kanaması • Plağın yırtılması →tromboemboli→ enfarktüs Patofizyoloji Aterosklerotik plaklar kan akımının ileriye aktarılmasını güçleştirirler (iskemi). Bu bölgelerde dinamik değişiklikler gözlenebilir: lokal vazokonstriksiyon, trombüs oluşumu ile tıkanıklığın artması, progressif olarak plağın büyüyerek lümeni kapatması gözlenir. İskeminin uzaması ile miyokartda nekroz oluşur (miyokard enfarktüsü). Yeterli kollateral akım var ise arterin tam tıkanması sonucunda enfarktüs oluşmayabilir. Trombüsün erken dönemde hızlı bir şekilde streptoki-naz ve doku-plazminojen aktivatörleri ile yıkılması sonucunda kan akımı düzeltilmekte, enfarktüs alanı küçültülebilmekte, kontraktil fonksiyonlar tekrar kazandırılmakta ve ağrı giderilebilmektedir. İskemik kalp hastalığının kadınlarda ki en sık başlangıç semptomu %47 ile angina iken erkeklerde ise %46 ile miyokard enfarktüsüdür. 97 98 ANGİNA PECTORİS Angina pectoris göğüste ağrı ve/veya basınç hissidir. Karakteristik özellikleri şunlardır; 1. Kalite: sıkışma ya da basınç tarzı sabit / artan ağrı 2. Arttıran-azaltan faktörler: Egzersiz arttıkça mi-yokardın oksijen ihtiyacı artar ve koroner arterler-deki patolojiye bağlı olarak iskemi ortaya çıkar. Miyokardın oksijen ihtiyacını arttıran diğer durumlar ise emosyonel stresler, yemek yemek (postprandiyal hipoglisemiye bağlı adrenalin artışı), soğukta yürümeye bağlı periferik vazokonstriksiyondur. istirahatte olan ağrı ise genellikle kan akımının azalması veya spontan olarak kan basıncının artması ve/veya kalp hızının artması sonucu ortaya çıkar. 3. Ağrının kalitesi: Çok şiddetli, terleme bulantı ile birlikte olabilir, göğüs ağrısı veya basınç hissi, yanma hissi. Bazı hastalarda ise egzersiz dispnelerinin olması angina eş değeri olarak kabul edilebilir. Diyabetiklerde bazen belirgin olmayan hatta neredeyse hiç ağrısız da iskemi-enfarktüs gelişebilir. 4. Ağrının yayılımı: Sol kol, sağ kol, çene, dişler, boyun, sırt ve epigastriuma yayılabilir. Nadiren angina göğüste ağrı olmaksızın sadece bu yayılan bölgelerdeki ağrı ile karşımıza çıkabilir. 5. İskeminin progresyonu ve semptomların süresi: Yavaş başlayarak 2-3 dakika içinde şiddetlenir. Total olarak <15dk olmalıdır. 30 dk'dan fazla süre ile ağrı olursa Ml'dan şüphelenilmelidir. Çok ani başlayan göğüs ağrısı iskemik ağrıda genellikle olmaz (diseksiyon rüptürü, pnömotoraks vs.), en az iki dakikadan uzun olmalıdır. 99 Tablo 7-2. İskemik kalp hastalığı tablolarının özellikleri Stabil angina Anstabil angina Varyant MI Süre <15 dk 15-30 dk plak etrafında trombosit aktivasyonu 15-30 dk >30 dk Plak Stabil, sadece bariyer Koagü'lasyon aktivasyonu Vazokontriksiyon Aşikar vazospazm (kan akımının akut ve ileri derecede azalması)- transmural iskemi Plak rüptürü • Koagülasyon ve tromboz • Kan akımının kesilmesi Enzimler Değişmez Değişmez Değişmez Artar İstirahat ile ağrı Azalır Değişmez Değişmez Değişmez Ne zaman başlar Belirli düzeyde efor yapınca İstirahat veya minimal efor ile İstirahat veya minimal efor ile İstirahat veya minimal efor ile Tanı >2 aydır belirli bir efor ile gelen, istirahat ile geçen ağrı İlk angina(eforla bile gelse) < 2aydır olan angina (eforla bile gelse) Karakter değiştiren stabil anginalar istirahatte gelen Angina + iskemik bölgede ST yükselmesi İstirahat Nekrozun gerçekleştiği iskemi EKG Ağrı ile iskemik bölgede ST depresyonu ve T (-) veya sivri; Ağrı yoksa %50 normal Ağrı ile iskemik bölgede ST depresyonu ve T (-) veya sivri; İskemik alanda ST yükselmesi Lezyon bölgesinde ST yüksek Patalojik Q (+) R kısalmış veya kayıp, QS • Karşıt bölgede ST depresyonu 1. Kronik stabil angina: En az iki aydır süren, benzer durumlarda ortaya çıkan eforla gelen ve istirahat ile benzer 100 sürelerde sonlanan bir anginadır. Genellikle 2 ile <10 dk dan az sürede sonlanır. 2. Sessiz iskemi: Her semptomatik iskemiden sonra hastalarda 4-5 kez de asemptomatik iskemi gözlenir. EKG monitorizasyonuyla gösterilebilir fakat daha hafif seyirli ve daha kısa sürelidirler. Bazı hastalar ise diyabe-tik olup ispat edilmiş iskemi olmasına rağmen semptomları olmayabilir. 3. Unstabil angina: Anginanın durumunda, zamanında, özelliklerinde değişiklik (yeni başlayan angina, artan şiddette angina, süre ve sıklığında artma, istirahat anginası) olduğu zaman kullanılır. Genellikle 10-20 dk kadar sürer. Yoğun bakım takibi gereklidir. Çünkü AMl'ın habercisi olabilmektedir (önlem alınmaz ise vakaların %50'den fazlası AMI olur). Günümüzde akut koroner sendromu olarak da adlandırılmaktadır. Hem akut koroner sendromu hem de Q dalgasız Ml'larda anjiyoda genellikle küçük bir plağın rüptürü ve trombüs oluşumu ile ortaya çıkmaktadır. İstirahat anginası kötü bir bulgudur, çünkü artmış ihtiyaç yerine kan akımı azalmasını göstermektedir. Bu da acil bir durum olan ve AMI sebebi olan koroner arter oklüzyonunu akla getirmelidir. Yeni başlayan anginada ise klinik seyri kestirmek oldukça güçtür. Gittikçe artan şiddet ve sıklıkta olabilir yine kötü prognozu gösterebildiği gibi kronik stabil angina gibi de devam edebilir. 4. Varyant (Prinzmetal) angina: Atak esnasında ST segment elevasyonu ve enzimleri yülselmemesi ile karakterizedir. Ani koroner kan akımı azalmasına bağlı olarak "transmural iskemiyi" göstermektedir. Özellikle: yoğun sigara içicilerinde, migreni olanlarda ve Reynaud fenomeni (+) olanlarda birlikteliği mevcuttur. Kan akımındaki ani azalma vazospazma bağlıdır (genellikle de beraberinde aterosklerotik lezyonda bulunmaktadır). Spazm kısa süreli total oklüzyona sebep olmaktadır. Nedeni ve düzelmesi bilinmemektedir. Sıklıkla gece ve istirahat anında oluşur. Sıklıklada kompleks ventriküler aritmiler ile beraberdir (bırakılırsa >%90 vakada AMI gelişir ya da ani ölüm ile kaybedilir). Anjiyoda IV ya da intrakoroner ergonovin vakaların %90'ında vazospazma neden olur. Eğer vazospazm oluşmaz ise prensip olarak tanı ekarte edilebilir. Beta blokerler yaygın/ağır ateroskleroz yoksa kullanılmamalıdır. Yüksek doz aspirin vazospazmı şiddetlendirebilir. Varyant anginada nitrat ve kalsiyum kanal blokerleri çok etkilidir. Kararlı Anginada Tanısal Testler EKG: %50 normal, %50 ST depresyonu, T negatifliği Stress EKG: Efor sonrası 1mm ve üzeri ST çökmesi: Duyarlılık %75 (negatif olması KAH'ı ekarte ettirmez), %90 özgül Stress EKO ve Tecnetium 99 sestamibi sintigrafi: Duyarlılığı %90'dan fazladır. Bu iki test Eforlu EKG den üstündür. Koroner Anjiyografi altın standart tanı yöntemidir (%0.2 mortalite). Fizik muayenede yeni ortaya çıkan S3, S4, papiller kas disfonksiyonuna bağlı olarak pansistolik geçici mitral yetersizlik üfürümü olabilir. Stress EKO kontrendikasyonları • Kararsız angina, varyant angina • Ağır aort stenozu • Ağır pulmoner hipertansiyon • Ağır aritmileri olanlarda • Fiziki ve nörolojik problemler Efor yapamayanlarda oksijen ihtiyacını artıran dobuta-min enfüzyonu veya koroner vazodilatasyon yapan dipiridamol, adenozin ile egzersiz yerine ilaçlarla koroner kan akımı değiştirilebilir. Kararlı Angina Tedavisi Amaç, hem miyokard O2 ihtiyacının azaltılması hem de kan akımının artırılmasıdır: Medikal tedavilerden ASA, beta bloker ve ACEİ'lerinin mortaliteyi azalttıkları gösterilmiştir 1. Nitratlar: Özellikle venodilatasyon, bir miktarda ar-teryel dilatasyon, kan basıncında azalma ve kalp ölçülerinde azalmaya yol açarlar. Bu sayede sol ventrikül duvar gerginliği, oksijen ihtiyacı azalır. Direk koroner arteriyel dilatasyonla koroner kan akımı artar. Uzun süreli nitratların kullanımı esnasında 8-12 saatlik nitratsız dönem bırakılmaz ise tolerans gelişir. 2. Beta-blokerler: Hem kalp hızı, hem de kasılma gücünü azaltarak miyokart O2 ihtiyacını azaltır. Ayrıca trombo-sit aktivasyonunu da azalttıkları gösterilmiştir. Bu koroner plağın stabilizasyonunda rol oynuyor 101 olabilir. - Fakat ciddi pompa yetersizliği olan hastalarda ve bronkospazma meyilli hastalarda kullanılmamalıdır. - Ayrıca SA ve AV nodal hastalıkları olanlarda ciddi bradikardilere sebep olabileceklerinden dikkatli kullanılmalıdırlar. 3. Kalsiyum kanal blokerleri: periferik ve koroner vazodilatatör etki yapar, beta-blokerler kullanılamadığı durumlarda endikedir. 4. Antitrombosit tedavi: ASA 5. Revaskülarizasyon %50 darlık damar hastalığı olarak isimlendirilir %70 darlık kritik darlık: Revaskülarizasyon önerilir %50 den küçük darlık: Tıkayıcı olmayan KAH CABG (By-pass) • Diyabeti veya kalp yetersizliği olan 3 damar hastaları LADnin tutulduğu 2 damar hastaları (semptomatik) LAD nin özellikle proksimalinde ciddi tutulum Sol ana koroner arter hastalığı (LMCA) • PTCA (stent, balon) • DM ve kalp yetersizliği olmayan, 1-3 damar hastalığı olan tüm hastalarda kullanılabilir 6. Perkütan translüminal koroner anjiyoplasti (PTCA): ilk başarı oranı %90, fakat 6 ayda %33 restenoz riski mevcuttur. Bu yüzden bazı vakalarda tekrar edilmek durumunda kalınmaktadır. Mortalitesi %1'dir ve tüm vakaların %5'i acil olarak PTCA' ya bağlı oklüzyondan dolayı by-pass cerrahisi gerekmektedir (stent uygulaması ile birlikte bu oranlarda azalma olmuştur). Restenozu azaltmak için medikal olarak ASA + Klopidogrel +ACE inhibitörü kullanılmaktadır. PTCA yapılamayan durumlar • Uzun, kalsifiye plaklar • Bifurkasyonlar • Kıvrımlı bölgeler • Lezyon çok distalde olması • Çok ince lümenli damarlar By-pass cerrahisi: Başlangıçta %85 vakada semptomatik düzelme gözlenir, operasyon riski %2-5 tir. Beş yılda vakaların - %50 sinde semptomlar geri döner - %30'unda tam iyileşme - %20 sinde semptomlarda gerileme görülür. Bu yüzden medikal tedaviye rağmen sık ve ciddi anginalarla hayat tarzları bozulan hastalara önerilmektedir. 6. Kolesterol Düşürücü Tedavi Total Kolesterol = HDL + LDL + VLDL VLDL = Trigliserit / 5 LDL = Total kolesterol - HDL - Trigliserit / 5 Koroner arter hastalığı ile eşdeğer risk faktörleri diyabet, periferik damar hastalığı, SVO, ve aort anevrizmasıdır. Majör risk faktörlerinin varlığında hedef LDL'yi 100mg/dL'nin altında tutulmalıdır. LDL 130mg/dL'nin üzerinde ise mutlaka ilaç tedavisi yapılır; LDL 100-130 mg/dL arasında öncelikle diyet denenebilir. Tablo 7-3. Hiperlidemide tedavi endikasyonları. 102 Parametre LDL-kolesterol hedef düzey KAH + diğer AS 100 70 KAH yok ancak >2 MRF 130 100 KAH yok ve <2 160 130 KAH: Koroner arter hastalığı, AS: Aterosklerotik hastalık, MRF: majör risk faktörü Tablo 7-4. Antilipemik ilaçların etkileri Anti-Hiperlipidemik ilaç Sınıfı LDL TG Statinler Atolvastatin, Rosuvastatin ↓↓↓ ↓↓ Safra asidi bağlayıcı resinler Kolestiramin, Kolestipol ↓↓ ± Fibrik asitler Gemfibrozil, Fenofibrat, Clofibrat ↓ ↓↓ Nikotinik asit Niacin ↓↓ ↓↓ Ezetimib İntestinal kolesterol emilimini inhibe eder ↓↓ ± AKUT KORONER SENDROM Dinlenme esnasında gelen, 20 dk'dan uzun süren angina Fiziksel aktiviteyi kısıtlayan yeni gelişen angina Sıklık, süre ve şiddetinde artış gösteren, daha az fiziksel aktivite ile gelişen angina Akut Koroner Sendromlar: 1. Karasız Angina 2. ST elevasyonu olmayan miyokard enfarkttüsü (NSTEMI) 3. ST elevasyonu olan miyokard enfarkttüsü (STEMI) KARASIZ ANGİNA Ağrı var ama enzim yüksekliği yok EKG de iskemi bulguları olabilir NSTEMI: Karasız angina + Kardiyak enzim yüksekliği EKG de ST elevasyonu yoktur STEMI: Ağrı + enzim yüksekliği + ST elevasyonu 103 Karasız angina / NSTEMI Tedavisi • Nitrat (2 sublingual dozla geçmezse IV enfüz-yon, gerekirse morfin) • Beta bloker (verilemediği durumlarda kalsiyum kanal blokerleri) • Aspirin (ömür boyu) + Clopidogrel (1 yıl) + Hepa-rin + Gp llb/llla inhibitörleri: abciximab, tirofiban • ACE inhibitörleri • NSTEMİ'de ek olarak en kısa sürede anjiyo + PTCA yapılmalıdır. • Karasız anginada ise anjiyo hasta stablize edildikten sonra yapılmalıdır MİYOKARD ENFARKTÜSÜ Plak içine kanama ve plak rüptürü hasarlı endotel üzerine trombositlerin yapışması ve bölgesel spazmın oluşumu olayı başlatır. Şiddetli, baskı tarzında 30 dakikadan uzun süren ve nitratlarla azalmayan ağrı ilk bulgudur. Sıklıkla bulantı, kusma, terleme ve solunum derinliğinde azalma ile birliktedir. Genellikle istirahat veya minimal efor ile ortaya çıkar. Bunun yanında soğukta iş yapmak gibi ağır eforlar AMI'ye neden olabilir. AMI çoğunlukla katekolamin düzeyleri arttığı sabah saat 4-10 arasında görülmektedir. Subendokardiyal alandan epikardial yüzeye doğru yayılır. Sağ ventriküler MI Sağ ana koroner arter tıkanırsa gelişir, her zaman in-ferior MI ile birliktedir. Tanı için sağ prekordiyal EKG çekilmelidir (V1R - V6R). Özellikle V4R'da 1mm ve üzeri ST elevasyonu olur. Posterior enfarktüste V1-2 de ayna imajı olur: Gerçek enfarktüs bulgularının tam tersi bulgular olur V1 derivasyonunda büyük R dalgası, ST çökmesi, yüksek simetrik T En iyi yöntem: arka toraks leadlerine bakmak: V7-8-9 Genelde inferior enfarktüsle birlikte görülür Tablo 7-5. EKG ve Enfarktüs Lokalizasyonları Enfarkt alanı Primer değişikliğin olduğu derivasyonlar Katılan koroner damar İnferior Septal Anterior Anteroseptal Ekstensif anterior Lateral Yüksek lateral Posterior Sağ ventrikül II, III, aVF V1, V2 V3, V4 V1-V4 I, aVL-V1-V6 I, aVL, V5-V6 I, aVL Belirgin R. V1 ST elevasyonu ve daha spesifik olarak enferior infarktüste V4R. RCA LAD LAD LAD LAD CIRC CIRC RCA veya CIRC RCA RCA= Sağ koroner arter; LAD= Sol anterior inen koroner arter; CIRC = sol sirkumfleks koroner arter 104 DIl, III ve aVF de ST elevasyonu V4R - V6R pozitifliği Kardiyak enzimler ve laboratuvar: Nekroz ile hücrelerden CK, AST, LDH salınmaktadır. CK (özellikle MB bandı), MI dan 6 saat sonra maksimum, AST 12 saat sonra, LDH (LDH1 izoenzimi özellikle, LD1/LDH2 >1) 24 saat sonra maksimum olarak yükselir. Kardiyak spesifik troponinler (T, I) en erken ortaya çıkar ve %100 spesifite gösterirler. - Troponin 17-10/gün, Troponin T 10-14 güne kadar yüksek kalabilir. Miyoglobin en erken yükselenlerden fakat kardiyak spesifisitesi düşüktür, 24 saatte normal seviyelere döner. 105 Tablo 7-6. Miyokard enfarktüsü serum belirteçler Serum belirteci Artmaya başlama (saat) Pik (saat) Yüksek kaldığı süre (saat) Artış miktarı (x normal) Spesifite Sensitivite cTnT 3-4 10-24 10-14 gün %80 %98 cTnl 4-6 10-24 4-7 gün %95 %98 CK total 4-8 24-36 36-48 6-12 %57-88 %93-100 CK-MB 3-4 15-24 24-36 16 %93-100 %98-100 CK-MB-2 / CK-MB-1 2-4 4-6 16-24 %94 %95 Myoglobin 1-3 6-9 12-24 10 %70 %75-95 CK-MM-3 / CK-MM 1 6 12 2 aün Miyozin hafif zincir 3-8 24-35 10-15 EKG %100 %63-84 LDH 10-12 48-72 11 gün 3 %88 %87 LDH-1 8-12 72-144 8-14 qün %85 %40-90 LDH-1/ LDH-2 >6 >3gün %94-99 %61-90 AST 6-8 24-48 4-6 gün 5 %48-88 %89-97 Tablo 7-7. Troponin T - I yüksekliği yapan diğer durumlar • Taşiaritmiler • Perikardit, miyokardit • Kalp yetersizliği • Böbrek yetersizliği • Kemoterapiler • Sepsis veya septik şok • Hipovolemi veya hipotansiyon • Ciddi sol ventrikül hipertrofisi • Akut SVO • Amiloidoz, sarkoidoz Diğer ST - ile giden durumlar • Perikardit: Semer şeklinde tüm derivasyonlarda • Varyant angina: Sadece etkilenen bölgede olur, resiprok yok, transmural iskemiyi gösterir. • Aort diseksiyonu: Eğer koronerler etkilenmiş ise (Tip I bazen II) • Sol ventrikül anevrizması: MI sonrasında kalıcı olarak ST elevasyonu olur Miyokard enfarktüsü komplikasyonları 1. Aritmiler: Her tür aritmi gözlenebilir. İlk saat (özellikle) ve ilk gün ölümlerinde en önemli sebeptir. Bu zamanlarda ortaya çıkan ölümcül ventrikü-ler aritmilere primer aritmiler denir (Örneğin VF ile başvuru) ama geç dönem mortalite üzerine etkileri yoktur. Birinci günden sonra, ilk hafta ve daha sonra çıkanlara sekonder aritmiler denir ve geç dönem mortaliteyi 106 arttırdıkları gösterilmiştir. Akselere idioventriküler ritim (re-perfüzyonda olur) 2. Akut ileti bozuklukları: Çoğunlukla inferior MI, sağ koroner arter tıkanması sonucu oluşmakta ve bu arter hastaların %55'inde SA, %85'inde ise AV nodu-da beslediği için bunlarda sinus bradikardisi, çeşitli derecelerde AV bloklar gözlenmektedir. Anterior MI ise Sol ön inen arter (LAD) tıkanması ile olduğu için aynı zamanda bu arter septumu da beslediğinden buradan geçen sağ ve sol dallarda bloklar gözlenebilir ve hatta komplet kalp blokları (sağ+ sol+ His demeti etkilenmesi ile). 3. Pompa yetersizliği: Miyokardın %30'dan fazlasında hasar oluşursa beklenen bir komplikasyondur. Eğer hasar %40'ın üzerinde ise kardiyojenik şok tablosu ortaya çıkmaktadır. (TA <90 mmHg, yeterli sol ventrikül dolum basıncı olmasına rağmen saatlik idrar hacmi <20 mL olması). Kardiyojenik şokta %50-75 mortalite görülmektedir. Sol ventrikülde %40 tan fazla enfarkt: kardiojenik şok. Sistolik kan basıncı < 90 mmHg, PCWP > 18 mmHg 4. Akut perikardit: Q Ml'ların %5-10'unda görülür. Genelde 48 saatten sonradır (tedavide heparin kullanımı kontrendike hale geçer !!!, tedavi için NSAİ başlanır). Fibrinöz perikardit: 2-4 üncü günler olur. Transmüral nötrofil enfiltrasyonuna bağlı gelişir, aspirin verilir. EKG de yaygın ST elevasyonu olur. 5. Mitral yetersizlik: Papiller kas disfonksiyonu hemen tamamı ilk 24 saatte kaybolur veya rüptürü gelişebilir daha nadirdir, ilk 7. güne kadar görülebilir. Kar-diyak fonksiyonlarda bozulma ile birliktedir ve ventriküler dilatasyon ile sistolik mitral kapağın prolapsusu ile oluşur. Eğer yeterince ağır ise sistolik atım hacmi daha da azalarak sol ventrikül dolum hacmi basıncı artar pulmoner konjesyon-ödem olabilir. 6. Ventriküler Septal Defekt: Hem inferior hem de anterior (daha çok) MI ile birlikte septal enfarktüs görülebilir. Akut VSD gelişebilir. Bu da önemli oranda sol ventrikül atım hacminin sağ tarafa kaçmasına ve de atım hacminin azalmasına sebep olabilir. Ml'dan 2-5 gün sonra ve yaklaşık %2 vakada görülür. Yeni çıkan mezokardiyak pansistolik üfürüm mevcuttur. Pulmoner juguler basınç artar, Swan-ganz kataterinde sağ ventrikül 02 saturasyonu artar. 7. Kardiyak rüptür: 4-7 günlerde sıklığı artar. Serbest duvarın rüptürü sonrası tamponat ve hemen her zaman ölümle sonuçlanan bir tablodur. Kalp sesleri derinden işitilir. Elektromekanik disosiasyon olur. 8. Sol ventrikül anevrizması: MI olan bölge fibroz bağ doku ile iyileşir ve dışa doğru bombeleşir, fonksiyonsuz beşinci boşluğu oluşturur. Aritmi ve kalp yetersizliğine, anginaya, mural trombus ve emboliye sebep olabilir. 9. Dressler sendromu: 1 .haftadan 1. yıla kadar görülebilir. En sık 2. haftada immünolojik sebepli ateş, perikardit, plörezi, artralji görülür. Tedavi NSAİ, bazen steroid. Enfaktüsten 3-4 hafta sonra ortaya çıkar. İmmünolojik mekanizma ile gelişir. Miyokard hasarı esnasında salınan antijenlere karşı gelişen antikorlar nedeni ile olur. Ateş, göğüs ağrısı, plevral ve perikardiyal efüzyon Tedavide aspirin, NSAID veya prednol 10. Post MI angina: 24-48 saatten uzun süren ya da tekrarlayan anginadır, halen yaşamakta olan iskemik miyokardın habercisidir. Kötü prognoztiktir. Q dalgasız Ml'dan sonra daha sıktır. Perikardit ayırıcı tanıda değerlendirilmelidir, %90'dan fazla vakada çok damar hastalığı mevcuttur. Tedavide nitrat, beta bloker, diltiazem ile stabilizasyon (bu dönemde zaten hastalar heparin ve aspirin almaktalar), sonra anjiyo gereğinde PTCA. 11. Erken reenfarktüs MI sonrası enzimlerin tekrar yükselmesidir. Q dalgasız MI sonrası ve trombolitik tedavi sonrası %5-10, Q MI sonrası %5'ten az görülür. Q dalgasızlar hastane yatışları süresince CPK MB ile 2x1/gün takip edilmelidir. Erken reenfarktüs koroner anjiyo endikasyonudur. Aku Miyokard Enfaktüsünün Tedavisi 1. Ağrının giderilmesi: Yaklaşık vakaların %4'ü sadece vazospazmdan meydana geldiği için SL veya IV Nitrogliserin kullanılmalı, ağrı giderilmesinde yeterli olmaz ise hem de anksiyetenin hafifletilmesi için morfin sülfat kullanılabilir. 2. Trombolizis: Streptokinaz, t-PA, ürokinaz, anistreplaz, reteplaz, tıkayıcı trombüsü eriterek reperfüzyonu başlatır. 107 Ağrıyı takip eden ilk 6 saatte kullanıldıklarında MI dan ölümleri ciddi oranda azaltmışlardır (ilk 12 saatte uygulanılması önerilmektedir). İlk 3 saatte yapıldığında ise hem çok miktarda miyokard kurtarıldığı hem de ölüm oranları çok azaldığı için daha da etkili bulunmuşlardır. Birlikte aspirin ve heparin kullanılması etkilerini daha da arttırmaktadır. Kontrendikasyonlar • Hemorajik SVA • 3 hafta içinde majör cerrahi ve travma • Kanama bozuklukları • Disekan aort anevrizması Rölatif kontrendikasyonlar • Son 6 ay içinde geçici iskemik atak • Oral antikoagülan kullanımı • Gebelik • Travmatik resüsitasyonlar • Refrakter HT (>180 mmHg) • Yeni retinal laser tedavi Bazı merkezler trombolitik ajanların yerine direk PTCA uygulanmasını tercih etmektedirler. 3. Aritmilerin tedavisi: Profilaktik lidokain, IV bollus ve infüzyon şeklinde kullanılır. VF ve VT'leri azaltmakla birlikte özellikle inferior Ml'larda olmak üzere asistoli riskini yükseltmektedirler. Bu yüzden profilaktik tedavi tartışmalıdır. Eğer lidokaine rağmen ciddi aritmiler görülüyorsa ek olarak ya da yerine Bretilyum tosilat, prokainamid, beta-blokerler (yetersizlik yoksa), amiadaron IV olarak dikkatli bir şekilde kullanılabilirler. Amiodaron QT uzaması yapıp ventriküler aritmi riskini arttırabilir 4. İleti defektlerinin tedavisi: Bloklarda atropin, pozitif kronotropik etkisi için isoproterenol, transkütan 'pacemaker"ler kullanılır. Ağır sistolik disfonksiyonu olanlarda atrial sistolün korunması amacıyla AV sekan-siyel pace-makerler tercih edilmelidir. Yeni ortaya çıkan dal blokları özellikle kombine olanları (özellikle RBBB+LAH kombinasyonu veya mobitz II ve daha ileri AV bloklarda) varlığında "geçici profilaktik 'pacemaker'" endikasyonu vardır. Mobitz I, sıklıkla inferior Ml'larda görülür, genellikle geçicidir. Mobitz II, %1'den az, Ml'da genellikle anterior Ml'larla birliktedir. Sıklıkla AV tam bloğa ilerler 'pacemaker' endikasyonu mevcuttur. Tam blokta 'pacemaker'li ya da 'pa-cemaker'siz yaklaşık %80 mortaliteye sahiptir. 5. Kalp yetersizliğinin tedavisi: Diüretikler hafif vakalarda kullanılır. Digitallerin kullanımı tartışmalı olmakla birlikte KKY olan vakalarda hem kardiyak ölçüleri küçültür, hem de O2 tüketimini azaltabilir. İlerlemiş vakalarda vazodilatatörler kullanılabilir. İleri pompa yetersizliğine gidiş varsa pressör ajanlar kullanılabilir (dopamin, dobutamin vs). 6. Kardiyojenik şok tedavisi: Miyokard kaybı + uygunsuz sol ventrikül dolum basıncı + mekanik diğer komplikasyonlar sonucu ve tablosuyla ortaya çıkar. Ekokardiyografi (EKO) ve Swan-Ganz katater ile takip ve değerlendirme yapılmalıdır. Eğer pulmoner kapiller basınç <18mmHg ise ventrikül dolumunu arttırmak için volüm verilmelidir. Ayrıca EKO, yeni bir üfürüm ortaya çıktığında bunun mitral yetersizlikten mi yoksa VSD'den mi kaynaklandığını göstermek içinde faydalıdır. Yine kas kitle kaybına bağlı şok tablolarında acil PTCA uygulanana kadar pressör ajanlar ve intraaortik balon pompa uygulaması yapılabilir. Fakat tüm bunlara rağmen prognoz çok kötüdür. 7. Akut Mitral yetersizlik ve VSD tedavisi: Arteriyal vazodilatatörler ile periferik rezistansın düşürülmesi medikal tedavi işin temelidir. Periferik rezistans azaldığında kalbin gerisine atım hacmi hem kolaylaşacak hem de miktarı artacaktır. Böylece işe yaramaz sağ ventrikül ve sol atriyum kaçakları azalacaktır. Hipotansif olup da vazodilatatör tedavinin kontrendike olduğu vakalarda intraaortik balon pompası uygulanabilir. Sıklıklada cerrahi olarak düzeltme gerekmektedir. 8. Beta-blokerler: Ml'ın akut ve subakut dönemlerinde kullanıldığında aritmi ve reenfarktüs riskini azaltarak, mortaliteyi azalttığı gösterilmiştir. KKY, kardiyak bradiaritmiler ve bronkospazmda kontrendike. Timolol, propranolol, metaprolol, atenolol akut Ml'da hayat beklentisini arttırır. 9. ACE inhibitörleri: Bazı bölgelerin nekrozu ile diğer ventrikül bölgelerinin işleri kasılmaları ve genişlemeleri artar, kaptorilin bu yeniden yapılanmayı düzenlediği ve geç ölüm insidansını azalttığı gösterilmiştir. - Kalp yetersizliği ya da ventrikül disfonksiyonu gelişenlerde mortaliyi azaltmaktadır. 108 - Ejeksiyon fraksiyonu, < %45 olanlarda rutin olarak kullanılmalıdır. 10. Aspirin: Tedaviye eklendiğinde mortaliteyi azalttığı gösterilmiştir. Çalışmalarda 81-325 mg/gün kullanımının mortaliteyi azlattığı gösterilmiştir. 11. Heparin, klopidogrel, Gp llb/llla inhibitörleri: abciximab, tirofiban SENDROM X (METABOLİK SENDROM) Son yüzyılda diyetteki en önemli değişiklik glisemik endeksi yüksek rafine gıdaların aşırı tüketilmesidir. Glisemik endeksi yüksek gıdalar insülin salgısını aşırı artırarak "insülin direnci" ya da " metabolik sen-drom" denilen bir dizi dejeneratif olayın ortaya çıktığı klinik bir tablonun başlamasına neden olur. Fazla miktardaki insülin birçok doku için toksiktir. Bu nedenle önce karaciğer, daha sonra da kas hücreleri insülin reseptörlerini kapatır. Başlangıçta yağ dokusunda direnç yoktur ve fazla şeker yağ olarak depolanır (selektif insülin direnci) İnsülin direnci gelişmişse açlık sırasında normalde olduğu gibi insülin düzeyi düşmez ve yüksek kalır. Yağ dokusunda direnç olmadığı için yüksek insülin, açlık sırasında hormona duyarlı lipazı inhibe eder. Böylece lipoliz engellenir. Açlık sırasında, normalde enerjimizin %80'inin veren yağların yeteri kadar yıkılmaması kan şekerini düşürür (reaktif hipoglisemi). Bu durumda olan kişi sık sık çabuk acıkırlar ve şekerli gıdalara düşkünlükleri artar. Yaşla birlikte direnç daha da artar ve erkeklerde göbek tipi (elma), kadınlarda kalça tipi (armut) bir şişmanlık olur. İnsülin direncinin oluşturduğu hiperinsülinemi kronik enflamatuvar bir sürecin oluşmasına yol açar ve insan vücudunda çok sayıda dejeneratif hastalığın gelişmesine neden olur. Metabolik sendromun klasik klinikopatolojik tablosunda, şişmanlık, II. Tip diyabet, hipertansiyon, lipid profili bozukluğu (LDL yüksekliği + HDL düşüklüğü + trigliserid yüksekliği), ateroskleroz, hiperürisemi, enfeksiyon dışı CRP yüksekliği, enfeksiyon dışı fibrinojen ve sedimantasyon artışı, kronik yorgunluk, depresyon ve osteoporoz gibi çok sayıda klinik ve laboratuar semptom ve bulgu mevcuttur (Tablo 1-4). Tablo 7-8. Erişkinde metabolik sendrom kriterleri* • Bel çevresi: erkeklerde >102, kadınlarda >88 cm, • HDL-Kolesterol <40mg/dL, kadında <50 mg/dL • Trigliserid 150 mg/dL • Kan basıncı sistolik 130 veya diyastolik 85 mmHg • Diyabet ya da glukoz entoleransının varlığı. * beş kriterden en az üçünün varlığı metabolik sendorumu gösterir 109 8. KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI ATRİAL SEPTAL DEFEKT Erişkin yaşta görülen konjenital kalp hastalıklarının %30'unu oluşturur. Ostium Sekundum tipi En sık rastlanan tiptir. ASD'lerin %70'ini oluşturur. İn-tra atrial septumun orta bölümündeki septum sekun-dumun kapanamaması ile oluşur. Mitral kapak prolap-susu sık olarak görülür. Ostium Primum tipi Vakaların %15'ini oluşturur. Septumunun Endokardi-yal yastıkçık kısmının kapanmaması ile oluşur. Değişen derecelerde mitral kapak yarığı ve sıklıkla da yetersizliği, korda tendiniaların sol ventriküle yapışma anomalisi ile birliktedir. Bazı hastalarda triküspid kapakta da benzer anomaliler görülebilir. Sinüs venosus tipi Septumun üst bölgesindedir genelliklede pulmoner venlerin bir veya daha fazlasının dönüş anomalisi ile birliktedir (sol yerine sağ atriuma dökülürler). Holt-Oram sendromu Sekundum tipi defekt ve ön kol ve kemilerinde anomalilerle birliktedir. Otozomal dominant karakterli bir hastalıktır. PATOFIZYOLOJI Sağ ve sol atrium basınçları genellikle eşittir. Böylece geçiş olmamalı fakat sol ventrikül daha kalın olduğu için nispeten daha fazla dolum basıncı gerektirmektedir. Bu sebepten dolayı kan daha az direncin olduğu sağ atriuma akar. Net etki olarak sağ ventrikülün volüm yükü artar. 110 Klinik Bulgular Uzun bir semptomsuz dönem vardır. Daha sonraları atrial aritmilere bağlı çarpıntılar, sağ ventrikül yetersizliğine bağlı bulgular, halsizlik, egzersiz dispnesi, ortop-ne, sık solunum yolu enfeksiyonları ortaya çıkar. Fizik muayenede geniş aralı sabit çiftleşme klasik bulgudur. Sağ ventriküle doğru akımın artması pulmoner kapakların daha geç kapanmasına normalde de olabilen S2 çiftleşmesinin arasının açılmasına sebep olur. inspirasyon sağ kalbe gelen kan açısından fazla değişiklik yapmayacağı için S2 çiftleşmesine fazla katkısı yoktur. Düşük hızlı akım olduğu için üfürüm duyulmaz bunun yanında artmış pulmoner kan akımı yüzünden pulmoner odakta ejeksiyon üfürümü duyulabilir. Eğer soldan sağa geçen kan miktarı artarsa triküspidden geçen fazla miktarda kana bağlı diastolik rulman duyulabilir. Sağ ventrikül yetersizliği başlayınca ona ait semptomlar ve bulgular bulunabilir. Paradoks emboli gözlenebilir. Tanı EKG: Sekundum tipi defektte inkomplet sağ dal bloğu, sağ aks deviyasyonu, Primum defektte sıklıkla sol dalın anterior fasikülü tutulur LAH ve sol aks deviasyonu görülür. Telegrafi: Artmış pulmoner akıma bağlı vasküler izlerde artma, sağ ventrikül büyümesi, pulmoner arter genişlemesi (Postero-anterior filmde) görülebilir. Eko: Sağ ventrikül genişlemesi, defektin görülebilmesi (mikro hava kabarcıkları oluşturulmuş serum fizyolojik infüzyonu ile defektin olduğu bölgede negatif kontrast imajı gösterilebilir veya doppler ile kaçak akımın gösterilmesidir. Kateterizasyon: Katater ile defektten geçilebilir. Sağ sol atrial basınçlar eşit olarak ölçülür. Süperior vena cava ve sağ atriumdan alınan PO2 örneklerinde sağ atriumda PO2'nin gösterilmesi sağlanabilir ve sol-sağ şantın büyüklüğü saptanabilir. Tedavi Asemptomatik dahi olsalar pulmoner/ sistemik akım oranı >2 ise cerrahi olarak düzeltme gereklidir. Bu yükseklikte bir akım pulmoner hipertansiyon gelişimine yol açar. 111 VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT Çocuklar ve süt çocukluğunda en sık görülen konjeni-tal kalp anomalisidir. Zamanında canlı doğanların tüm kalp defektlerinin %30'unu oluşturur. Anatomik olarak; 1. Suprakristal (%5) 2. Membranöz ( en sık tüm VSD'lerin %70'i) 3. Müsküler (%20) 4. Atrioventriküler kanal defektleri olarak görülür (%5-10). Her ne kadar konjenital isede AMI, kunt travmalar sonucu akkiz de olabilir. Yaşamın ilk yılında %25-40 vakada spontan kapanma görülür. VSD gerilemez ise 3-5 yaşlarda elektif cerrahi yapılabilir. Sol ventrikül aktif olarak bir miktar kanı sağ ventriküle pompalar böylece her iki ventrikülde yüklenir, pulmoner kan akımı artar ve ASD ye oranla daha ağır ve daha sık pulmoner hipertansiyona neden olur. Çoğunlukla semptomlara sebep olduğu için erişkin döneme kalmadan cerrahi olarak tedavi edilirler. Semptomları hem sağ hemde sol kalp yetersizliğine bağlı bulgulardır. Fizik muayenede hem sol ventrikül aktivitesi artmış apeks aşağı ve sağa doğru inmiştir hemde sağ ventrikül aktivitesi artmış sternum her sistol ile oynamaktadır. Üfürüm pansistolik sol sternal kenardan sağa doğru yayılmaktadır. Eğer sağ koroner küspiste etkilenmiş ise tam kapanamadığı için aortik yetersizlikte eşlik edecektir (vakaların %6'sında) EKG: Biventriküler hipertrofi bulguları Telegrafi: Kalp büyümesi kural gibidir. Eğer şant 2:1'den büyük ise pulmoner vaskülarizasyon artar. Eko: Sıklıkla defektin gösterilmesinde yeterlidir. Kateterizasyon: Sol ventrikülografide sağa geçiş ve PO2 düzey ölçümü ile tanı konur. Eğer varsa pulmoner hipertansiyon değerlendirilir. Tedavi Pulmoner vasküler komplikasyonlar ve bakteriyel endokardit riski var olduğundan pulmoner/ sistemik akım aranı 2:1'e ulaştığı zaman cerrahi olarak düzeltilmelidir. Tam kapatılsa dahi endokardit riski devam ettiği için profilaksi uygulanmalıdır. PATENT DUKTUS ARTERİOSUS izole PDA Kadınlarda 3 kat fazladır. Fetal yaşamda gereklidir. Kapanması yenidoğanın PO2 sinin ani yükselmesi, özellikle prostaglandinler ve vazoaktif maddeler ile olur. Annenin rubella enfeksiyonu, persistan hipoksi, deniz seviyesinden yüksek yerde doğanlar ve prematürelerde açık kalabilir. Diğer kardiak anomalilerle birlikte olabilir. 112 Patofizyoloji Subklavyen arter ayrılmasından sonra aortadaki kanın pulmoner artere geçmesi ile oluşur. Sol ventrikül volüm yüklenmesi zamanla yetersizlik gelişir. Artan pulmoner akım zamanla hipertansiyona ve sağ ventrikül yüklenmesine sebep olur. Klinik Bulgular Kardiyak siklus boyunca her zaman vasküler rezistans ve basınç pulmoner arterde aortadan daha az olduğu için hem diastol hem sistolde soldan sağa geçiş olur ve bu da devamlı üfürüme sebep olur. Aort yetersizliğinde olduğu gibi dolgun ve kısa süreli nabıza sebep olur. Tanı Telegrafi: Pulmoner vasküler izler artmıştır. Büyümüş kalp gölgesi erişkinlerde kalsifiye kanal gözükür. PO2 ölçümleri ile sol-sağ şant değerlendirilebilir. Aortagrafide kaçak gösterilir. Tedavi Cerrahi olarak kapatılır. AORT KOARKTASYONU Darlık genellikle duktus arteriosus bölgesindedir. Patofizyoloji Proksimalinde arteryel hipertansiyona sebep olur. Distal kışıma yoğun arteriyel kollateral gelişimi görülür. Renal kan akımı ve böbrek fonksiyonları erişkinlerde normal olmasına rağmen perfüzyon subnormal basınçlarda olur. Bazı vakalarda bu renin aldosteron sisteminin aktivasyonuna bununda hipertansiyona yardım ettiği gösterilmiştir. 113 Klinik Bulgular Çocukluk çağında basınç yüklenmesine bağlı kalp yetersizliği olmaz ise erişkinde hipertansiyon ile ortaya çıkar. Hastalar baş ağrısı, klaudikasyon ve bacak yorgunluklarından şikayet eder. Fizik muayenede kollarda hipertansiyon varken bacaklarda hipotansiyon ve nabızlarda zayıflama ile karakterizedir. Üst beden iyi gelişmiş iken bacaklar daha az gelişmiş olabilir. Sırtta sıklıkla midsistolik üfürüm duyulur. Darlık eğer fazlaysa devamlı üfürüm duyulabilir. Bu hastalarda hipertansiyona bağlı komplikasyonlar, infektif endokar-dit, torasik aorta diseksiyonu, serebral anevrizma rüp-türü sıklıkla görülebilir. Cerrahi tedavi sonrası bir kısım hastada hipertansiyon kalabilir. Tanı EKG: Sol ventrikül hipertrofisi Telegrafi: Sıklıkla kalp büyümesi, koarktasyonun distal ve proksimalinde genişlemeye bağlı olarak "3" görünümü, göğüs duvarı arterlerinin dilatasyonu ve kollateral formasyonu nedeniyle kotlarda çentiklenme görülebilir. Kateterizasyon: Aortagrafi yapılır, gradient ölçülür. Tedavi Cerrahi standart tedavi bazı vakalarda perkütan balon aortaplasti yapılabilmektedir. EBSTEİN ANOMALİSİ Patofizyoloji Triküspid kapak sağ ventrikül içine doğru aşağıda yerleşiktir. Kapağın bir bölümü direkt olarak sağ ventriküle yapışıktır. Bu yüzden sağ ventrikülün bir kısmı atrialize olmuştur ve ventrikül boşluğu küçülmüştür. Genelliklede triküspid yetersizliği vardır. Vakaların %75 inde ASD birlikteliği vardır. 114 Klinik Bulgular TY'ne ve ASD'nin bulunup bulunmamasına bağlıdır. Bu yüzden hastalar asemptomatik halden siyanotik hale kadar değişik semptomatoloji gösterir. Egzersiz dispnesi, periferik ödem, sağ yetersizlik ve çarpıntı bulguları sıktır. Hastaların %10'unda WPW sendromu bulunmaktadır. Triküspid yetersizliği boyunda büyük v dalgalarına ve karaciğer pulsasyonuna sebep olur. Pansistolik TY üfü-rümü duyulur. Tanı EKG: Dev P dalgası, sağ dal bloğu, WPW bulguları bulunabilir. Eko: Mitral kapağa oranla triküspid kapağın geç kapandığı görülür. Aşağı ve sola kapağın yerleştiği sıklıkla gösterilir. Kateterizasyon: Sağ atrial basınç ve sağ ventrikül elektro traselerinin birlikte yapılması ile atrializasyonun gösterilmesi patognomoniktir. Tedavi Sağ kalp yetersizliği gelişmeden önce triküspid kapak replasmanı ASD tamiri yapılmalıdır. EİSENMENGER SENDROMU Patofizyoloji Her türlü soldan sağ intrakardiyak şantın zamanla sağ-sol hale gelmesiyle olabilir. Bu geri dönüş pulmoner vasküler hipertansiyon ve rezistansın artması ile sağ basınçların artmasına sonucu oluşur. Klinik Bulgular Siyanoz: devamlı veya egzersiz esnasında. PDA'dan sonra gelişirse kanal öncesi normal sonrası ise siyanotiktir (Diferansiyel siyanoz). Angina: Egzersiz sonrası göğüs ağrılarından yakınırlar. Koronerler normal olabilmesine karşın miyokard oksijenasyonu ve sağ ventrikül duvar stresinin artmasına bağlı olarak gelişebilir. Kalp yetersizliği egzersiz dispnesi, periferik ödem ve asit oluşur. Tanı EKG: Değişik oranlarda sağ ventrikül hipertrofisi Eko: Kabarcıklı serum fizyolojik infüzyonları veya doppler ile solsağ akımın terse dönmesi gösterilebilir. Hemogram: Hastalar polisitemiktir. Hb>20gr/dL'dir. 115 Kateterizasyon: Sağ basınçlar çok yüksektir. %100 O2 solutmak ile arteryel O2 düzeltilemez. Tedavi Cerrahi tedavi başarılı değildir. Şantların kapatılması sağ basınçları çok daha fazla arttırarak yetersizliği kolaylaştırır. Flebotomi semptomatik olarak faydalı olabilir. 116 9. KALP KAPAK HASTALIKLARI A. AORT STENOZU Normal aort kapak alanı 3-4 cm2 olup hemodimanik olarak belirgin aort darlığı 1 cm2 ye inmeden ortaya çıkmaz, 0.7 cm2 altında ise ağır aort stenozundan bahsedilir. Etiyoloji 1. Konjenital 2. Senil: Dejeneratif bir hadisedir 60-80'li yaşlarda özellikle ortaya çıkar 3. Biküspid aorta: En sık rastlanan konjenital aort anomalisidir. Biküspid kapakta oluşan akımın türbülansı daha fazladır ve dejenerasyonu daha kolay olmaktadır. 40-50'li yaşlarda ortaya çıkar. 4. Romatizmal aort stenozu: Her zaman mitral kapak lezyonuyla birliktedir. Yaşlılarda en sık görülen kapak hastalığıdır (>65 yaş: %30). Senil (dejeneratif) kalsifikasyon en sık nedenidir, Risk faktörleri: erkek, sigara, HT, ↑LDL, Diyabet. Gençlerde AS nin en önemli sebepleri: biküspit kapak, ARF. Sol ventrikül üzerine basınç yüklenmesi sonucu sol ven-trikül içi basınç >>> aorta içi basınç oluşur buda sol ventrikülün konsentrik hipertrofisine sebep olur. Sol ventrikül hipertrofisi ve koroner hipoperfüzyon. Kardiyak debi azalır ve egzersizle semptomlar belirginleşir: Başlıca semptomlar efor dispnesi, angina ve senkoptur. Kalp yetersizliği: KKY gelişen hastaları %50'si stenoz düzeltilmez ise 1-2 yılda kaybedilmektedirler. Prognozun en kötü belirleyicisidir. Aşırı miktardaki kalbin ard yükü önce sistolik yüklenme ve disfonksiyon sonrada diastolik disfonksiyona sebep olur. Kalbin dolum basıncının artması pulmoner yatağa da yansıyarak pulmoner konjesyona sebep olur. Fizik bulgular Karotis arter nabzında gecikme ve şiddetinde azalma görülür, üzerinde üfürüm duyulabilir. Mid-sistolik ejeksiyon üfürümü (kresendo-dekresendo): Karotislere yayılan sert geç pik yapan ejeksiyon üfürümü vardır, mitral bölgeyede yayılarak mitral yetersizlik üfürümünü taklit eder "Gallavardin Fenomeni". Stenoz ağırlaştıkça üfürümün şiddetide azalır ve güç duyulur hale gelir, ejeksiyon kliği duyulabilir. 117 Pulsus parvus et tardus: zayıf ve geciken nabız Oskültasyon Kresendo - dekresendo midsistolik üfürüm (sağ 2inci İKA) A2 de gecikmeye bağlı paradoks S2 çiftleşmesi (P2 -A2) S2 de zayıflama olabilir: A2 kaybolabilir ve sadece P2 duyulabilir. S4 önemli bir dinleme bulgusudur. Laboratuar bulguları 1. EKG: Sıklıkla ileri sol ventrikül hipertrofisi bulguları 2. EKO: Eğer kapak hareketleri normal ise ağır aort stenozunu ekarte etmekte faydalıdır. Doppler ile birlikte aortik gradient ölçümü için oldukça faydalıdır. 3. Kateterizasyon: Basınçlar daha kesin ve net ölçülerek stenoz daha doğru değerlendirilir. Tedavi Palyatif tedaviler: Medikal tedavi diüretik ve digital KKY için kullanılmakla birlikte kesinleşmiş bir faydaları yoktur. Mekanik düzeltmeye kadar zaman kazandırıcı olarak kullanıla bilmektedirler. Balon ile valvuloplasti geçici fakat oldukça efektif aortik kapak yüzeyinde genişleme sağlamaktadır. Fakat cerrahi düzeltme olmaksızın beklenen mortaliteyi azaltmadığı gösterilmiştir. Kapak alanı <1 cmÇ olduğunda tedavi önerilir. Cerrahi ilk tercihtir, olmuyorsa balon valvuloplastisi yapılır. Komplikasyonlar Atrial fibrillasyon, endokardit, KKY, ani kardiyak ölüm PULMONER STENOZ Sağ ventrikül çıkış yolu tıkanıklığına sebep olur. Etiyoloji Supravalvüler: Pulmoner trunkusta bifurkasyon öncesinde ana pulmoner arter veya periferik dallarında daralma olması ile oluşur. İzole olarak görülmekle birlikte birçok diğer kardiyak anomalilerle birlikte görülebilir (valvüler pulmoner darlık, ASD, VSD, PDA ve Fallot tetralojisi). Valvüler: Diğer sebeplerde olduğu gibi çoğunlukla konjenitaldir. En sık rastlanan konjenital kalp anomalilerinden biridir (totalin %10-12'si). Diğer akkiz nedenlerden romatizmal kapak hastalıkları, enfektif endokardit ve travma sayılabilir. Subvalvüler: İnfundibular veya subinfundibular olabilir her iki durumda genellikle VSD ile birliktedir, izole olarak görülmesi nadirdir. Klinik bulgular Valvüler darlığı olan hastalar sıklıkla asemptomatiktir. Bazen egzersiz dispnesi, çabuk yorulma şikayetleri olabilir. Daha nadiren göğüs ağrısı ve egzersiz esnasında senkop görülebilir. Sağ yetersizlik gelişmişse periferik ödem ve karında şişme görülebilir. Fizik Bulgular Muayenede sağ ventrikül yetersizliği bulguları gelişmiş ise ona ait bulgular bulunacaktır. Sağ hipertrofiye bağlı apeks sola laterale kaymış maksimum kalp aktivitesi sternumun sol kenarında avuç içi ile palpe edilebilmektedir. Oskültasyonda S1 normal S2 daha belirgin olarak çifttir. Pulmoner odakta kresendo-dekresendo tarzında ve ejeksiyon kliği ile birlikte olabilir. Tipik olarak inspiriumda hafifler ve kaybolur. Üfürüm akciğer alanlarına doğru yayılıyorsa ilave olarak pulmoner arter darlığı akla gelmelidir. 118 Laboratuar Bulguları EKG: Sağ aks sağ ventrikül hipertrofisi bulguları ve bazı vakalarda sağ atrium büyüme bulguları inkomplet veya komplet sağ dal bloğu görülebilir. Telegrafi: Pulmoner vasküler izler azalmıştır. Ana pulmoner arter ileri derecede dilate ve büyümüş olabilir. Sağ ventrikül hipertrofisi görülür. Eko ve doppler: Tecrübeli ellerde darlığın ciddiyeti hemen hemen kesin olarak saptanabilir. Kateterizasyon: Sağ ventrikül ve pulmoner arter arasında sistolik basınç gradyanı saptanır. Sağ ventrikül basıncı 30-50mmHg hafif, 50-100 mmHg ise orta, l00 mmHg ve daha fazla ise ileri darlıktan bahsedilir. Tedavi Hafif ve orta derecede valvüler pulmoner darlığı olan erişkinler uzun süre hatta yaşam boyu asemptomatik kalabilirler. Ciddi darlığı olanlar uzun süre asemptomatik kalsalar dahi bir süre sonra sağ ventrikül yetersizliği gelişecektir. Cerrahi veya valvuloplasti eğer hasta darlığa bağlanabilecek semptomlardan yakınıyorsa, intermitten siyanoz varsa, sağ ventrikül basıncı >100mmHg ise yapılmalıdır. Günümüzde hastanın yaşı göz önüne alınmaksızın valvuloplasti tedavi seçeneği olarak kullanılmaktadır. Eğer balon valvuloplasti yapılamıyorsa açık valvulotomi yeterlidir, kapak replasmanı nadiren gerekmektedir. MİTRAL YETERSİZLİĞİ (MY) Etiyoloji 1. Romatizmal kapak hastalığı 2. Korda tendinia rüptürü: Spontan olarak sağlıklı insanlarda da olabilmesine karşın enfektif endokardit (özellikle stafilokoksik), kollajen doku hastalıkları, travmalar, miksömatoz dejenerasyon, sonrasında bir kapakçığın prolapsusuna sebep olur. AMI da gözükmez, iskemik hadiseler papiller kas rüptürüne yolaçar. 3. KAH: Papiller kas rüptürü veya disfonksiyonuna sebep olur. 4. Enfektif endokardit 5. Mitral kapak prolapsusu: En sık rastlanan kapak anomalisidir toplumun %5-10'unda gösterilmiştir. Sıklıkla sebebi anülus, kapak, kordalardaki miksomatöz dejenerasyondur. En çok posterior kapak, sonra her ikisi birden daha nadir olarak anterior kapak tek başına tutulur. Miksomatöz dejenerasyon olmadan Marfan sendromu (%90'ında görülür), romatizmal endokardit, KAH, konnektif doku hastalıklarında görülebilmektedir ve bir çok hastalıkla birlikte görülebilir. Bir çoğu asemptomatiktir. Atipik göğüs ağrısı, aritmiler (hem atrial hem de ventriküler olabilir), bazen senkop ve presenkop, ani ölüm etiyolojilerinden biridir ve emboli riskinde artma ile karakterizedir. Midsistolik klik ve geç sistolik üfürüm duyulur. Semptomların birçoğu otonom sinir sistemi dis-fonksiyonuna bağlı olabilmektedir (ortostatik hipotansiyon, sinus taşikardisi vs). Bu hastalar majör komplikasyonlara açıktırlar. Bunlar enfektif endokardit, korda rüptürü, progressif MY, tedaviye dirençli aritmiler hatta ani ölüm dür. 6. Konnektif doku hastalıklarında: SLE, Ehlers-Danlos sendromu, Marfan, endokardiyal fibroelastoz 7. Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati 8. Ciddi, izole MY: ABD'de en sık sebebi miksomatöz dejenerasyondur. 119 Patofizyoloji Sol ventrikül atım hacminin bir kısmının atriuma geri kaçması ile karakterizedir. Sistolde ventrikülden atriyuma geri kan akımı olur. Volüm yüküne bağlı sol atriyum ve ventrikülde dilatasyon olur. Klinik bulgular Sol ventrikül yetersizliği bulgularıdır. Kronik ve ağır yetersizlikte pulmoner hipertansiyon ve sağ ventrikül yetersizliği bulgularıda eklenir. Atrial fibrilasyon ve buna bağlı sistemik embolizasyonlar olabilir. Fizik bulgular 1. Sol ventrikül aktivitesi artmış apeks aşağı ve sola doğru kaymıştır. 2. Karotis nabzı: Sert fakat volüm olarak azalmıştır. 3. Üfürüm: Pansistolik, apikal ve sol aksillaya yayılır tarzdadır. Sıklıkla titreşimde mevcuttur. 4. Sıklıkla aşikar KKY olmaksızın S3 duyulur. Sol atriumdaki artmış hacmin hızla ventrikülleri doldurması ile oluşur. S1 yumuşaktır, geniş S2 çiftleşmesi (sol ventriküler sistol kısadır). Tanı EKG: Sol ventrikül hipertrofisi ve sol atrium genişlemesi gözlenir. Telegrafi: Kardiyak genişleme ve KKY varsa vasküler konjesyon gözlenir. Eko: Korda, papiller kas rüptürü, mitral prolapsusta sol atrium içine kapağın girdiği gözlenir. Endokardit sonrası oluşmuşsa vejetasyonlar gözlenir (Transözefa-gial eko ile daha iyi). Sol atrial ve ventriküler genişlemeler, doppler ile kaçak akım gözlenir. Tedavi Medikal: Amaç semptomları hafifletmek, atım hacmini artırmaktır. Digital kalp hızını kontrolde miyokard kondüsyonunun arttırılmasında (sol atrium dahil), diüretik santral sıvı hacminin azaltılması için KKY ve pulmoner hipertansiyonda, vazodilatatörler (özellikle akut MY'de) ve son olarak oral antikoagülanlar. Cerrahi tedavi: Kapak replasmanı, ağır kas disfonksiyonu gelişmeden hemen önce yapılmalıdır. Ejeksiyon 120 fraksiyonu %55-60 altına inmeden yapılır (%40 altında önemli cerrahi risk mevcuttur). Uygun vakalarda bir çok avantajı olduğu için kapak tamiri denenebilir. Akut MY'de (papiller kas rüptürü, korda tendinia rüptürü) klinik daha ağırdır. Ciddi pulmoner konjesyon kliniği vardır beraberinde sebep AMI olabileceği için ona ait semptomlarda olabilir. Posterior kapak kordası veya papiller kas rüptürü varsa üfürüm kalp tabanına doğru yayılarak aort darlığı üfürümü ile karışabilir. Ciddi akut MY az tolere edilebildiğinden inotropik ajanlar tolere edebilirse vazodilatatörler, intra aortik balon uygulaması desteği ile hasta stabil olur olmaz kateterizasyon ve anjiyografi yapılır sonra cerrahi olarak tedavi edilmelidir. Cerrahinin 24 saatten fazla geciktirilmesi mortaliteyi önemli olarak arttırmaktadır. TRİKÜSPİD YETERSİZLİĞİ Etiyoloji Fonksiyonel sebeplerle (daha sık) primer veya sekonder pulmoner hipertansiyona bağlı veya pulmoner stenoz veya infundibular darlığa bağlı sağ ventrikül dilatasyonlarında veya organik sebeplerle olabilir. Kateterizasyonda sağ ventrikül basıncı ile sağ atrium basıncı bir birine benzer eğer sağ ventrikül basıncı >60 mmHg ise sebep organik kapak hadisesinden çok sağ ventrikül dekom-pansasyonuna, <40 mmHg ise organik kapak hadiselerini düşündürmelidir. 1. Konjenital 2. Romatizmal kapak hastalığı ile birlikte (daha sık) 3. Miksomatöz dejenerasyon 4. Enfektif endokardit: Septik şartlarda ilaç bağımlılarında özellikle görülür. 5. Sağ ventrikül yetersizliği: Sürekli volüm ve basınç altında çalışan sağ ventrikül genişler ve papiller kas disfonksiyonu kapak halkası genişleyerek oluşur. 6. Romatik hastalık: Sol kapak lezyonlarına bağlı sağ ventrikül disfonksiyonu veya primer kapak tu-tulumu ile olabilir. 7. Sağ ventrikül enfarktüsü Sistolde sağ atım hacminin bir kısmı sağ atriuma kaçarak sistemik venöz konjesyona sebep olur. Sağ ventrikül yetersizliği semptomları olur. Sağ ventrikül genişlemesine bağlı sistolik sternum hareketi gözlenir. Üfürüm: Sol sternal kenarda inspirium ile şiddetlenen pansistolik üfürüm gözlenir. Juguler venöz pulsasyon: Büyük v dalgaları görülür. Pulsatil karaciğer sıklıkla bulunur. EKG: Sağ atrial ve ventriküler genişleme ve hipertrofi bulguları. Telegrafi: Sağ ventrikül genişlemesi ve yan grafide retrosternal havanın kaybolması görülür. Ekokardiyografi: Sağ boşlukların genişlemesi, Doppler ile TY kaçak akımını gözlenir. Tedavi: Sol yetersizlik sıklıkla sağ yetersizliğe bağlıdır. Efektif sol yetersizlik tedavisi sağ ventrikül volüm yüklenmesinin önlenmesidir. Eğer fonksiyonel olarak oluşmuşsa sebebe yönelik tedavi ile yetersizlik gerileyebilir, örneğin MS sonrası gelişen sağ yüklenmeye bağlı ise mitral kapak replasmanı ile düzelebilir, yine de en iyi karar operasyon esnasında verilir. Gereğinde cerrahi olarak tamir (anüloplasti) veya replasman yapılabilir. MİTRAL KAPAK PROLAPSUSU (MVP) Bağ doku hastalıklarından Marfan ve Ehlers-Danlos sendromlarında sık İzole mitral regürjitasyonun en sık sebebi Aritmilere yatkınlık: SVT, ekstrasistol Çarpıntı, göğüs ağrısı, anksiete Oskültasyonda: Mid sistolik klik sesi Klik sonrası üfürüm (geç sistolik) EKO: sistolde mitral kapağın 2mm den fazla çökmesi Aritmilerde beta bloker tercih edilir 121 AORT YETERSİZLİĞİ Nedenler 1. İdiyopatik aort kökü dilatasyonu 2. Romatik kapak hastalığı: Genellikle mitral kapak lezyonları ile birlikte sıklıkla gözlenir 3. Enfektif endokardit 4. Marfan Sendromu 5. Sitiliz: Aortitis yaparak AY yapar. 6. Kollajen doku hastalıkları: SLE, ankilozan spondilit-te, romatoid artrit, Ehlers-Danlos sendromu, osteogenesiz imperfekta. 7. Aort kapağın miksoid dejenerasyonu 8. Delici, künt travmalar 9. Sistemik arteriyel hipertansiyon Diastolde aortadan sol ventriküle geri kan akımı olur, Volüm yüküne bağlı sol ventrikülde dilatasyon olur 2/3 vakada sebep akut romatizmal ateştir. Diğer nedenler infektif endokardit, diseksiyon, ve travmadır. Total atım hacminin artması nabız basıncı artmasına ve sistolik basıncın artmasına sebep olur. Ayrıca konsentrik hipertrofide kompansasyona yardım eder. Son dönemde volüm yüklenmesine karşı çalışan kalp yetersiz hale gelir. Klinik belirtiler 1. Sol ventrikül yetersizliği 2. Senkop: Diastolik periferik basınç düştüğünde, ortalama arteriyel basınçta düşer, bu da yeter miktarda azaldığında serebral dolaşım bozularak senkop oluşur. 3. Angina: AS'den daha az oranda beklenen bir semptomdur. Azalmış koroner kan akımına bağlıdır. Koroner kan akımı aortik diastolik basınca bağlı olduğu için AY de aortik diastolik basınç düşük olduğu için angina ortaya çıkar. Fizik bulgular 1. Diastolik üfürüm: Yüksek frekanslı, dekresendo tarzında S2 den hemen sonra başlayan üfürümdür. Sol kenarda oturur ve öne eğik pozisyonda en iyi duyulur. Beraberinde sistolik ejeksiyonda darlık olmaksızın olabilir (çok miktarda kanın atılmasına bağlı olarak). 2. Austin Flint üfürümü: Midsistolik üfürüm, Düşük frekanslı, diastolik rulmandır (MS üfürümüne benzer mitral açılma sesi olmaksızın !!!). AY kaçağının mitrali daraltması ile olur. 3. Total atım hacmi ve nabız basıncı artar Corrigan Nabzı: karotis nabzı hızlı yükselir ve aniden düşer. Hill bulgusu: Ayaklardaki sistolik basıncın kollara oranlar 15-20 veya daha fazla olmasıdır. Ağır AY ile birliktedir. "Pistol-Shot" femoral nabız: Femoral arter oskültasyonu ile patlama tarzında ses duyulması. Duroziez Bulgusu: Femoral arter üzerine yeterince stetoskop ile basılması sonucunda sistolik üfürüm duyulur eğer diastolik üfürümle birlikteyse buna denir. Musset bulgusu: Artmış atım hacmi ve yüksek nabız basıncına bağlı kafanın ileri geri hareketi Quincke nabzı: Tırnak yatağında hafif bir bası ile kanın sistolik ileri diastolik geri çekilmesinin gözlenmesidir. Tanı 1. EKG: Genellikle sol ventriküler hipertrofi bulguları mevcuttur. 2. Telegrafi: Akut ve hafif AY olmaksızın kardiyak genişleme ve sıklıklada proksimal aorta genişlemesi bulunmaktadır. 3. Eko: Genellikle sol ventrikül boşluğunun genişlemesi, sıklıkla diastolik mitral kapak vibrasyonu, doppler ilede geriye kaçak akımı gözlenir. 4. Kateterizasyon: Non invazif metotlarla tanı konmasına karşın yetersizlik miktarı en kesin ve doğru aortagrafi ile aortaya bırakılan kontrast maddenin geri kaçışı görülür. Kantitatif olarak kaçak hesaplanabilir. 122 Tedavi Eğer ağır yetersizlik varsa kapak replasmanı gereklidir. Cerrahinin zamanını kestirmek güçtür. Çünkü hastalar yıllarca durumu tolere edebilirler. Bu yüzden dikkatli olarak erken dekompansasyon bulgularının tespit edilmesi önemlidir. Çoğunluk vaka eko ile endsistolik çapın 55mm den küçük, ejeksiyon fraksiyonun %55'in üstünde olduğu zaman cerrahiye verilir. Cerrahinin yapılmadığı durumlarda medikal olarak digital, diüre-tik ve vazodilatatörlerden faydalanılır. MİTRAL STENOZU Normal mitral kapak çapı 4-5 cm2'dir. Semptomlar <1.5cm2 olmadan ortaya çıkmaz 1.5-2 cm2 hafif, 1-1.5 cm2 orta dereceli, <1cm2 ise ağır stenozdan bahsedilir. Genellikle semptomlar ilk romatizmal ataktan 15-20 yıl kadar sonra ortaya çıkar, ancak bu sürenin son 5-10 yılında MS üfürümleri net olarak duyulur ve hasta giderek semptomatik olur. Bununla birlikte romatizmal ateş çocuklukta geçirilirse semptomlar daha hızlı olarak ortaya çıkabilir. Cerrahi düzeltme olmaz ise en sık olarak şiddetli KKY ile hastalar kaybedilir. Daha az sıklıkla sistemik ağır emboliza-syon, enfektif endokardit ve pulmoner enfeksiyonlar sayılabilir. Erişkinlerdeki mitral stenozların hemen tamamı romatik kapak hastalıklarına sekonderdir. Diğer sebepler konjenital, miksoma, trombüs ve tümoral diğer oluşumlar sayılabilir. Patofizyoloji Sol ventrikül dolum hacmini etkiler ağırlaştıkça atım hacmi de azalabilir, sol atrium basıncı ve gradyanı yükselir. Bu artan basınç pulmoner kapillerlere yansıyarak pulmoner konjesyona sebep olur. Sol atriumu dolduran aslen sağ ventrikül olduğu için ve de pulmoner konjesyonla birilikte artan pulmoner basınca (normalin 3-5 katı kadar artabilir) karşı çalışmak zorunda kalan sağ kalpte de yetersizlik bulguları ortaya çıkar. Atmış pulmoner hipertansiyon hipoksi ve azalmış kalp debine bağlı olarak angina ve senkop gözlenebilir. Hemoptizi: Yüksek atrial basınç ile küçük bronşiollerin venlerinde yırtılmalar sonucunda oluşur. Ses kısıklığı: Genişlemiş sol atriumun sol laringeal sinire basısı ile oluşabilir. Fizik Muayene Karotis nabzı normal ancak hacim olarak azalmıştır. Pulmoner railer duyulabilir. S1 şiddeti artar: Stenoz ile spontan mitral kapak kapanması güçleşir ve sistol ile kapanmaya zorlanan kapak daha fazla ses oluşturur. Fakat stenoz ilerledikçe kapak ne tam açılabilir nede tam kapanabilir buda S1'in şiddetinde azalmaya sebep olur. S2'nin şiddetinde artma: Gelişen pulmoner hipertansiyona bağlı olarak "opening snap" mitral açılma sesi, S2'den sonra artmış sol atrium basıncı ile açılmaya zorlanan mitral kapaktan oluşur. Basınç ne kadar artarsa mitral kapak o kadar erken açılır, böylece S2 ile OS arası kısalır (<0.10sn); bu da stenozun ciddiyeti ve dolum basıncının büyüklüğünü gösterir. Diastolik rulman: düşük frekanslı apikal diastolik üfürümdür (middiastolik üfürüm). OS ile başlar. Boyun venlerinde dolgunluk, ödem, hepatomegali ve asit (sağ ventrikül yetersizliğine bağlı olarak) ortaya çıkar. Gelişen pulmoner hipertansiyon ve pulmoner yetersizlik üfürümüne Graham Steel üfürümü denir. 1. EKG: Sol atrial genişleme, atrial fibrilasyon, sağ ventrikül hipertrofi bulguları 2. Telegrafi: Sol kalp görüntüsünün düzleşmesi, sağ kalp görüntüsü (genişlemiş sol atrium ve sağ ventrikül gölgesi ile) çift kontur olarak gözlenir. Pulmoner venöz hipertansiyon ile pulmoner vasküler izlerde artma ve lenfatik drenaj bozulması ile "Kerley çizgileri" ortaya çıkar. Pulmoner hipertansiyon ile sağ ventrikül hipertrofisi ve lateral grafide retrosternal havanın kaybolması gözlenebilir. 3. Eko: Genellikle mitral kapağı mükemmel şekilde değerlendirilmesini sağlar. Kapak hareketlerinin, alanının, kalınlıklarının, sol atrium çapının, doppler desteğiyle de gradyanın değerlendirilmesine yarar. Transözefagial olarak atrium içi trombüsün değerlendirilmesinde kullanılır. 4. Kardiyak kateterizasyon: Hem koronerlerin hem basınçların değerlendirilmesi gereken vakalarda kullanılır, çünkü eko saf mitral stenoz için son derece yararlı olmaktadır. 1. Medikal tedavi: Diüretikler tedavinin temelini oluşturur, amaç pulmoner konjesyonu azaltmak dispne ve ortepneyi azaltmakta yararlı. Sinüs ritminde olan vakalarda sol ventrikül fonksiyonlarda MS'de iyi olduğu için digitallerin yeri kısıtlıdır. AF var ise ventrikül cevabını kontrol etmede faydalıdır. Hızlı ventrikül cevabı diastolü kısalttığı için sol ventrikül dolumunu azaltır buda sol atrium basıncını arttırır, kardiak atım hacmini azaltır. Antikoagülan tedavi kullanılmalıdır. 123 2. Balon valvuloplasti: Aortik kapakta olduğundan farklı olarak, uzun vadeli düzelme elde edilebilir. En iyi vakalar sinus ritminde ve orta dereceli MS olan vakalardır, işlem ile komissuratomi sağlanır. Prosedür transintraatrial septal girilir, kateter sağ atriumdan sola geçirilir buradan mitral kapağa ulaşılır. Uzun dönem sonuçları olmamasına rağmen cerrahi gibi semptomları rahatlattığı ve yaşam beklentisini uzattığı düşünülmektedir. 3. Cerrahi tedavi: Pulmoner hipertansiyon gelişmeden önce yapılmalıdır (cerrahi mortalite riskini artırır). Bunun yanında pulmoner hipertansiyon varsa da cerrahi yapılır postop hipertansiyon gerilediği gösterilmiştir, iki prosedür var "mitral komissürotomi" genç ciddi kapak kalsifikasyonu olmayanlarda eğer bu yapılamıyorsa "kapak replasmanı" (hem mekanik hem biyokapak kullanılır) TRİKÜSPİD DARLIĞI Hemen her zaman kapağın romatizmal tutulumuna bağlı olarak gelişir. Bazen de bakteriyel vejetasyonların, trombüs ve tümörlerin orifisi tıkanmasıyla fonksiyonel darlık ortaya çıkar. Hafif ve genellikle klinik olarak belirsiz darlık romatizmal kapak hastalığı olanların %10-15'inde görülür. Hastalar sol taraf kapak lezyonlarının şikayetlerinden yakınmaktadırlar. Fakat hemodinamik olarak önemli darlık ancak hastaların %3-5'inde görülür. Patofizyolojik olarak santral venöz dönüş güçleşmiş santral hidrostatik basınç artmıştır ve periferde göllenmektedir. Buna bağlı olarak venöz dolgunluk, karaciğere doğru konjesyon ve konjestif hepatomegali, asit ödem ortaya çıkmaktadır. Bunun yanında kalbe dönen kan azaldığı için sol ventrikül dolum basıncı ve volümü azaldığı için kardiyak atım azalmasına bağlı çabuk yorulma gibi semptomlar görülmektedir. Klinik bulgular: Sağ ventrikül yetersizliği bulgularına benzer. Konjestif hepatomegali (sıklıkla pulsatil değil !!!), periferik ödem, asit, anoreksi, bulantı, aşırı geğirme gibi konjestif gastropati semptomları görülebilir. Artmış sağ atrium basıncı ile patent foramen ovale gelişip sağ-sol şanta bağlı olarak periodik siyanoz saptanabilir. 1. Belirgin venöz dolgunluk ve belirgin a dalgaları, benzeri venöz distansiyon ve pulsasyon kol ve el sırtı gibi daha periferik venlerde gözlenebilir. 2. Hepatomegali ve hepatojuguler reflü mevcuttur. 3. Asit ve periferik ödem 4. Sarılık ve siyanoz görülebilir. Oskültasyonda sıklıkla eşlik eden aort darlığı ve/veya mitral darlık üfürümleri vardır. Kendi üfürümü MS rulmanına benzemekle daha yumuşak yüksek frekanslı ve kısadır, açılma sesi inspiriumla belirginleşir. Telegrafi: Sağ kalp sınırı sağ midklaviküler hatta kadar gelmiştir, izole darlıkta akciğer alanları normal iken beraberinde mitral stenozda varsa pulmoner konjesyon, Kerley B çizgileri görülebilir. EKG: Yine eşlik eden kapak lezyonlarına ait bulgular olmakla birlikte kendi için en spesifik DIl de P pul-monale gözlenir, ileri dönemlerde atrial fibrilasyonda görülebilir. Kateterizasyon: Kapak darlığı en iyi bu yöntemle değerlendirilir. Tedavi Öncelikle medikal olarak tuz kısıtlaması, diüretikler antibiyotik profilaksisi, atrial fibrilasyon varlığında dig-ital. Kapak alanı 3cm2 den fazla ve kapakçıklar mobil ise valvuloplasti eğer kapak uygun değil ve kapak çapı <1.5 cm2 ise cerrahi replasman yapılır. Protez kapaklar mitral protezlere göre daha sık tromboze olmaktadırlar bu yüzden triküspid için tercih edilecek yapay kapaklar "biokapak" olmalıdırlar. PULMONER YETERSİZLİK Öncelikle konjenital ve akkiz olarak ikiye ayrılırlar. Akkiz olanlar ise fonksiyonel ve organik olarak ayrılmaktadırlar: 1. Fonksiyonel olanlar daha sıktır. Genellikle primer hastalığa bağlı şikayetleri vardır (örneğin ciddi MS olanlarda halsizlik, dispne şikayetleri olması, KOAH şikayetleri gibi) 2. Organik: İzole ise uzun yıllar asemptomatik kalırlar, çok ciddi yetersizlik varsa bir süre sonra sağ ventrikül dilatasyonu ve yetersizliği gelişir. Klinik bulgular Sağ ventrikül yetersizliği bulgularıyla aynıdır. Pulmoner odakta inspiriumla şiddeti artan dekresendo diastolik üfürüm duyulur. Telegrafide belirgin sağ ventrikül dilatasyonu ve pulmoner arter genişlemesi görülür hatta yanlış olarak mediastinal tümör zannedilebilir. EKG'de sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi ve sağ dal bloğu olabilir. Kateterizasyonda pulmoner arter sistolik basıncı sıklıkla normal fakat diastolde düşüktür. Pulmoner darlık yoksa 124 sağ ventrikül basınçları pulmoner arter ile aynıdır. Tedavi Fonksiyonel ise altta yatan hastalığın seyrine bağlıdır. Organik ise seyir çoğunlukla benign seyreder. Yetersizlik pulmoner kapak yokluğuna bağlı gelişmişse (az sayıda Fallot'lu hastada olduğu gibi) proksimal pulmoner arterlerde aşırı büyüme, dilatasyon oluşur ve bronşial obstrüksiyonlara bağlı nefes darlığı gelişebilir. Yetersizlik şiddetli ve sağ ventrikül yetersizliği eklenmiş ise cerrahi girişim gerekli olabilir. Hastalar asemptomatik dahi olsalar cerrahi girişimlerden önce profilaktik antibiyotik uygulanmalıdır. Semptomlar belirdiğinde digital ve diüretikler başlanarak cerrahi girişim açısından yakın takip edilmelidirler. 125 10. AKUT ROMATİZMAL ATEŞ (ARA) Farenksteki A Grubu Beta Hemolitik Streptokok (AGBHS) enfeksiyonunun gecikmiş bir sekeli olarak ortaya çıkan, immünolojik bir lezyondur. Deri enfeksiyonu ARA yapmaz. Predispozisyonu sağlayan faktörler; ailede ARA hikayesi, düşük sosyoekonomik durum, çocuğun 4-15 yaş arasında (pik 8yaş) olmasıdır. 4 yaşın altında ARA olmaz. Ancak AY erkeklerde, MY ve kore minör kızlarda daha sıktır. HLA DR4-DR7 tipleri ile hastalık arasında anlamlı bir ilişki vardır. Kişisel predispozisyonun otoimmünite ilgili olduğu sanılmaktadır. İltahabi lezyonlaren belirgin olarak; kalp, beyin, eklemler ve deride bulunur. Kapaküler hasar en sık mitral, daha az olarak aortik ve nadiren triküspit ve pulmoner kapaklardadır. Mitral kapaktaki başlangıçtaki fonksiyonel bozukluk hemen daima kapak yetersizliğidir. Atrial miyokardda bulunan Aschoff cisimcikleri ARA için karekteristiktir. Klinik: Jones kriterlerine göre tanı konur. Kriterler 3 grupta ele alınır. • 5 major bulgu • 4 minör bulgu • Destekleyici bulgu olarak geçirilmiş AGBHS enfeksiyonu bulgusu Tablo 10-1. ARA'nın major ve minör bulguları Major bulgular Minör bulgular Kardit Poliartrit Kore minör Eritema Marginatum Subkutan nodüler Artralji Ateş Laboratuar - Sedimantasyon artış - CRP artışı - Lökositoz - EKG (P-R uzaması) 126 Önceden geçirilmiş AGBHS enfeksiyonunu destekleyici bulgular: (+) boğaz kültürü veya hızlı streptokok antijen testi, yüksek veya artan titrede streptokok antikoru (en değerlisi serolojidir). İki major kriterin birlikte olması + destekleyici bulgu olması veya 1 major kriter + destekleyici bulgu olması (AGBHS enfeksiyonunun geçirilmiş olduğunun tespiti) + 2 minör bulgu varsa teşhis konulur. Destekleyici bulgu yoksa tanıdan şüphelenilmelidir. Kore ve kronik kardit tek başına tanı koydurur. Tekrarda tek bir major bulgu tanı için yeterlidir. MAJOR BELİRTİLER Artrit Artrit ARA'nın en sık saptanan major bulgusudur (vak'aların %70'i). Özellikle büyük eklemleri tutar (Diz, ayak bileği, dirsek, el bileği, kalça). Tutulum sıklıkla birden fazla eklemdedir. Aynı anda veya peşi sıra olmak üzere gezici niteliktedir. El ve ayak parmaklarındaki artrit ARA tanısından uzaklaştırır. Salisilat tedavisine çok iyi cevap verir. Salisilata rağmen 48 saatte düzelmemişse, muhtemelen tanı yanlıştır. Böyle hastalar Poststreptokokal reaktif artrit olarak kabul edilirler. Bu durumun ARA ile ilgisi saptanamamıştır. Küçük çocuklarda kardite daha sık rastlanırken, büyük çocuklarda ilk belirti genellikle artrit ve ateştir. Kardit Hastaların %50'sinde görülür. İlk 1-2 haftada ortaya çıkar. Genellikle pankardittir fakat klinik olarak sadece tek kardiyak bulgu tabloya hakim olabilir. Kardit belirtileri Taşikardi (ateşin yükselttiği oran hesaba katılmaz) olması. Taşikardi yok ise miyokardit pek olası değildir. Kapakülite bağlı üfürüm (MY ve/veya AY) hemen daima vardır. Üfürüm yoksa klasik olarak kardit denilemez, ancak yeni bilgiler sessiz karditten de bahsetmektedir, bu nedenle ARA düşünülen her hastaya EKO yapılmalıdır. 127 EKO myokarditin derecesini, aort ve mitral kapağındaki yetersizliği ve derecesini ve perikardial effüzyonu gösterir. Perikardit (frotman, perikardial effüzyon, göğüs ağrısı ve EKG değişiklikleri) olabilir. Telegrafide kardiomegalinin saptanması perikardit, pankardit veya KKY'nin göstergesidir. KKY belirtileri (galo ritmi, kardiomegali) şiddetli karditi gösterir. Mitral yetersizliği çocukluk çağında en sık görülen, endokardite ait bulgudur. Bu tanı için 2-3/6 şiddetinde, maksimum noktası apekste bulunan ve koltuk altına yayılan pansistolik bir üfürüm karakeristiktir. Vakaların %30'unda S3 duyulur. Bu sol ventrikül pasif doluşunun, hacim yükü dolayısıyla arttığını gösteren bir belirtidir. Apeksde bazen kısa bir middiastolik üfürüm duyulabilir. (Carey-Coombs üfürümü). Eğer hacim yükü fazlaysa EKG ve röntgende sol ventrikül ve sol atrial büyüme belirtileri görülür. MY derecesi sonraki yıllarda azalma gösterir. Aort yetersizliği Aort yetersizliği daha nadirdir. Beraberinde çoğu kez MY'de bulunur. Hemodinamik olarak anlamlı AY' de nabızlar büyük ve seler tarzdadır. Ağırlaştıkça diastolik basınç daha düşük bulunur. S2'yi takip eden, aort odağında, sternum sol kenarından aşağı doğru yayılan diastolik bir üfürüm karakteristiktir. AY nedeniyle diastolde ventriküle geri kaçan kan mitral kapakları, atriuma doğru iterek, atriumdan diastolde ventriküle gelen kana karşı direnç oluşturur. Bu da apeksde presistolik bir üfürüme neden olur (Austin-Flint üfürümü). Perikardit Klinik perikardite %10 oranında rastlanır. İki şekilde görülür; kuru fibrinöz perikarditte göğüs ağrısı ve sürtünmeye ait sol 2 -3. İKA'da frotman duyulur. Röntgen'de kalbin sol konturu düzleşmiştir. Radyolojik olarak kalbin çabuk büyümesi perikarditin lehinedir. Ayakta iken çadır manzarası, yatarken kürek manzarası görülür. EKG'de perikardit belirtileri olarak, düşük voltaj tipiktir. Yeni başlayan perikarditte ST yükselir daha sonra düzleşir ve negatifleşir. ST ve T negatifliği Miyokar-dit'de de görülebileceğinden ayırıcı tanısı başlangıçta zordur. Miyoperikardit genellikle birlikte bulunur ve tedavisi farklı değildir. ARA perikarditi kortikosteroid tedavisi ile 1-2 haftada düzelir. Mitral stenozu: Kesinlikle başlangıçta yoktur. MS'nun oluşması için 6-10 sene geçmesi gerekir. MS teşhisi için S1'in şiddetlenmesi, Mitral açılma sesi (opening snap), middiastolik ve presistolik üfürüm belirmesi, EKG'de sol atrial büyüme ve sonrasında sağ ventrikül hipertrofisi gibi bulgular karekteristiktir. Diastolik üfürüm genellikle uzun olup, hafif diastolik tril alınabilir. Rekürren ataklar MS gelişmesini artırır. Penisilin profi-laksisi ise MS gelişmesini azaltır. Kalp yetersizliği: %10 vaka'da bulunur; kendini çocukta sadece dispne veya hepatomegali ile gösterebilir. Karaciğer bölgesi hassastır ve karın ağrısı şikayeti ile birlikte bulunur. Röntgen'de kardiyomegali ve sta-za ait bulgular bulunabilir. Eritema marginatum %10'undan daha azında görülür. Etrafı koyu pembe, ortası beyaz, harita çizgilerini andıran, kaşıntısız, kabarık olmayan, halka tarzında deri döküntüleridir. Daha çok gövdede ve ekstremitelerin iç-proksimal kısımlarında belirgindir. Yüzde asla görülmez. Soğukta kaybolup sıcakta tekrar ortaya çıkabilir. Çoğu zaman bir gün içinde kaybolur. Subkutan nodüller %2-10 oranındadır ve özellikle rekürrenslerde görülür. Sert, ağrısız, kaşıntısız, mobil, şiş ve 0.2-2 cm çaplıdır. Hem büyük hem de küçük eklemlerin ekstansör yüzlerinde, saçlı deri veya omurga üzerinde, tekli ya da kümeler şeklindedir. Haftalar sonra kaybolur, genellikle kardit ile birliktedir. Sydenham koresi RA'de %10-15 oranında görülür; prepubertal kızlarda daha sıktır. Genellikle karditin iyileşme döneminde veya daha geç başlar. Belirtiler yavaş gelişir. Önce emosyonel bozukluk, kişilik değişiklikleri olur. Sonra bunların yerini motor koordinasyon kaybı alır. Spontan, ritmik olmayan, istemsiz hareketler gelişir ve en son motor zayıflık olur. Koreaatetoik hareketler uykuda kaybolur. Yazı yazmada ve konuşmada zorluklar olur. Derin tendon refleksleri bozulur. Genelde prognoz iyi olup haloperidol tedavisi ile 4-6 haftada geçer. Vak'aların %90'ında anti nöronal antikorlar bulunur. 128 MİNÖR BELİRTİLER Artralji: Objektif belirti olmaksızın sadece ağrının olmasıdır. Artrit varsa minör bulgu olarak değerlendirilmez. Ateş: Vakaların % 53'ünde ateş mevcut olup, 38-40? arasında seyreder. Genellikle tedavi edilmemiş ARA'nın erken döneminde bulunur. Kısa sürede sub-febril düzeylere iner. Laboratuar bulguları Sedimantasyon yükselmesi, CRP pozitifliği, lökositoz gibi laboratuar bulguları ayrı-ayrı değil, hepsi de olsa, teki de olsa, tek bir minör bulgu olarak kabul edilir. Kanda sedimantasyon aktif devrede çok yüksek olup, genellikle saatte 40 mm'den yüksektir. Sedimantasyon yüksekliği tedavi takip kriteri olarak da kullanılabilir. Haftada bir bakılması gerekir. CRP, sedimantasyondan daha önce yükselmeye başlar ve daha çabuk normale döner. Hastalığın başlangıcında lökositoz sıktır. Burada nötrofiller hakim olup toksik granülasyon görülmez. EKG Uzamış PR aralığında uzama diğer bulgular gibi spesifik değildir. Varlığı illa ki aktif karditi göstermez. Geçirilmiş ARA öyküsü önemli bir minör belirtidir (Tanı için yanında bir major bulgu olması yeterlidir). DESTEKLEYİCİ BULGULAR En güvenilir olan destekleyici bulgu streptokokkal antikor testleridir. ASO titresi (normali <320 Todd ünitesi, erişkinde ise < 240) enfeksiyondan 1 hafta sonra artmaya başlar, 3-5 hafta sonra en yüksek düzeye ulaşır, 6-12 ayda normale döner. Anti deoksiribonükleaz - B en güvenilir olan olan destekleyici bulgu testidir. Ancak pratikte daha çok ASO bakılır. ASO hastaların %80'inde pozitiftir. Anti-deoksi ribonükleaz B, antistreptokinaz ve antihiyalinuridaz testlerinin üçüne birden bakılması durumunda hastaların %95'inde en az biri yüksek olarak bulunur. Streptozim testi ise geçirilmiş AGBHS enfeksiyonu tanımlamasında kullanılmaz. Kültür ve antijeni gösteren testler, kronik taşıyıcılar sık olduğundan antikor testleri kadar güvenilir değildir. Geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu ya da kızıl öyküsü yukarıdaki laboratuar bulguları ile desteklenmedikçe, destekleyici bulgu olarak kabul edilmezler. Tanı: Kore minör psikolabilitesi, uykuda kaybolan korea-atetoik hareketleri ve hipotonisite triadı ile başka bir hastalıkla karışmaz Geçirilmiş AGBHS enfeksiyonunu destekleyen bir bulguyla birlikte 2 major veya 1 major + 2 minör bulgu tanı için yeterlidir. Destekleyici bulgu yoksa tanıya şüpheyle bakılır. Bu durumların istisnaları vardır: • Kore tanıda tek başına yeterlidir • ARA başlangıcından aylar sonra gelen hastada kronik (inaktif kardit) tek bulgu olabilir. Bu da geçirilmiş ARA tanısı için yeterlidir • ARA rekürrenslerinde Jones kriterlerinin gerekleri tanı için tam olmasa da olur. Aşağıdaki ipuçları Jones kriterlerinin uygulanmasına yardımcıdır: ARA veya romatizmal kalp öyküsü artık minör bir bulgu sayılmamaktadır (Yanında bir major olması tanıda yeterlidir) Destekleyici bulgu yoksa ARA tanısına şüphe ile bakılmalıdır (Kore bulgusu haricinde) Artrit varken artralji - Kardit varken PR uzaması minör bulgu sayılmaz iki major bulgu her zaman, bir major + iki minörden daha değerlidir. Karın ağrısı, kırgınlık, anemi, epistaksis ve prekordial ağrı da görülebilen bulgular olmakla birlikte tanıda önemleri yoktur. Aynı şekilde ailede ARA öyküsü ARA şüphesini artırmakla birlikte tanı kriteri olarak kullanılamaz Ayırıcı Tanı JRA: Şu bulgular JRA'yı akla getirmelidir: 129 • Periferik küçük eklem tutulumu • Gezici nitelikte olmaksızın büyük eklemlerde simetrik tutulum • Tutulan eklemlerde solukluk • Daha kronik bir gidiş • Geçirilmiş bir streptokok enfeksiyonu bulgusu olmaması • Salisilat tedavisine 24-48 saat içinde direkt yanıt yokluğu • 4 yaşından küçük olma • Lenfadenopati, hepatosplenomegali, septik veya intermittan uzun süreli ateş Klinik seyir Sadece kardit kalıcı hasar yapar. Hafif bir kardit haftalar içinde hızla kaybolur, şiddetli kardit 2-6 aya kadar uzayabilir. Artrit tedavi edilmese bile birkaç gün-birkaç haftada iyileşir. Kalıcı sekel bırakmaz. Kore 6-7 ay veya daha uzun sürede iyileşir. Kalıcı nörolojik hasar bırakmaz. Yani kalıcı sekel yapabilen tek bulgu kardittir. Tedavi Antibiyotik tedavisi; 10 gün süre ile prokain penisilin (800.000 ü/gün im) yapılır veya 1.200.000 ü depo penisilin tek bir dozda yapılır. Penisiline duyarlı hastalarda eritromisin (30-40 mg/kg/gün 2 veya 4 dozda) verilebilir. Sonrasında proflaksiye geçilir. 21 günde bir 1.200.000 Ü benzatin penisilin yapılır. Artrit geçirmiş olanlarda proflaksi süresi 21 yaşına kadar, kardit geçirmiş olan hastalarda yaşam boyu proflaksi yapılmalıdır. Penisiline allerjik olanlarda proflaksi sulfodiazin (direnç geliştiğinden pek kullanılamaz) veya eritromisin (2x250 mg/gün) kullanılır. Kesin tanı konulmadan salisilat veya steroid başlanmamalıdır. Yatak istirahati: Değişik sürelerde önerilir. Süresi bulguların tipine ve şiddetine bağlıdır. Sedimantasyon bu sürenin belirlenmesinde yardımcı olarak kullanılabilir (önemli kardiak tutulma olan çocuklar dışında) tam aktiviteye sedimantasyon düzeldikten sonra izin verilebilir. Prednizolon. (2mg/kg/gün, maksimum 60mg 4 eşit dozda 2-6 hafta) sadece orta veya ağır karditte önerilir. Kardiyomegali, kalp yetersizliği, ağır kapak yetersizliği veya perikardit olması ağır kardit olarak değerlendirilir. Sonrasında prednol 3 haftada azaltılarak kesilirken son haftasında 60mg/kg/gün salisilat başlanır (24 ay). Salisilat: Hafif ve orta dereceli karditte salisilat 90-100 mg/kg/gün 4-6 dozda önerilir. 2-4 hafta sonra doz azaltılarak 60mg/kg/gün' den 6-8 hafta devam edilip daha sonra azaltılarak kesilir. Artrit tedavisinde salisilat 100 mg/kg/gün olarak 2 hafta verilir. Doz 60 mg/kg/ gün 2-3 hafta devam edilir. KKY tedavisi Diüretik ve kaptopril gibi vazodilatatörler (kan basıncı mutlaka izlenmelidir) verilir. İnotropik ajan olarak digoksin verilirken dikkat edilmelidir, miyokardda enfla-masyon digoksin etkisini artırdığından digoksin yarı dozda verilmelidir. Akut bir kalp yetersizliğinde digoksin yerine dobutamin daha iyi bir seçenek olabilir. Su ve tuz kısıtlanmalıdır, oksijen verilir ve kesin yatak istirahati uygulanmalıdır. Ağır bir kalp yetersizliğinde morfin sülfat da 4 saat ara ile verilebilir. Kore tedavisi Fiziksel ve emosyonel stres azaltılır. Antibiyotik ile streptokok eradikasyonu yapılır. Hasta ARA proflaksisine alınır. İzole kore'de antienflamatuar tedavinin yararı yoktur. Şiddetli vak'alarda haloperidol ve fenobarbital gibi ilaçlar kullanılır. Steroidler de kullanılabilir. Korenin prognozu iyidir. Genellikle 1-3 ay içinde sekel bırakmadan iyileşir. Romatizma hecmesi yinelerse (rekürrens) tüm tedavi yeniden uygulanmalıdır. 2 aydan önce rekürrens olağan değildir. Aktif dönemde rebaund olursa salisilat veya steroid dozu arttırılarak tedaviye devam edilir. Özellikle tedavi kesildikten sonraki 2 hafta içinde baskılanmış semptomların yeniden ortaya çıkması ile rebaund fenomeni görülür. Steptokoksik farenjitin 10 gün penisilin ile tedavi edilmesi ARA gelişmesini önler. Enfektif endokardit profilaksisinde, mesela dişi çekilecek ARA kardite bağlı kapak sekelli hastada, zaten 21 günde bir benzatin penisilin alıyor diye diş çekiminden önce profilaksi vermemek olmaz, ancak amoksisilin değil klindamisin veya eritromisin gibi penisilin olmayan bir antibiyotik ile profilaksi yapılır. 130 11. ENFEKTİF ENDOKARDİT Patogenez: 2 faktör önemlidir. 1) Kalp veya büyük arterlerde önemli basınç gradyanı veya türbülansı ile endotel hasarı ve trombositfibrintrombüs formasyonu oluşması. 2) Bakteriyemi Enfektİf endokardit gelişen hemen tüm hastalarda konjenital veya edinsel kalp hastalığı hikayesi mevcuttur. Kimilerinde de biküspit aortada olduğu gibi de-fekt enfektif endokardit geliştikten sonra saptanır. intravenöz ilaç bağımlılarında kardiak patoloji olmadan da endokardit gelişebilir. Sekundum tipi ASD dışında, tüm KKH'lılar endokar-dite predispozedir. En sık karşılaşılan defektler Fallot tetralojisi, VSD ve aortik kapak hastalıklarıdır. Romatiz-mal kapak hastalığı (özellikle MY), küçük bir bölümünden sorumludur. Prostetik kapak veya materyal bulunması yüksek risk oluşturur. Lokalize bir enfeksiyon (apse, osteomiyelit, piyelonef-rit) mikroorganizmayı dolaşıma dağıtır. Özellikle çocuklarda dental girişimlerden sonra gelişir. Patoloji Lezyon yerindeki türbülans ve jet akım hemodinamik bir travma oluşturur; vejetasyon gelişir. Vejetasyon genellikle defektin düşük basınçlı tarafında görülür. Bu vejetasyondan kopan trombüsler (bakteri içerir) vücuda yayılıp emboli ve apse yapabilir. Vegetasyon içindeki infekte fokus kalsifiye olabilir. Immunopatolojik faktörlerde enfektif endokardit ve sekellerinin gelişmesinde önemli rol oynar. Bu hastalarda hipergammaglobülinemi ve splenomegalinin varlığı, kanda monositlerin artması, humoral ve hücresel immunitenin uyarıldığına işaret eder. İmmünolojik mekanizma ile gelişen bulgular: • AGN • Romatid faktörün (RF) pozitif olması • Roth lekesi • Osler nodülleri Mikrobiyoloji Str. Viridans, enterokoklar (Str. bovis, fekalis, fase-um ve durans) ve staf. aureus vakaların %90'ından sorumludur. Virüs, mantar, klamidya ve rikketsia da enfektif endokardit yapabilir. Alfa hemolitik streptokoklar (Str. viridans) en sık etkendir (özellikle dental prosedürü olanlarda). Stafilokoksik endokardit gittikçe artmakta ve vakaların 1/3'ünü oluşturmaktadır. Prostetik kapaklılarda en sık etken Staf. Epidermis'dir. Postoperatif endokarditde en sık etken stafilokoklar-dır. Genitoüriner veya gastrointestinal cerrahi veya instrumentasyon sonucu olan endokarditte en sık etken enterokoklardır. Pseudomonas aeruginosa veya Serratia marcescens intravenöz ilaç bağımlılarında daha sık görülür. HACEK mikroorganizmaları yenidoğan ve immun yetersizliği olanlarda daha sıktır. Klinik bulgular Hastaların çoğunda altta yatan kardiak defekt vardır Dental girişim veya diş-dişeti ağrısı (dental girişimlerden daha sık) anamnezde sıklıkla bulunur. Ateş, yorgunluk, iştahsızlık ile gizli bir başlangıç sıktır. Fizik muayene Tamamında kalpte üfürüm duyulur, yeni bir üfürü-mün oluşması veya varolan bir üfürümün şiddetinin artması önemlidir. Ateş %80-90 ile en sık bulgudur. 38.3-39.4°C arasında seyreder. Splenomegali sıktır (%70). Deri lezyonları (olasılıkla mikroemboliye sekonder olarak, ya da immünolojik kökenli) aşağıdaki formlarda vardır: 131 • Deride, müköz membranlarda veya konjuktivadaki peteşiler en sık görülen deri lezyonlarıdır. • Osler nodülleri çocuklarda nadirdir (parmak uçlarında ağrılı, kırmızı nodüller) • Janeway lezyonları (el ve ayak tabanında küçük, ağrısız hemorajik alanlar) nadirdir. • Splinter hemoraji (tırnak altında linear hemorajiler) yine nadirdir. Diğer organlarda olabilecek bulgular: • Pulmoner emboli • MSS'ne embolizasyon sonucu konvülsiyonlar ve hemiparezi soldaki defektlerde daha sıktır • Hematüri ve böbrek yetersizliği • Roth lekesi Diş, periodontal veya gingival hastalık olabilir. Siyanoz yokluğunda parmaklarda çomaklaşma özellikle kronik vakalarda ve nadir olarak görülür. Monoartrit veya artralji görülebilir. Vakaların %30'unda kalp yetersizliği görülür. Göğüs ağrısı (Triküspit kapak vegetasyonlu çocuklarda daha sık), gastrointestinal yakınmalar görülebilir. Tanıda Duke kriterleri Major kriterler Pozitif kan kültürü: Str. viridans, enterokok, staf aureus, HACEK grubu bakterilerin bir kez üremesi yeterlidir. Staf epidermidis 2 defa üretilebilirse major sayılır. Endokard tutulumu bulgusu: • Tipik EKO bulguları • Yeni gelişmiş kapak yetersizliği Minör kriterler • Predispozisyon: kalp anomalisi, IV ilaç alımı • Ateş: >38 C • Vasküler emboli: Janeway, splinter gibi • İmmunolojik: GN, Osler nodülü, RF pozitifliği, Roth lekesi gibi • Tipik olmayan bakteri üremesi veya koagülaz (-) stafların bir kez üremesi • Tipik olmayan EKO bulguları 2 major veya 1 major + 3 minör veya 5minör olması enfektif endokardit tanısını koydurur. Laboratuvar bulguları Öncesinde antimikrobial tedavi almamış hastalarda, kan kültürü %90'ın üzerinde pozitif bulunur. (enfektif endokarditten şüphelenildiğinde, 4-6 kez kan kültürü alınmalıdır). Sedimantasyon genellikle yüksektir (polisitemi veya ağır kalp yetersizliğinde normal olabilir). Anemi (daha önce polisitemik ise görülmeyebilir), sola kaymış lökositoz sıktır. Hastaların %30'unda mikroskobik hematüri bulunur (özellikle stafilokoklar etkense) Beraberinde proteinü-ri, silendirüri ve bakteriüri görülebilir. AGN gelişirse C3 düşer. Vak'aların %25-50'sinde RF (+) bulunur. Eko tanıda ve izlemede önemlidir. Vegetasyonlar görüntülenir. Kan kültürünün (-) olduğu durumlar • Sağ taraf endokarditi • Daha önce antibiyotik alımı • Bakteri dışı endokardit • Anaerobik enfeksiyonlar • Mural endokarditler • Non bakteriyel trombotik endokarditler 132 Tedavi: Kan kültürü sonucu beklenmeden tedavi başlanır. Sinerjist etkisi nedeniyle kombine tedavi uygulanır. Penisilin veya oksasilin + aminoglikozit ile başlanır. Üçlü kombinasyon da verilebilir: Penisilin + Aminoglikozid + Metisilin (sefalosporin). Hastada penisilin allerjisi varsa penisilin yerine vankomisin kullanılır. Enterokoklarda vankomisin ve aminoglikozid verilir. HACEK endokarditinde tedavide üçüncü kuşak sefalosporinler olmalıdır. Tedavi süresi 4-8 hafta arasında değişir. S. viridans ve enterokokların neden olduğu endokarditte iyileşme oranı yüksek iken stafilokoksik endokarditte iyileşme daha azdır. En kötü prognoz ise fungal endokarditde görülür; amfoterisin ve 5 florositozin tedavisinden hemen sonra genellikle kapak replasmanı operasyonu genellikle gerekir. Cerrahi endikasyonları • Müdahale edilemeyen kalp yetersizliği • Mikotik anevrizma • Aortik sinus rüptürü • Yeterli antibiyotik tedaviye rağmen kanın sterili-ze edilememesi • Miyokardial abse • Rekurren emboli ve tedaviye rağmen vejetasyonun büyümesi Profilaksi Sekundum ASD dışında tüm doğumsal ve romatizmal kalp hastalarına bakteriyemiye neden olabilecek her türlü cerrahi girişim sırasında profilaksi uygulanmalıdır. Kalp anomalilerin cerrahi olarak düzeltilmesi enfektif endokardit riskini tamamen ortadan kaldırmaz (PDA ve basit ASD dışında). Üst hava yolları ve ağız ile ilgili girişimlerden 1 saat önce amoksisilin 50 mg/kg (erişkinde 2-3 gr) ve ilk dozdan 6 saat sonra bu dozun yarısı verilir (artık 2. doz önerilmiyor). Allerji varsa eritromisin 20 mg/kg 2saat önce ve ilk dozdan 6 saat sonra ilk dozun yarısı verilir. Yüksek riskli hastalar için veya genitoürinergastroin-testinal girişimlerde girişimden yarım saat önce ampisilin + gentamisin IV veya IM olarak verilir, ilk dozdan 6 saat sonra da oral amoksisilin verilir. Profilaksi daha değişik şekillerde de yapılabilmektedir. 133 12. MİYOKARDİT Patoloji Viral miyokarditlerde kalp tutulumunun ana mekanizmasının sadece viral replikasyonun yaptığı miyokard hasarı değil aynı zamanda hücresel immünolojik reaksiyona bağlı olduğuna inanılmaktadır. Otopside miyokarddan virüs izolasyonu azdır. Makroskobik olarak kalp büyüktür, boşlukları genişlemiştir. Etiyoloji En sık neden virüslerdir. Virüsler arasında coxsackie, ec-ho ve adeno virüsler en sık ajanlardır. Virüsler yanında nadiren bakteriler (difteri, tifo), rikketsia, mantar, proto-zoa ve parazitler etken olarak görülürler (Tablo 12-1). Tablo 12-1. Miyokarditlerin nedenleri Enfeksiyonlar • Virüsler: Koksaki (en sık myokardit nedeni virüsler; en sık neden olan virüs ise coxsackie B'dir), influenza, ECHO, HİV, CMV. • Chlamydia (C.psittaci gibi) • Rickettsia (R. typhi gibi) • Bakteriler: Corynebakterium (difteri), Neisseria (meningokokus), Borrelia burgdorferi (Lyme); stafilokok, • Mantar: Candida • Parazit: Typanozoma cruzi (Chagas), toksoplasma; • Helmint: Trichinozis, kalp tutulumu ile giden en sık helmintik enfeksiyondur. İmmünolojik nedenli tablolar • Postviral • Poststreptokokal (ARA • SLE • İlaç aşırı duyarlılığı (metildopa, sulfonamidler gibi) • Transplant rejeksiyonu Nedeni bilinmeyen tablolar • Sarkoidoz • Dev hücreli miyokardit Klinik belirtiler • KKY bulguları olabilir. • Sistolik üfürüm (sık değil), hepatomegali olabilir. • Supraventriküler/ventriküler ektopik vurular nedeni ile düzensiz ritim olabilir. Telegrafi Değişik derecelerde kardiyomegali miyokarditin en önemli bulgusudur. EKG Düşük QRS voltajı, ST-T değişiklikleri, PR ve QT uzaması ve aritmilerden (özellikle prematüre vurular) bir veya daha fazlası görülebilir. EKO Kısalma ve ejeksiyon fraksiyonu azalmıştır. Sol ventri-kül diastol ve sistol sonu ölçümleri artmıştır. Kardiak boşluklar büyümüştür. 134 Laboratuar Bulguları Kardiak troponin düzeyleri (troponin-l ve-T) ve miyokard enzimleri (CK-MB) artmış olabilir. Troponin daha sensitiftir. Ayırıcı Tanı Perikardit (ARA kollajen, vasküler ve diğer otoimmün hastalıklarla beraber de bulunabilir.) Endokardial fibroelastozis (EFE) Her ikisinde de dijitale yanıt veren KKY vardır. EFE deki içten zırha karşı çalışan sol ventrikül hipertrofiktir. Bunun sonucu olarak EKG de sol potansiyeller artmıştır. Halbuki akut miyokarditde voltaj azalmış veya normaldir. Glükojen depo hastalığı Septum kalın olduğundan sol ventrikül çıkışında darlık vardır. Sol ventrikül basınç yükü belirtileri bulunur. EKG de kısa PR ve yüksek QRS voltajı görülür. Tedavi Yatak istirahati ve hareket kısıtlaması, O2 ve pozisyon verilir. Kalp yetersizliği tedavisi: • Hızlı etkili diüretikler • Hızlı etkili inotropik ajanlar ağır hastada yararlıdır (dobutamin, dopamin). • Digoksin (yarı dozda verilmelidir) Yüksek doz gammaglobulinin (2gr/kg/gün) yararlı olduğu bildirilmiştir. ARA karditi dışındaki miyokardit tedavisinde kortikosteroidlerin rolü tartışmalıdır. Ancak akut dönemde (ilk 7 gün) virüs çoğalmasını artırabileceği için pek önerilmemektedir. Akut fazda ACE inhibitörleri yararlı olabilir Spesifik tedaviler difteri miyokarditindeki antitoksin tedavisi ve Kawasaki miyokarditinde salisilat ve gammaglobulindir. Akut dönemde sentetik nükleozit ribavirin kullanılması miyokardda Coxsackie virüsünün çoğalmasını engeller. Aynı etkinin alfa ve beta-interferonla da sağlandığı bildirilmiştir. 135 13. PERİKARDİT Etiyoloji Özellikle süt çocuğu döneminde en sık etken viral enfeksiyonlardır (coxsackie, adeno). 5-15 yaş grubu arasında ise en sık neden ARA'dır. Perikarditin Nedenleri: • Enfeksiyonlar: En sık neden virüsler (en sık koksaki virüs), piyojen bakteriler, Tbc, mantarlar. • Otoimmün tablolar: RA, SLE, skleroderma, post-miyokard enfarktüsü (Dressler send), ilaç aşırı duyarlılıkları. • Nadir durumlar: Miyokard enfarktüsü, üremi, kalp cerrahisi sonrası, neoplazi, travma, radyasyon. • Üremi (Perikardite en sık neden olan sistemik hastalık) PERİKARDİTİN TİPLERİ SERÖZ PERİKARDİT En sık izlenen perikardittir. Sıklıkla viral nedenlidir. Diğer nedenler RA, SLE ve sklerodermadır. İzlenen steril seröz efüzyon transüdadan (kalp yetersizliği, anazarka) ayrılmalıdır. FİBRİNÖZ VE SEROFİBRİNÖZ PERİKARDİT Akut romatizmal ateş (ekmek üstü tereyağ görünümü), SLE, üremi, tüberküloz nedenlidir. Fibrinöz eksü-da ile karışık seröz sıvıdan oluşur. Oskültasyonda sürtünme sesine neden olur (friction rub). Fibrotik olduğunda bu kalbin diastolde genişlemesini engelleyip "konstriktif perikardite" yol açabilir. PÜRÜLAN YA DA SÜPÜRATİF PERİKARDİT Perikard boşluğuna enfeksiyon ajanlarının invazyonlarına sekonder gelişir. Perikarda ulaşma direkt komşuluk yoluyla (en sık akciğerlerden), kan yolu ile lenfatiklerle ya da kardiyak cerrahi esnasında gelişebilir. Etken daha çok Strep. Pneumonia ve staf. Aureus'tur. HEMORAJİK PERİKARDİT Seröz sıvı birikimine, fibrinöz, ya da süpüratif tablolara eşlik edebilir. En sık neden tbc, travma ve direkt habis tümör invazyonudur. KAZEÖZ PERİKARDİT Büyük sıklıkla tüberküloz olmak üzere, nadiren mantar enfeksiyonlarına da eşlik edebilir. Tablo sıklıkla fibrokalsifiye olur ve kronik konstrüktif perikardite ilerler. Tüberküloz perikardit dünyada konstrüktif perikarditin en sık nedenidir. Sadece ABD'de açık kalp cerrahisi, pürülan infeksiyonlar ve travma en sık konstrüktif perikardit nedenidir. Perikardit iyileşmeleri ya adhezif mediastinoperikardit ya da konstrüktif perikardit tarzındadır. ADHEZİF MEDİASTİNOPERİKARDİT Süpüratif ya da kazaöz tablolarda, kalp cerrahisi geçirenlerde ya da radyasyona bağlı gelişen bir tablodur. Kalbin her sistoldeki atımında ventrikül önünde bir engel oluşturur. Kalbin işi artar, kardiyak hipertrofi ve dila-tasyon gelişir ki, çok ağır olgularda kalpte masif büyüme ve dilate kardiyomiyopati benzeri görünüm izlenir. KONSTRİKTİF PERİKARDİT Kalbin yoğun, fibröz ya da fibrokalsifiye skar ile kaplanması ve diastolik genişlemesinin sınırlanmasına ve ciddi restrüktif kalp problemlerine neden olur. Pek çok tablonun sonunda gelişen bir ortak sonuçtur. 136 Patoloji Perikardın viseral ve parietal yüzlerindeki iltihabın oluşturduğu effüzyon serofibrinöz, hemorajik veya pürülan olabilir. Effüzyonun tamamen emildiği perikardial kalınlaşma veya kronik konstriksiyonla sonuçlanabilir (konstriktif perikardit) Fizyopatoloji Perikardial semptom ve belirtilerin patogenezini iki faktör belirler. 1- Effüzyonun toplanma hızı, 2- Miyokard tutulumu Hızlı ve büyük miktarda toplanma olduğunda kalp diastolde yeterince dolamaz. Sonuçta kalp atım hacmi düşer. Pulmoner venöz konjesyon gelişir. Effüzyon yavaş ve az hacimli biriktiğinde miyokard da sağlamsa iyi tolere edilebilir. Perikardial tamponadın gelişmesi ile birkaç kompansatuar mekanizma işler. Diastolik dolumu düzeltmek için sistemik ve pulmoner venöz konstriksiyon, düşen kan basıncını yükseltmek için sistemik venöz dönüşte artış ve kardiak debiyi artırmak için taşikardi gelişir. Düşük kardiak debi nedeni ile olan sistolik kan basıncındaki düşmeyi engellemek için gelişen refleks vazokonstriksiyon, diastolik basıncı yükselterek, nabız basıncını azaltır ve pulsus paradoksus görülür. Klinik belirtiler Hastada ÜSYE hikayesi olabilir. Sol omuz boyun ve sırta yayılan ağrı sıklıkla ilk şikâyettir. Ağrı öne eğilmeyle azalır, ya da ağrı yatmayla veya derin inspirasyonla artar. Değişik derecelerde ateş vardır. Frotman duyulur, en iyi 2-4.İKA'da sol sternal veya midklavikuler hat hizasında presistolik, sistolik ve erken diastolik zamanlarda duyulur. Kardiomegali varlığında kalp sessiz ve hipodinamiktir. Her ne kadar ARA'da olabilsede, kalpte üfürüm yoktur. Pürülan perikarditte çoğu kez septik ateş, taşikardi, göğüs ağrısı ve dispne vardır. Perikard sıvısı fazla olduğunda genişlemiş kalbin akciğere yaptığı bası nedeniyle sol skapula altında perküsyonla matite alınır (Evert belirtisi). Kardiak tamponad bulguları olabilir. Taşikardi, pulsus paradoksus, nabız basıncında azalma, hepatome-gali, assit venöz distansiyon ve periferik vazokonstruk-siyonla birlikte bazen hipotansiyon olabilir. Kardiak tamponad pürülan perikarditte daha sıktır. Frotman tamponad bulgusu değildir. EKG Düşük voltajlı QRS tipiktir. Ancak sabit bir bulgu değildir. Başlangıçta ST segmentinde yükselme sonra ST segmentinde düzleşme ile birlikte T inversiyonu (2-4 hafta sonra) görülür. Röntgen Değişik derecelerde kardiyomegali vardır. Armut veya sürahi şeklinde kalp büyük effüzyonda karakteristiktir. Kardiak tamponad gelişmişse akciğerde vasküler imajlar artmıştır. Kesin tanı ekokarditografi ile konulur. Tedavi • Perikardiyo sentez veya cerrahi drenaj hem ağır tamponadın acil tedavisinde hem de etiyolojik incelemede yararlıdır. • Viral perikarditlerin spesifik bir tedavisi yoktur • Altta yatan hastalık varsa tedavi edilir. • Non bakteriyel ve ARA perikarditlerinde prekordial ağrı için salisilatlar verilir. • Kortikosteroid tedavisi ARA veya travmatik perikarditte (postperikardiyotomi sendromu) verilebilir. Tüberküloz perikarditte ve bazen de pürülan perikarditte de verilebilir. • Pürülan perikarditte acil cerrahi drenaj gerekir. Bunu takiben 4-6 hafta İV antibiyotik tedavisi verilir. • Dijital kontraendikedir. KONSTRİKTİF PERİKARDİT Fibrotik kalınlaşmış, yapışık perikardium kalbin diastolik doluşunu kısıtlar. Her nekadar çocukta nadir olsa da genellikle pürülan ve TBC perikarditlerinin geç komplikasyonu olarak ortaya çıkar. 137 Daha nadir olarak viral perikardit, hemoperikardium, mediastinal radyasyon, neoplastik enfiltrasyon, kolla-jen doku bozukluğu sonucu gelişebilir. Vak'aların çoğunda konstriksiyon primer hastalıktan aylar ya da yıllar sonra oluşur. Artmış juguler venöz basınç bulguları gelişir. Asitli ve sistemik ödemli hepatomegali olabilir. Üfürüm olmadan, sol sternum kenarında, "opening snap" ı andıran protodiastolik kısa metalik tarzda perikardial vuru (knock) duyulur. Telegrafide perikardda kalsifikasyon superior vena kava, sol atrium büyümesi ve plevral effüzyon sıktır. Kardiyotorasik indeks azalır. EKG'de özellikle standart derivasyonlarda QRS voltaj düşüklüğü gösterir. T dalgası inversiyonu veya düzleşmesi, P mitrale görülür. Bazen atrial fibrilasyon görülür. Tedavisi cerrahidir (Perikardiektomi). 138 14. KARDİYOOMİYOPATİLER (KMP) KMPlerin temelinde neden olarak herhangi bir kalp-damar hastalığı yoktur. Bu yüzden primer miyokardiyal hastalık olarak da adlandırılırlar. Anatomik ve fonksiyonel görünümleri ile üç tipe ayrılır; a. Hipertrofik tip b. Dilate (Konjestif) tip c. Restriktif tip Dilate KMP En sık görülen KMP formudur. Ventriküler dilatasyonla birlikte azalmış kontraktilite fonksiyonu ile karakterizedir. Atriumlar da genişlemiştir. EFE (bebeklikte görülen) ve dokzorubisin KMP'si benzer görünümlüdür.intrakaviter trombüs formasyonu sıkça görülür (anti-trombotik ilaçlar rutin olarak verilir). Etiyoloji Çoğunlukla idiyopatiktir. Miyokardit ve kardiotoksik ilaçlar (Doksorubisin) ikinci sırayı paylaşır. Koroner arter anomalileri, Karnitin eksikliği, mitokondrial hastalıklar, EFE, Duchenne ve Becker muskuler atrofisi, Barth sendromu (kardioskeletal miyopati), tiamin ve selenyum eksikliği, alkol, hemokromatozis, feokromasitoma, glikojen depo hastalığı tip IV-V-VI, mukopolisakkaridozlar, sfingolipidozlar, Kwashiorkor, beta-ketotiolaz eksikliği, hipotiroidi, Tirotoksikoz, osteogenesis imperfekta, kollajen doku hastalıkları (SLE, JRA, PAN, Kawasaki), hipofosfatemi, hipokalsemi, diabet etiyolojide bilinen nadir nedenlerdir. Tablo 14-1. Dilate kardiyomiyopati nedenleri 139 Genetik Olmayan Nedenler (%60-70) • Miyokardit • Peri partum • Toksik (alkol) • İdiyopatik Genetik Nedenler (%3O40) Sarkomer mutasyonları • Aktin • beta-Miyosin ağır zincir • alfa-Tiropomiyozin • Tiroponin T Sitoskeleton mutasyonları • δ-Sarkoglikan • beta-Sarkoglikan • Distrofin • Desmin Nükleer zarda mutasyon • Lamin A/C Mitokondri mutasyonları • Orta uzun zincir Acyl-6A • Dehidrogenaz • Karnitin transporter translokaz Klinik ve laboratuar belirtiler EKG'de sinusal taşikardi, sol ventrikül hipertrofisi, ST-T değişiklikleri en sık görülen EKG bulgularıdır. Atrial ve ventriküler aritmiler ve atrioventriküler ileti bozuklukları görülebilir.Telegrafide kardiyomegali vardır. Kesin tanı ekokardiyog-rafi ile konur, tüm kardiak boşluklar genişlemiştir. Apikal trombüs görülebilir. Kısalma ve ejeksiyon fraksiyonu azalmıştır. Kardiak debi, stroke volüm azalır. Diastol sonu basıncı ise artar. Tedavide vazodilatatörler ventriküler tedavi, dijital + diüretik, antikoagülanlar bazen betablokerler (metoprolol, karvedilol) ve anti-aritmikler (amiodaron vs.) kullanılır. İstisnalar dışında progresif kötüleşme kuraldır. 2/3'si dört yıl içinde KKY'den ölür. Ölüm nedenleri genellikle KKY, aritmi ve masif embolizasyondur. DOKZORUBİSİN KARDİYOMİYOPATİSİ Dokzorubisin çocuklarda kronik KKY'nin en sık nedeni olmaya adaydır. Adriamisinin devamlı enfüzyonla verilmesi, total kümulatif dozun kısıtlanması (bu durumda da malignite tedavi edilemeyebilir), hastaların seri EKO'lar veya radyonüklear anjiografi ile takibi toksisitenin engellenmesinde yararlıdır. ENDOKARDİAL FİBROELASTOZİS Dilate KMP'nin çocuklarda görülen bir formudur. En-dokardiumda diffüz, beyaz, opak, parlak ve kalın görünümle karakterizedir. Sol atrium ve sol ventrikül dilate ve hipertrofiyedir. Sağ kalp boşluklarının tutulumu nadirdir. Sol kalbin ağır obstruktif lezyonlarına sekonder olarak da benzer bir patoloji gelişebilmektedir (sekonder fibroelastozis). Primer olanların etiyoljisi bilinmemektedir; kabakulak miyokarditine sekonder olabileceği de düşünülmektedir. Yaşamın ilk 10 ayı içinde KKY bulguları ortaya çıkar. Üfürüm yoktur ancak ilerleyen seyirde dilatasyona bağlı gelişen kapak yetersizliğinde (mitral) üfürüm duyulabilir. EKG de ileri derece sol ventrikül hipertrofisi görülür. Bazen miyokar enfarktüsü, aritmiler ve AV blok saptanabilir. Telegrafide belirgin kardiyomegali vardır. EKO'da altta anomali olmaksızın sol ventrikülün dilate olduğu ve kontraktilitesinin azaldığı görülür. Endokardın parlak görünümde olması tipiktir. Uzun süreli digoksin, diüretik ve debiyian ilaçların (hid-ralazin) kulanımı yararlıdır. 140 HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ Ventriküler kavitenin genellikle küçük veya normal büyüklükte olduğu hipertrofik sol ventrikül en karakteristik anormalliğidir. Asimetrik septal hipertrofi (eski adı idiopatik hipertrofik subaortik stenoz) en sık görünümüdür. Otozomal dominant geçiş gösteren kalıtımsal yapısı vardır (% 60'ında) (Leopard sendromunda da benzer bir görünüm vardır). Neden %100 genetiktir (Sarkomer mutasyonları) (Tablo 14-2). Genellikle adolesan ve genç erişkinde görülür. Tablo 14-2. Hipertrofik kardiyomiyopati mutasyonları Sarkomer mutasyonları • Aktin • beta-miyozin ağır zincir • alfa-tropomiyozin • Troponin T • Miyosin hafif zincir • Troponin I • Titin Bazı hastalarda sistol esnasında intrakaviter basınç gradyanı gelişir. Bunun nedeni mitral kapağın sistolik anterior hareketinin hipertrofik septuma karşı olmasıdır. Bu durumda hipertrofik obstruktif KMP adını alır. Darlık geç sistolde en fazladır (üfürüm de). Sistolde mitral kapağının öne hareketi darlığı artırdığından dolayı sistolde ventriküle gelen kan volümünü azalırsa obstrüksiyon artar (üfürüm de artar). Sistolde ventriküldeki kan volümü fazla ise mitral kapak ve hipertrofiye ventriküler septum aradaki kan volümü nedeni ile birbirinden uzaklaşır, sonuçta obstrüksiyon azalır (üfürüm azalır). Darlığı (üfürümü) artıran durumlar Aynı zamanda sol ventrikül sistolik volümünü azaltan durumlardır. • Pozitif inotropik ajanlar • Diüretik kullanımı • Sistemik venöz dönüş azalması (Valsalva manevrası) Yukarıdaki maddeler istenmeyen durumlardır. Darlığı (üfürümü) azaltan durumlarAynı zamanda sistolik hacmi artıran durumlardır. 141 • Negatif inotropik ajanlar • Bacakların yükseltilmesi • Kan transfüzyonu • Sistemik venöz dönüş artışı Bu hastalıkta miyokard kontraktilitesi artmıştır yani sistolik fonksiyon normaldir ama diastolik doluş azaldığından sol atriumda büyüme, pulmoner venöz dönüşte konjesyon ve buna bağlı semptomlar olur. Göğüs ağrısı, senkop, aritmiye (ventriküler taşikardi ve fibrilasyon) bağlı ani ölüm (özellikle egzersiz sırasında) olabilir. Keskin bir arterial nabız piki karakteristiktir. Halbuki aort stenozunda arterial nabız piki yavaştır. Hipertro-fik obstrüktif KMP'da pulsus bisferiens alınabilir. EKG'de sol ventrikül hipertrofisi, ST-T değişiklikleri (ko-roner iskemi), anormal derin Q dalgalan (septal hiper-trofi) ve aritmiler görülebilir. Tedavide fiziksel aktivite kısıtlanır, betabloker ve kalsiyum antagonistleri kullanılır. Dijital/katekolamin ve nitratlar kontraendikedir. Diüretikler durumu kötüleştirebilir. RESTRİKTİF KMP Çocuklarda son derece nadirdir. Son derece sert (esnemeyen) ventrikül duvarı nedeni ile diastolik ventriküler doluş azalmıştır. Sağ ve sol ventrikül kavitesi değişebilmekle birlikte (genellikle normal) biatrial genişleme vardır. Bu nedenle konstriktif perikarditin klinik bulguları ve hemodinamik anormalliklerini andırmaktadır. Enfiltratif restriktif KMP; amiloidoz, sarkoidoz, Hurler hastalığı, hemokromatozis, Gaucher hastalığı, Fabry hastalığı (glikosfingolipit depolanması), Löffler hipere-ozinofilik sendrom radyoterapi veya neoplastik enfiltrasyon sonucu oluşur. Telegrafide kardiomegali, pulmoner konjesyon, plevral effüzyon görülür. EKG'de atrial fibrilasyon ve sup-ra ventriküler taşikardi görülebilir. EKO'da sağ ve sol ventrikül volümü normal iken biatrial genişleme olması tipiktir. Sol ventrikül sistolik fonksiyonları normale yakındır. Diastol sonu ventrikül basıncı yüksektir. Atrial trombüs olabilir. Tedavide diüretikler yararlı olabilir ama digoksinin yararı yoktur. Diastolik kompliansı artırmak için kalsiyum kanal blokerleri verilebilir. Aspirin trombüs gelişimini engellemek için verilebilir. Bu tedaviler yaşam süresini artırmaz prognoz kötüdür (özellikle pulmoner venöz konjesyon bulguları ile gelenlerde).Tablo 14-3. Kardiyomiyopatiler Tablo 14-3. Kardiyomiyopatiler Patern Sol ventrikül Kalp yetersizliğinin Neden İndirekt miyokard EF mekanizması disfonksiyonu Dilate KMP <%40 Kontraktilite bozulmuş En sık neden → İdiyopatik İskemik kalp hastalığı, (sistolik disfonksiyon) Alkol, peripartium genetik, miyokardit, kronik anemi, doksorubisin, sarkoidoz valvüler kalp hastalığı, hipertansif kalp hastalığı, konjenital kalp hastalığı Hipertrofik KMP %50-80 Kompliyans bozulmuş En sık neden → İdiyopatik Hipertansif kalp hastalığı, (diastolik disfonksiyon) Genetik, depo hastalıkları, diyabetik anne çocuğu aort stenozu Restriktif KMP %45-90 Kompliyans bozulmuş (diastolik disfonksiyon) En sık neden → İdiyopatik, Amiloidoz (AL tipi), radyasyona bağlı gelişmiş fibrozis, skleroderma, Perikardiyal konstrüksiyon hemakromatoz 142 15. KALP YETERSİZLİĞİ Kardiak debinin sistemik ihtiyacı karşılayacak düzeyin altına düşmesine kalp yetersizliği denir. Kalp yetersizliğinin en sık nedenleri iskemik kalp hastalığı ve hipertansiyondur. Tablo 15-1. Kalp Yetersizliği Sınıflaması (Newyork Heart Association Functional Classification) Klas I: Günlük doğal aktivitelerini yapabiliyor. Ancak ağır egzersiz ve eforlarla yetersizlik bulguları ortaya çıkıyor. Klas II: Normal aktivitelerde hafif kısıtlama var. İsti-rahatte rahat. Klas III: Günlük aktivitelerde belirgin bulgu ve şikayetler mevcut. Klas IV: istirahatta bile semptomatik günlük ihtiyaçları yardımsız yapması mümkün değil, hemen hemen yatağa bağımlı. Kardiyak atım hacmi: Kalp hızı X her vuru ile atılan hacim. Kompansatris mekanizmalar Azalmış kardiyak atım hacmini tamamlamak için; a) Dolaşımın adaptasyonu: Periferde vasküler tonus artar (afterload artar) Na ve su tutulması ile volüm artar (preload artırılması) (Frank-Starling mekanizması: End-diastolik volüm, kontraksiyon öncesi ventriküllerin gerginliğini sağlar/ belirler (preload). Yani belirli miktarda gerilmiş kas daha fazla kasılabilmektedir. Venöz dönüş arttığında ventriküllerdeki gerilme artacak bu da atım hacmini artıracaktır (normal kalp ve kompanse dönem için geçerli). Ağır yetersizliğin varlığında ise aşırı gerilmiş kalp kasılma gücünü kaybeder. Bu yüzden Frank-Starling'e uyabilmek için geren kuvvet (preload) azaltılmalıdır (vazodilatatör ve diüretik kullanımı) Kardiyak output: Atım hacmi x dakika sayısı, Kan basıncı: Kardiyak Output x periferik rezistanstır. Kardiyak output azaldığında kan basıncı sabit tutulabilmesi için periferik rezistansın arttırılması gerekmektedir. b) Kardiyak adaptasyon: Kardiyak hipertrofi: Kas kitlesini arttırarak (ksentrik yada konsenterik) c) Nörohumoral adaptasyon: Kalp yetersizliğine bağlı olarak ortaya çıkan sekonder hormonal ve nöroadaptif mekanizmalar sonucunda önemli semptomlar ortaya çıkar; Renin -anjiyotensin-aldosteron aktivasyonu sonucu AG-II artar; sistemik vazokonstriksiyon, sodyum ve su tutulumu ve remodelling (hipertrofi) olur, aldosteron salınımı artar. Sempatik sinir sistemi aktivasyonu (norepinefrin salınımı artar): norepinefrin salınımının kronik yüksekliği kalpteki beta-1 reseptörleri baskılar. Endotelin: vazokonstriksiyon yapar, afterloadu arttırır. ADH: vazokonstriksiyon ve su tutulumunu arttırır. Sitokinler: İnterleukinler ve TNF-alfa: Remodelling (hipertrofi, apoptoz) ANP ve BNP: idrarla sodyum ve su atılımını attırır. Adrenerjik stimülasyon: pozitif inotropi ve kronotropi, diaforez artışı. Vazopressin salınımında artış efektif plazma hacmini artırır. Etiyoloji Genel olarak iki katagoride sınıflanması mümkündür. Miyokard kitlesinin kaybına neden olan durumlar (AMI, miyokardit, dilate kardiyomiyopatiler) Kronik hemodinamik aşırı yüklenmelere sebep olan durumlar (daha ziyade kapak hastalıkları ile ilintili durumlar) Basınç yüklenmesi: Yani afterload artışı klasik örnek aort stenozu (hipertansiyon, obstrüktif KMP, aort koarktasyonu). Genellikle beklenen konsenterik hipertrofidir (duvar kalınlığının boşluk çapına oranla daha çok arttığı hipertrofi) 143 Volüm yüklenmesi: Yani kalbin aşırı volüm yüküne karşı çalışmasıdır (tipik örnek aort yetersizliği). Kalp yetersizliğinin dilatasyonla giden durumları çap ve duvar kalınlığı ile birlikte artış gösterir. Sistolik disfonksiyon Kontraktilite azalması: İskemik kalp hastalığı, dilate kardiyomyopati, miyokardit vs Ard-yük (after-load) artması: Özellikle hipertansiyon, aort stenozu, aort koarktasyonu, hipertrofik obstruktif KMP Diastolik Disfonksiyon a) aktif faz bozukluğu sebepleri: Miyokardiyal iskemi ve ventriküler hipertrofi b) pasif faz bozukluğu sebepleri: Miyokardın normalden daha sıkı ve sert olduğu durumlarda, hipertansiyona bağlı konsenterik hipertrofi veya amiloid infiltrasyonu, konstriktif perikardit, endokardiyal fibrozis, bazı hipertrofik kardiyomiyopatiler gibi durumlarda görülür. Terminoloji Yüksek atımlı kalp yetersizliği Ayırımda arteriyel-mikst venöz oksijen satürasyonu farkına bakılır. Normalde 35-50ml/L'dir. Dolaşım veya oksijen salınımı dokularda yetersiz ise fark yükselirken yüksek atımlı kardiyak yetersizliklerde normal veya düşüktür. Tirotoksikoz, beriberi, gebelik, anemi, Paget hastalığı, AV fistül gibi ihtiyacın arttığı ve kalbin artan ihtiyacı karşılayamadığı durumlarda ortaya çıkan kalp yetersizliğidir. Normal kardiyak atım 2.5-3.8L/dk/m2 dir. Düşük atımlı kalp yetersizliği Kalp kasının kasılabilirliğinin azaldığı durumlar (iskemik kalp hastalığı, dilate kardiyomiyopati, miyokardit vs) Sol kalp yetersizliği Sol ventriküler debinin azalması nedeni ile gelişen kalp yetersizliğidir: pulmoner venöz konjesyon, ortopne ve PND olur. Sağ Kalp yetersizliği Sağ ventriküler debinin azalması nedeni ile hastada sistemiz venöz basınç artışına bağlı jugüler ven distansiyonu, periferik ödem, hepatomegali ve asit gelişmesidir. Ortopne, PND veya pulmoner venöz konjesyon olmaz. En sık sol kalp yetersizliğine sekonderdir. Ayrıca izole sağ yetersizlikte olabilir (pulmoner hipertansiyona, pulmoner stenoza sekonder vs.). Sistolik kalp yetersizliği Ventriküllerin yeterince kasılamaması nedeni ile kardiyak debinin düşük olmasıdır. Ekokardiyografide ejeksiyon fraksiyonu düşüktür. Diastolik kalp yetersizliği Ventrikül duvarının kalınlaşması ya da sertleşmesi nedeni ile ventrikülün gevşeyememesine bağlı aldığı kanın ve dolayısı ile atım volümünün de düşük olmasıdır. Ejeksiyon fraksiyonu normaldir. Klinik BULGULAR • Dispne (en erken ve en sık bulgudur, takipne ile birlikte olabilir) • Ortopne • Paroksismal noktürnal dispne • Cheyne-Stokes solunumu: Solunum merkezinin aPCO2 duyarlılığının azalması ile ortaya çıkar. • Noktüri • Ödem • Efor kapasitesinin azalması • Serebral semptomlar • Anoreksi: KKY nin geç bulgusudur. 144 Fizik muayene • Taşikardi: Sıklıkla sinüzal bir taşikardi vardır. Bunun yanında her türlü taşiartimi zaman zaman gözlenebilir. • Pulmoner railer: Bazallerdeki yaş railer ve ortopne görülür (intersitisyel akciğer hastalığı olmaksızın) • Kardiak büyüme ve genişleme: Yetersiz kalp Frank Starling kanunlarına göre çalışırken boşluklar genişler ve eksenterik hipertrofi ortaya çıkabilir. • S4 duyulması (Atrial gallop): Sinüs ritmindeyken duyulur, sol atriumun kasılarak kanı ventriküle yollamasıyla oluşur. • S3 duyulması (Ventriküler gallop): Diastol başında duyulur ve sol kalp yetersizliğinin fizik muayene olarak en güvenilir bulgusudur. Sol ventrikülün hızla dolumu ile oluşur. • Venöz dolgunluk: Sağ yetersizlik ile sağI ventrikül volüm ve basıncının artması sonucu • Ödem • Asit ve hidrotoraks KKY'li hastaların %50'si var olan kalp kasının zaafiye-tinden kaybedilirken, ortalama %40 vaka aritmilerden (%35- 70) kaybedilir. Antiaritmiklerin doğru kullanımı hayat beklentisini artırır, tekrarlayıcı ventriküler aritmilerde kardiyoverter pacemaker kullanılmalıdır. Ağır vakalarda kötü prognostik işaretler: Efor zamanını <3dk olması, Holter monitoring ile sık ventriküler ekstrasistolun bulunması, düşük Na (<133 mEq/l) ve K (<3mEq/L), düşük Mg ve yüksek norepinefrin, katekolamin ve atrial natriüretik hormon (özellikle BNP) düzeyleridir. Tanı EKG: genellikle nonspesifiktir. Teleröntgenogram: Akciğer konjesyonunu; kardiak boşlukların genişlemelerini gösterir. Ekokardiogram: Kalp boşluklarının, duvar hareket bozukluklarının, kapak fonksiyonlarınının ve ejeksiyon fraksiyonunun (normal %55-76) değerlendirilmesinde kullanılır; en pratik tanı yöntemidir Doppler: Kan akımlarının değerlendirilmesinde, regürjitasyonların, intrakardiak şantların gösterilmesinde kullanılır. Radyonükleid ventrikülografi: Ejeksiyon fraksiyonlarını (EF) en iyi gösteren yöntemdir. Özellikle sol ven-trikül EF sinin doğru hesaplanabilmesini sağlar, ancak rutinde yeri yoktur. Kardiyak kateterizasyon: intrakardiak basınçların, kapak kaçak ve darlıklarının, koroner kan akımının değerlendirilmesinde kullanılır. Spesifik kardiak tanı değerlendirilmesinde en uygun metottur. 145 Presipitan faktörler • Pulmoner Emboli • Enfeksiyonlar • Anemi • Tirotoksikoz ve gebelik: Artmış doku ihtiyacı • Aritmiler: Yaklaşık vakaların yarısı aritmi ile kaybedilmektedir. • Romatizmal veya diğer formlarda miyokarditler • Enfektif endokardit: Eklenmiş kapak lezyonları, anemi, ateş ve miyokardit birlikte. • Fiziki, diyete bağlı, emosyonel stresler: sıvı alınımında, çevresel aşırılıkların sonrasında: Ağır egzersiz, aşırı tuz alımı, hastanın ilaçlarını kesmesi, aşırı efor sarf etmek, aşırı sıcak ve nem • Sistemik hipertansiyon • Miyokard enfarktüsü Tedavi A) Etiyolojik tedavi Örneğin kapak problemlerinin düzeltilmesi, koroner by-pass cerrahisi vs., presipitan faktörlerin kaldırılması, B) Semptomatik ve destek tedavi Tuz ve sıvı kısıtlaması: Önerilen 2 L/gün sıvı <3gr/gün tuz (maksimum). Egzersiz: Hafif Pnömokok ve influenza aşılaması. Gereksiz antiaritmik ve NSAİ kaçınma. Tedavi ACE İnhibitörleri KKY'nin her evresinde endikedir; afterload'u azaltır, kardiyak debiyi arttırır; re-modelling'i yavaşlatır; öksürük, anjiyo-nörotik ödem, lökopeni, hiperkalemi yapabilir. Yan etki olursa AT Reseptör blokeri kullanılır Diüretik tedavisi Öncelikle su ve tuz kısıtlaması yapılmalıdır, yeterli olmazsa furosemid (en etkili diüretik) verilir. Tiazid diüretikler furosemide eklenince sinerjik etki yaparlar. Beta-Blokerler Class 2-3 vakalarda diüretik + ACEİ'ne ek olarak verilebilir; mortaliteyi ve ani kardiyak ölüm riskini azaltır. Hipotansiyon, bradikardi, AV blok, PR uzaması varsa verilmez. Bisoprolol (B1), Metoprolol (B1), Carverdilol (B1, B2, alfa). Anti - Aldosteron Tedavi Class 4 KKY de endikedir. Anti remodelling etki yapar. Spironolakton zayıf bir diüretiktir; ancak mortaliteyi azaltır. Eplerenon: sadece anti-minerolokortikoiddir, jinekomasti yapmaz. Digoksin Digoksin Na-K/ATP azı inhibe ederek hücre içi sodyum ve dolayısı ile kalsiyumu arttırır. Böylece miyokardiyal kontraktilite artar (pozitif inotrop etki). Ayrıca AV no-du baskılayarak anti aritmik etki gösterir (AV nodal ve ektopik otomatisiteyi arttırır). Digoksin mortaliteyi azaltmaz. En ideal kullanım yeri KKY + Atriyal fibrillasyondur. Sinüs ritimli KKYde etki çok az ya da hiç yoktur. Digoksin renal atılımlı olduğundan böbrek yetersizliğinde dikkatle kullanılmalıdır. 146 Digoksin entoksikasyonu Hipokalemi, hipomagnezemi, hiperkalsemi ve böbrek yetersizliğinde digoksin entoksikasyonu riski artar Başlıca bulguları bulantı, kusma, sarı görme ve deliriyumdur. En sık görülen kardiyak aritmiler şunlardır; • Sinüs bradikardisi, PR uzaması (birinci derece AV blok) • AV nodal taşikardi (bloklu atriyal taşikardi) • Atrio-ventriküler blok (1, 2 ve 3üncü dereceler) • Ventriküler ekstrasistol (en sık görülen, özellikle bigemine) • Ventriküler Taşikardi Tedavi: Öncelikle digoksin kesilir. Elektrolit bozuklukları düzeltilir. Saf Fab fragmanları (digoksin antikorları) en etkili tedavidir. Dopamin Vazokonstriktör etkisi inotrop etkisindenden daha fazladır. Dobutamin Ön planda inotrop etkisi (1-10 mikrog dozunda) vardır. Yüksek doza çıkıldığında ise vazokonstriktör etkisi ortaya çıkar. Fosfodieasteraz 3 İnhibitörleri: amrinon, milrinon Pozitif inotrop etki + vazodilatasyon yaparlar, ancak mortaliteyi arttırabilirler II! cAMP yıkımı azalır; adren-erjik uyarı artar. Vazodilatatörler Vazodilatatörler (nitratlar, hidralazin, nitroprussit) vasküler direnci azaltıp atıp hacmini arttırırlar. İmplante edilebilir defibrillatör İskemik kökenli KKY + EF %30 ise takılabilir; Ventriküler aritmileri engeller, mortaliteyi azaltır. Antikoagülan Tedavi İleri evre KKY de tromboemboli riski arttığı için önerilmektedir. DİASTOLİK KALP YETERSİZLİĞİ TEDAVİSİ Diastolik kalp yetersizliği tedavisinde digoksinin yeri yoktur. En etkili ilaçlar ACEİ, verapamil (lusitropik: gevşetici), ve diüretiklerdir. Dikkat edilirse verapamil sistolik kalp yetersizliğinde kontrendike iken diastolik kalp yetersizliğinde (örneğin hipertrofik KMP, restriktif KMP) tedavide ilk seçeneklerden birisidir. AKUT KALP YETERSİZLİĞİ (Kardiyojenik Pulmoner Ödem) Akut gelişen sol kalp yetersizliğine bağlı akciğerlerde venöz konjesyon ve ileri aşamada ödem gelişmesidir. En sık nedeni iskemik kalp hastalıklarıdır. AC-PA grafi-de bilateral infiltrasyonlarla kendini gösteren akciğer ödemi bulguları görülür. Etiyoloji: • Akut miyokard enfarktüsü • Taşiaritmiler: AF, SVT, VT • Ciddi aort / mitral yetersizliği • Ciddi Aort / Mitral darlığı • Son dönem kardiyomiyopati • Hipertansiyon (habis) • Akut fulminan miyokardit 147 Tedavi • Diüretik (Furosemid) • Oksijen • Morfin (ajitasyon için) • Pozitif inotroplar: Dopamin veya dobutamin, digoksin • Vazodilatatörler: nitrogliserin, nitroprussit, nesritid • Flebotomi veya turnike yöntemi • İdrar çıkarmıyorsa diyaliz veya ultrafiltrasyon KOR PULMONALE Akciğer hastalıkları ve pulmoner hipertansiyona sekon-der sağ ventrikül büyümesidir. Temel sebep sağ ventriküler afterload artışıdır. Özellikle egzersizle artan dispne ve takipne vardır; Öksürük, göğüs ağrısı, hepatomegali, pretibial ödem olur. S3 inspiriyumdaşiddetlenir. Juguler trasede belirgin 'a' dalgası görülür. EKO'da sağ ventriküler büyüme vardır. Tedavide pulmoner oksijenizasyon yapılır; bronkodilatörler ve furosemid verilir. Oksijen ve beta agonistler pulmoner arterlerde vazodilatasyon yaparlar. AKCİĞER ÖDEMİ TEDAVİSİ Pulmoner kapiller basınç > 18mmHg de interstisyel ödem, >24 mmHg ise aşikar akciğer ödemi görülür. Akciğer ödeminde tedavide ilk sağlanması gereken pulmoner kapiller basıncın 15 ile 20 mmHg arasında tutulmasıdır. O2: %100'lük O2 mümkünse de pozitif basınç altında (PEEP) Morfin sülfat: (Venodilatatör dür, ayrıca anksietenin azaltılmasında da yardımcıdır) Diüretikler: Loop diüretikleri IV kullanıldıklarında erken dönemde bir miktar vazodilatasyonda yapmaktadırlar Diğer Vazodilatatörler: Nitrogliserin (SL ve IV infüzy-on) veya nitroprussid (IV infüzyon) verilebilir. Sistolik kan basıncının >100mmHg tutulmasına dikkat edilmelidir. <90 mmHg ise kullanılası kontrendikedir. Entübasyon pozitif basınç ventilasyonu (PEEP): Eğer hastanın oksijenizasyonu düzelmiyorsa mekanik ventilasyona geçilir. Özellikle sistolik fonksiyonun korunduğu diastolik disfonksiyonla giden durumlarda etkilidir (tipik örnek hipertansif akciğer ödemi) Kontraktiliteyi artırma: Eğer kan basıncı <90 mmHg olursa dopamin ve norepinefrin hem inotropik hem de vasokontriktif etkilere sahip olduğu için devam eden hipotansiyonlarda öncelikli olarak başlanır. Dobutamin vazodilatatör etkilere de sahip pozitif inotropik ajan olduğu için arteriyal basınç toparlandıktan sonra tercih edilmelidir (ya da kombine olarak). Bazen respiratuvar kas fonksiyonlarını, bronkodilatasyonu ve renal kan akımını artırmak ve Na-su atılımını sağlamak amaçlı olarak aminofilinde kullanılmaktadır. Kardiyak glikozitler: Eğer hastalığın zemininde ağır konsantrik sol ventrikül hipertrofisi (ağır diastolik disfonksiyon varsa örneğin ağır hipertansiyona bağlı AC ödemi), taşikardi ve WPW sendromu, veya obstrüktif kardiyomiyopati varsa digoksin kontrendikedir (hatta restriktif KMP'lerde ağır diastolik disfonsiyon varlığında kullanımları kontrendikedir). Gereğinde invazif hemodinamik monitör takibi yapılmalıdır. 148 16. ARİTMİLER Aritmilerin büyük bir bölümünde neden belirlenemez. Ancak bazı KKH'da aritmi sıklığı yüksektir ve opere konjenital anomalili çocukların artması çocukluk çağındaki disritmi sıklığını artırmıştır. Aritmiler dört şekilde gözlenir; 1. Sinüs düğümünden kaynaklanan 2. Atriumlardan kaynaklanan 3. AV düğümden kaynaklanan 4. Ventrikülden kaynaklanan A. SİNÜS DÜĞÜMÜ KAYNAKLI ARİTMİLER Sinüs düğümü kaynaklı aritmilerin hepsinde iki önemli özellik mevcuttur. • Düzenli PR aralıkları ile beraber her QRS kompleksinin önünde P dalgası bulunur. • P aksı 0-90 derece arasındadır. SİNÜS BRADİKARDİSİ Kalp hızının 60/dk'dan aşağı olmasıdır. Vagal tonusun artması sonucu kalp hızı yavaşlar. Sporcularda kalp hızı 50/dk olabilir, normal kabul edilir. 45/dk ve altındaki sinus bradikardisi ciddi sinus düğümü problemi olduğunu gösterir. Atletler • Hipotermi • Hipotiroidizm • Tıkanma sarılığı • Hasta sinus sendromu • Beta blokerler • Kalsiyum kanal blokerleri • Miyokard enfarktüsü • Kafa içi basınç artışı • Valsalva manevrası • Karotis masajı Sinüs bradikardisinde halsizlik, bilinç bulanıklığı ve senkop gelişebilir. Tedavi Altta yatan sebep tedavi edilir. Yeterli O2 ve ventilasyon verilmelidir. Ağır bradikardide atropin verilir 149 Sinüs Taşikardisi Sinüs ritminde kalp hızının 100/dk 'nın üzerine çıkmasıdır. Kalp hızı çok nadiren 160/dk'nın üzerine çıkabilir. Sinüzal taşikardi nedenleri • Ateş • Hipovolemi • Hipertiroidizm • Egzersiz • Anksiete • Hipoksemi • Hipotansiyon • Kalp yetersizliği • Anemi • Gebelik • Alkolizm Tedavi Altta yatan sebep tedavi edilir. Sinüs Aritmisi Kalp sinus ritmindedir, ancak QRS'ler arası düzensizdir. Şekil 16-3'teki EKG'de tüm QRS'ler aynı ve hepsinden önce P geliyor (ritim sinus) ancak QRS'ler arası eşit değil: yani ritim düzensizdir. Bunun nedeni nefes alıp vermekle refleks olarak vagal tonusun değişkenlik göstermesi ve sonuçta kalp hızının değişmesidir: inspiriyumla kalp hızlanır, ekspiriyumla kalp yavaşlayabilir. Bu tamamen normal fizyolojik bir varyasyondur. SİNO-ATRİAL BLOK Sinüs düğümünden kısa süreli sinyal çıkmaması durumudur. Şekil 16-4'te görüldüğü gibi 4 kare genişliğinde (hız 75/dk) ventriküler atımlar çıkarken, birden aralık 8 kareye çıkmakta ve sonra tekrar 4 kare aralıklarla devam etmektedir. Sinüs düğümünden uyarı çıkmadığı için ne P dalgası ne de QRS dalgası oluşmamıştır. Sonuçta bir atımlık duraklama gelişmektedir. Aralık 12 kare olsaydı iki atımlık duraklama var denilecektir 150 B.ATRİUMLARDAN KAYNAKLANAN ARİTMİLER KAVŞAK RİTMİ (Junctional Rhytm) Önder odak sinoatriyal düğümdür. Herhangi bir sebeple sinus düğümü durursa AV düğüm devreye girerek ventrikülleri uyarıp kasılmalarını sağlamaya çalışır. Sinüs düğümü ortalama 60-100 arasında dakikada sinyal oluştururken AV düğüm 40-60 arasında oluşturabilmekte, Purkinje lifleri de 20-40 arası sinyal üretebilmektedirler. Dolayısı ile AV düğümünün üreteceği ventriküler kasılma sayısı dakikada 40-60 arasında olacaktır. AV düğümde üretilen sinyal ventrikülleri uyarınca QRS gelişir ve bu QRS normal yapıdadır, geniş değildir. AV düğümden çıkan sinyal atriumlara gidip atrial kasılma yapsa dahi oluşacak P'ler aynı anda kasılan ventriküllerin oluşturduğu QRS'ler içerisinde kaybolur. Sonuçta başında P dalgası olmayan, düzenli çıkan normal yapıdaki QRS'ler ve 40-60 arasındaki hıza kavşak ritmi denir. ATRİYAL EKSTRASİSTOL (atrial prematür atım ya da erken vuru) ekstrasistol sinus düğümün düzenli olarak çıkan ritmin dışında atriyum duvarında oluşan kaçak elektriksel uyarı ile atrium ve ventriküllerin kasılmasıdır. Normal düzenin dışında erken gelen bir vuru gözlenir; başında P dalgası olur ve erken vurunun QRS'i normal ritmin QRS'İ ile aynıdır. Doğal olarak erken vuru kısa süreli normal ritm düzeninde kısa süreli düzensizliğe yol açar. Atrial ekstrasistoller genelde asemptomatik ve selim yapıda olmakla birlikte supraventriküler taşikardileri tetikleyebilirler. 151 AV NODAL EKSTRASİSTOL Şekil 16-7'de EKG'de ilk üç QRS eşit aralıkta ilerlerken 4 üncü QRS erken geliyor, ilk üç QRS 'in başında p dalgası varken erken gelen vuruda p dalgası yok, takip eden dalga komplekslerinde ise p dalgası tekrar ortaya çıkıyor. Erken gelen vuru diğer QRS'lerle aynı yapıda ve başında p dalgası olmadığı için nodal erken vuru ya da nodal ekstrasistol olarak yorumlanır. Özellikle digoksin entoksikasyonunda görülür. VENTRİKÜLER EKSTRASİSTOL Sağlıklı insanlarda risk oluşturmaz ve genelde asemptomatiktir. Miyokard enfarktüsü geçirenlerin %80 'inde görülür. Özellikle iskemik kalp hastalığı olanlarda saatte 10 dan fazla ventriküler ekstrasistol gelişmesi ventriküler takiaritmi gelişme riskinin yüksek olduğunu gösterir. Bir diğer önemli haberci ventriküler ekstrasistollerin ikili gruplar halinde gelmesidir (couplet olarak da bilinir). EKG de P dalgası olmayan geniş QRS dalgası şeklinde olur, T dalgasının yönü QRS e zıt yöndedir. Ventriküler ekstrasistol ve normal sinus ritmi düzenli olarak birbirini takip ediyorsa bigemine ventriküler ekstrasistol denir (Şekil 16-9). HASTA SİNÜS SENDROMU Sebepleri: Nodal fibroz, amiloidoz, hemokromatozis, ailesel Hastanın EKG trasesinde belirli aralıklarla çok farklı ritimler gözlenir: Bradikardi, Sinüs arresti veya sinoatriyal blok, atriyal ekstra atım, atriyal fibrillasyon, bradikardi - taşikardi dönemleri. Klinik Bulgular: Pre-senkop, senkop, baş dönmesi, çarpıntı, göğüs ağrısı Holter monitörizasyon ile tanı konulur Tedavi: 'pacemaker' takılmalıdır Atrioventriküler (AV) Bloklar Başlıca sebepler: Beta bloker, kalsiyum blokerleri, digoksin entoksikasyonu, sarkoidoz, amiloidoz, miyokardit, lyme, ARA, dejeneratif hastalıklar: Levi hastalığı, Lenegre hastalığı. Birinci derece AV blok PR mesafesinin 0.20 sn 'den (5 küçük kare) büyük olmasıdır, bunun dışında ritim sinus ritminde ve düzenlidir. Semptom oluşturmaz. İkinci Derece AV blok Mobitz Tip I (Wenckebach) ve Mobitz Tip II olmak üzere iki farklı tipi vardır: 152 Mobitz Tip I (Wenckebach) Temel problem AV düğümün iletkenliğinin progresif olarak azalması ve sonuçta progresif PR uzaması gelişmesidir. Semptomatik vakalrda tedavi 'pacemaker' 'dir. Ritim normal sinus ritminde olmakla birlikte QRS ler arası mesafe düzensizdir. PR mesafesi her atımda uzar ve sonunda bir P dalgası AV düğümünden ventriküllere iletilemediği için arkasından QRS gelmez. Bunun hemen ardından yine PrR mesafesi giderek uzar ve yine ileri derecede uzama sonrası P den sonra QRS gelmez ve bu olaylar durmadan devam eder. Yukarıdaki EKG'de genel olarak RS'ler arası mesafeye dikkat edilecek olursa düzensiz oldukları görülür. 1 numaralı P dalgasından sonraki PR ve sonraki 2, 3, 4 no'lu P dalgası sonrası PR'lerin giderek açıldığı görülmektedir. 5inci P den sonra ise QRS gelmemiştir. Sonra film başa sarmış gibi olaylar tekrar etmektedir. Mobitz Tip II Düzenli olarak her 2 veya daha fazla P den biri iletilmez; yani her P den sonra QRS gelmez, iki veya üç P'den sonra QRS gelir. P'ler ve QRS'ler kendi aralarında düzenlidir. 2:1, 3:1 bloklar olur, ventrikü hızı 20-60 arasındadır. Örneğin atriyum hızı (P'ler arası mesafe) 70/dk olan 2:1 bloklu hastada ventrikül hızı (QRS'ler arası mesafe) 35/dk olacaktır. Ventrikül hızının ciddi oranda azalma riski olduğundan bu vakalar genelde semptomatiktir ve uzun süreli blokları olan vakalarda mutlaka 'pacemaker' takılması gerekir. 153 Üçüncü Derece AV Blok (AV Tam Blok) Hiç bir P dalgası ventriküllere iletilmez. AV düğümün total disfonksiyonu söz konusudur. Atriyumlarla ventri-küller arasındaki elektriksel ilişki tamamen kopmuştur. Atriumlar sinus düğümünden düzenli olarak uyarılıp kasılırken bu uyarılar ventriküle geçmez. Bu durumda ventriküller His demeti veya Purkinje fiberlerinden pace etmeye başlar. His demeti dakikada 40-60 arasında ileti üretebilirken Purkinje fiberleri 20-40 arasında ileti üretir. Sonuçta ventriküller His demeti veya Purkinje fiberlerinmden gelen sinyal sayısında kasılır. Atriumlarla ve ventriküller birbirinden tamamen bağımsız kasılırlar. EKG ye bakıldığında P'ler ve QRS'ler vardır ancak aralarında hiç bir ilşki yoktur. P'ler kendi aralarında düzenlidir, QRS'ler kendi aralarında düzenlidir. His demetinden pace ediyorsa QRS genişliği 3 küçük kareyi geçmez ve hız genelde 40-60/dk arasındadır. Purkinje fiberlerinden pace ediyorsa QRS'ler 3 küçük kareden geniştir ve hız 20-40/dk arasındadır. Ventrikül hızı 40/dk'nın altında veya semp-tomatikse 'pacemaker' takılmalıdır. His demetinden pace eden AV Tam blok Atriyum hızı 300/4.5 büyük kare yani yaklaşık 68/d, ventrikül hızı ise 300/5.5 büyük kare yani yaklaşık 55/d civarındadır. Dikkat edilirse P ve QRS ler arasında hiç bir ilişki yoktur ve P ler kendi aralarında, QRS'ler ise kendi aralarında düzenlidir. Purkinje fiberlerinden pace eden AV Tam blok Atriyum hızı 110/d, ventrikül hızı 23/d. Bu vakada ventrikül hızı çok düşük olduğundan kesinlikle 'pacemaker' endikasyonu vardır. 154 SAĞ VE SOL DAL BLOĞU His demetinden sonra interventriküler septumda ileti yolu sağ ve sol dallara ayrılır. Sağ dal sağ ventriküle sol dal ise sol ventriküle ileti götürür. Herhangi birindeki ileti bozukluğuna dal bloğu denir. EKG de çok tipik değişiklikler oluşturur: 1. QRS'ler geniştir (3 küçük kareden büyük) 2. T dalgası QRS dalgasının son kısmının tersi yönündedir. Sol dal bloğu genelde önemli kardiyak hastalıklar zemininde gelişir: Özellikle enfarktüsesnasında gelişir ise enfarktüsün EKG bulgularını örtebilir, ST elevasyonları görülmeyebilir. Bu sebeple göğüs ağrısı olan bir hastada sol dal bloğu görülürse enfarktüs gibi yaklaşılmalıdır. Sol dal bloğunun görüldüğü bazı durumlar • Koroner arter hastalıkları • Hipertansiyon (özellikle sol ventriküler hipertrofi gelişmiş ise) • Aort Darlığı (sol ventriküler hipertrofisi) • Kardiyomiyopatiler Sağ dal bloğu ise sol bloktan daha sık görülür ve nispeten daha selimdir. Genelde yapısal kalp hastalıkları zemininde görülür. 155 Sağ ve sol dal bloğu EKG tanısı için mutlaka 12 elek-trotlu EKG çekilmelidir. EKG tanısı açısından en pratik yaklaşım: V1 deki QRS'lere bakılır, sağ dal bloğunda tipik RSR' imajı olur. Sol dal bloğunda ise tipik özellik Q dalgası olmadan geniş bir S dalgasının olmasıdır, normalde V1 'de her zaman küçük bir Q dalgası olması gerekmektedir. Semptomatik Bradiaritmilerin Tedavisi 1. Farmakoterapi a. Atropin b. Sempatomimetiller i. Adrenalin ii. İzoproterenol 2. 'Pacemaker': Persiste eden ve semptomatik bradiaritmilerde endikedir. Bazı endikasyonları: a. Hasta sinus sendromu b. Mobitz - II AV blok ve semptomatikse ise Tip I c. AV tam blok (semptomatikse, hız 40 'in altındaysa) d. Karotis sinus aşırı duyarlılığı TAŞİARİTMİLER Taşiaritmi oluşumunda rol oynayan iki temel sebep: Re-entery (en sık) ve otomatisite artışıdır. Re-entery ya da yeniden giriş mekanizması uyarının aynı bölgeleri yeniden uyarmasıdır. Özellikle iletinin yavaşladığı hücrelerde yavaş iletilen sinyal sanki yeni bir sinyalmiş gibi yeniden uyarıya yol açacaktır (aşağıdaki şekle bakınız). İki dala yarılan Purkinje liflerinde her iki koldan da aynı hızda iletilen sinyal 3 no'lu aşamada birbirini nötralize edip yeni bir döngüye meydan vermemektedir. Ancak kollardan birinin refrakter periyodu zun ise (yavaş iletili bir yol ise) gelen sinyali almadığı gibi üç no'lu yoldan gelen sinyali tersten alıp yeniden bir no'lu yola verecektir. Otomasitie artışı ise normalde üretebileceği sinyal sayısından çok daha fazla sinyal üretimi sonucunda kalbin belli bir bölgesinin sinus düğümünü yenerek önderliği ele geçirmesidir. Sinüs düğümünden gelecek sinyali beklemeden herhangi bir kalp bölgesinde uyarı oluşturulmasına ektopi veya ektopik atım denir, eğer bu sık tekrarlarsa ektopik fokus ismini alarak takiarit-miye yol açabilir. 156 C. SUPRAVENTRİKÜLER TAŞİKARDİLER (His demeti üzerinde çıkan aritmiler) • Atriyal 'flutter' • Atriyal fibrillasyon • AV nodal re-entrant taşikardi • AV nodal taşikardi • Multifokal atriyal taşikardi • Wolff - Parkinson - White sendromu Ventriküler Taşikardiler • Ventriküler 'flutter' • Ventriküler Taşikardi • Torsade de Pointes • Ventriküler fibrillasyon Taşiaritmilerde Tanı Yöntemleri • EKG • Eforlu EKG: Takiairtmileri tetikleyebilir • Holter monitörizasyon • Elektrofizyolojik çalışma ANTİARİTMİK İLAÇLAR Class I antiaritmikler miyokard hücresine sodyum girişini inhibe ederek ileti gelse dahi kasılma olmasını inhibe edereler. Sonuçta etkilerini kalbin ileti yolları veya düğümlerde değil miyokard hücrelerinde gösterirler. Hem atriyum hem de ventriküler kaslarda etkili olabildikleri için hem supraventriküler hem de ventriküler takiaritmilerde kullanılabilirler. Class II antiaritmikler ya da beta blokerler sempatik sistemi inhibe ederek iletinin yavaşlamasını sağlarlar, sinus ve AV düğümlerinden çıkan uyarının azalmasını sağlarlar. Ventriküler aritmi tedavisinde yerleri yok, sadece supraventriküler aritmileri tedavi ederler. 157 Class III anti artimikler hem miyokard hücrelerinde hem de ileti yollarında kotasyum kanallarını inhibe ederek refrakter periyodu uzatarak etki ederler. Hem supraventriküler hem de ventriküler aritmilerde kullanılabilirler. Tablo 16-1. Antiaritmik ilaçlar Sınıf İnhibisyon Etki Yeri Endikasyonları Class I Digoksin Atriyum Ventrikül Supraventriküler (SVT) ve ventriküler taşiaritmiler (VT) Class II (Beta Blokerler) Anti sempatetik SA ve AV nodlar SVT Class III (Amiodaron, Sotalol, ibutilid, Bretliyum) K+ SA, AV nod Atriyum Ventrikül SVT, VT Class IV (Kalsiyum kanal bloker) Ca++ Av nod SVT Adenozin (potasyum kanallarını açar) Av nod SVT Digoksin Na+/K+ Av nod A. fibbrilasyon Class IV antiaritmikler ya da kalsiyum kanal bloker-leri ileti yolları ve düğümlerde hücrelere kalsiyum girişini engelleyerek ileti oluşumunu azaltırlar, iletileri geciktirirler. Sadece supraventriküler aritmilerde kullanılırlar. Adenozin potasyum kanalları üzerinden etki eden sadece paroksismal taşikardide kullanılan oldukça kısa yarı ömürlü bir antiaritmiktir. Digoksin anti aritmik olarak genelde atriyal fibrillasyonun tedavisinde kullanılmaktadır. AV NODAL RE-ENTERANT TAŞİKARDİ (Paroksismal Atriyal Taşikardi: PAT) Vakaların %90 'ında AV düğümünde re-entery mekanizması oluşmaktadır. Supraventriküler taşiaritmiler içerisinde en sık görülendir (sinus taşikardisi dışlanırsa). Ani başlar ve hastalarda genelde çarpıntı ile kendini gösterir. Egzersiz, alkol ve kafein ile tetiklenebilir. Altta yatan koroner arter hastalığı varsa göğüs ağrısı, kalp yetersizliği varsa nefes drlığı, akciğer ödemi veya senkop gibi durumlara yolaçabilir. EKG ile yakalanamazsa ve rekürrens gösteriyorsa Hol-ter monitörizasyonu yapılmalıdır. Dirençli vakalarda tiroid fonksiyon testleri (hipertiroidizm), hemogram (anemi), elektrolitler (potasyum, kalsiyum ve magnezyum) mutlaka kontrol edilmelidir. EKG: Dar QRS 1i, hız: 125-250/dk, genelde atrial ekstrasistolle başlar, belirgin P görülmez, QRS içinde veya sonunda T üzerinde binmiş negatif P olabilir. Aşağıdaki EKG de QRS ler birbirinin aynı ve aralıkları düzenli, aralarında T olmakla birlikte P görülmüyor, bazı T lerde çentiklenme şeklinde retrograd P 1er görülmekte. Tedavide ilk seçenek vagal manevradır (karotis sinus masajı, ıkınma, nefes alıp tutma). Yanıt alınamazsa medikal tedavide ilk seçenek adenozin veya esmolodür (yarı ömürleri kısa). Alternatifler diğer beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleridir. Hastanın senkop, akciğer ödemi hayati tehlike oluşturan ciddi bir durumu varsa elektrik kardiyover-siyon yapılır. 158 MULTİFOKAL ATRİAL TAŞİKARDİ (MAT) KOAH, teofilin ve digoksin intoksikasyonu zemininde görülebilen nadir bir takiaairtmidir. Özellikle KOAH alevlenmeleri esnasında görülür ve dirençli bir aritmi olup KOAH kontrol altına alınmazsa kolay kolay düzelmez. EKG de taşiaritmi görülür, hız 100/dk'nın üzerinde olup en az 3 veya daha fazla birbirinden farklı p dalgası morfolojisi olması tanıyı koydurur (Her QRS ten önce bir P dalgası vardır, sinus taşikardisi zannedilebi-lir, ancak p dalga morfolojileri farklıdır). QRS'ler arası genelde düzensizdir (PR mesafeleri değişken olduğu için QRS'ler arası da düzensiz olur). Tedavide altta yatan hastalığın düzeltilmesi dışında kalsiyum kanal blokeri denenebilir, digoksin atriyal fibrillasyona dönüşüne yol açabilir. AV NODAL (KAVŞAK) TAŞİKARDİ (nonparoksiz-mal SVT) En sık digoksin intoksikasyonu zemininde gelişir; otomatisite artışı veya tetikleyici mekanizma rol oynar. Hız genelde 150/dk'yı geçmez. Digoksine bağlı gelişen takiaritmilerde kardiyoversiyon yapılmaz. Tedavide beta bloker veya lidokain verilir. Wolf-Parkinson-White Sendromu (ventriküler pre-eksitasyon) Kısa PR - delta dalgası - geniş QRS Atriyum - ventrikül arasında aksesuvar yol olmasıdır. Kısa yoldan ventrikülün uyarılması ile PR kısalır delta dalgası ve geniş QRS oluşur. Normalde atriyum ve ventrikül arasındaki tek ilişki AV düğüm üzerinden olur. Aksesuar yol (bundle of kent) Çoğunlukla asempto-matik, semptomatik vakalarda artimilerle kendini gösterir: SVT, AF ve VT. Ani kardiyak ölüm gelişebilir. Elektrofizyolojik çalışma ile aksesuvar yol bulunur. Kesin tedavi aksesuvar yolun ablazyonudur. WPW hastadında atriyal fibrillasyon gelişirse digoksin ve verapamil ve diğer adenozin gibi AV düğümü baskılayan ilaçlar verilmemelidir; AV düğüm baskılanınca ileti azalınca aksesuar yoldan ileti artar ve ventrikül hızı 300 lere çıkabilir, hızlı ventrikül cevaplı ve hemo-dinamik bozuklukla birlikteki atriyal fibrilasyonlarda ilk seçenek (elektrikli) DC kardiyoversiyondur. SVT: Beta bloker, Kalsiyum kanal Blokeri AF: Class III kullanılır 159 Atriyal Fibrillasyon Atriyum duvarında yukarıdaki şekilde (sağda) görüldüğü gibi çok sayıda re-entery odak gelişmesi sonucunda birbirinden bağımsız p dalgaları oluşur ve hepside AV düğüme ulaşmaya çalışır; AV düğüm düzensiz olarak alabildiği kadar iletiyi ventriküle iletir. Sonuçta atriyumdan dakikada 300-600 sayıda ileti çıkar ve atriyumlar kasılamaz (titrer), ventrikülde oluşan ritim sayısı dakikada 100'ü geçerse buna yüksel ventrikül cevaplı atriyal fibrillasyon denir ki hastada ciddi semptomlar oluşur. EKG de yukarıda görüldüğü gibi QRS'ler arası düzen yoktur ve RS'ler öncesi belirgin bir P dalgası görülmez (titrek fibrillasyon dalgaları görülür). Ventrikül hızı beş veya on QRS arası toplanıp ortalaması alınarak hesaplanır. Yukarıda ventrikül hızı 100'ün altında olan bir AF görülmektedir. AF gelişmesine yol açabilen durumlar: Alkol, sigara, cerrahi operasyon, hipoksi, hiperkapni, KOAH, mitral kapak hastalıkları (en sık mitral stenoza bağlı gelişir), tirotoksikoz, KAH, HT. AF Komplikasyonları Hızlı ventrikül cevabı gelişirse; hipotansiyon, pulmoner dem, Senkop Kronik AF: Sistemik tromboemboli 160 Juguler ven dalgalarında 'a' dalgası kaybolur. Hastanın daha öncdeden S4 'ü varsa AF gelişince duyulmaz (atriyumlar kasılmadığı için). Nabız sayısı ile kalp tepe atımı aynı değildir; pulse defisit olur. Hızlı geçişli AF tedavisinde hastada ciddi semptom varsa ve instabil durumdaysa ilk seçenek kardiyoversiyondur. Genel durumu iyi vakada kalsiyum kanal blokeri, beta-bloker, digoksin tercih edilebilir. Class I ve III antiarit-mikler de etkilidir. Normal sinus ritmine döndürme işlemi AF nin ilk 48 saati içinde ise: Medikal kardiyoversiyon: Propafenon, bretliyum tosi-lat (class III) DC kardiyoversiyon AF 48 saatten uzun süredir var ise: tromboemboli riski artar 3 haftalık antikoagülasyondan sonra kardiyoversiyon yapılır (Transözofageal EKO: normal ise hemen kardiyoversiyon yapılabilir). Kronik AF: hız kontrolü için beta-bloker, kalsiyum kanal blokeri veya digoksin kullanılır. Kronik antikoagülasyon önerilir. Kinidin atriyal 'flutter'e yol açabileceğinden AF de kullanılmamalıdır. ATRİYAL 'FLUTTER' Genelde organik kalp hastalıkları ile birlikte gelişir. Atrial fibrillasyondan daha kısa sürelidir (~1 hafta). Sistemik embolizasyon riski düşüktür. Atrial hız 250 - 350 arasındadır, ancak ventriküle iletilirken 2:1, 3: veya 4:1 gibi blok olur. Kimdin ve karotis sinus masajı bloğu 1:1 'e çevirip ven-trikül hızını arttırabilir. 161 EKG'de ard arda gelen p dalgaları testere dişi manzarası oluştururlar. QRS arası mesafe p dalgaları arası mesafeye bölünürse blok sayısı bulunmuş olur. İnstabil vakada en etkili tedavi DC kardiyoversiyondur. Stabil vakada ise beta-bloker veya kalsiyum kanal blok-eri ile hız yavaşlatılır. Class III veya propefenon ile medikal kardiyoversiyon yapılabilir. Dirençli vakalarda 'radiofrequency' ablasyon düşünülmesi gereken tedavi yöntemidir. VENTRİKÜLER TAŞİKARDİ (monomorfik) 3 veya daha fazla ardışık ventriküler geniş QRS li atım olması VT olarak isimlendirilir. En sık iskemik kalp hastalığı zemininde gelişir, diğer faktörler: Kardiyomiyopatiler, ilaç toksisitesi, uzun QT sendromları. EKG'de bitişik nizamda geniş QRS dalgaları görülür, hatırlarsanız ventiküler ritimde p dalgası olmaz, geniş QRS olur ve QRS sonrası gelen T dalgası ters yönde olur: geniş QRS lerle ters T dalgaları aşırı hızda birleşince yukarıdaki manzara oluşur: yukarıdaki EKG de okla belirtilen noktanın öncesi negatif T dalgası, sonrası ise QRS tir. Tedavi DC kardiyoversiyon ilk seçenektir. Medikal tedavi: Lidokain, Amiodaron, Prokainamid İdame edikal tedavi: amiodaron, sotalol İmplante defibrillatör uzun vadede mortaliteyi azaltır; KAH'ı olan ve ventriküler aritmi ihtimali yüksek olan vakalarda mutlaka takılmalıdır. TORSADE DE POİNTES (polimorfik VT) Uzun QT zemininde gelişir: • Hipokalsemi • Hipomagnezemi • Hipokalemi • Makrolidler • Kinelonlar • Konjenital uzun QT sendromu • Anti - aritmik ajanlar (Class la ve lll) Kinidin Prokainamid Amiodaron Sotalol Asenkronize kardiyoversiyon tedavide ilk seçenektir. Medikal tedavide lidokain ve magnezyum verilir. Monomorfik ventriküler taşikardiden farkı QRS'lerin boyutlarının düzenli olarak artıp azalmasıdır. VENTRİKÜLER FİBRİLLASYON En sık iskemik kalp hastalığı zemininde gelişir. Diğer nedenler hipoksi, uzun QT, WPW, elektrik çarpması ve Brugada sendromudur. Ani kardiyak ölümün en sık sebebidir. Tedavi: Asenkronize kardiyoversiyon yapılır ve lidokain verilir. Ejeksiyon fraksiyonu < %40 olan KAH lı hastalara implante defibrillatör önerilemlidir. 162 163 17. HİPERTANSİYON A. TANIM Sistolik ve/veya diastolik kan basıncının belirlenen normların (Tablo) üzerine çıkmasına hipertansiyon denilir. Normalin üst sınırı sistolik tansiyon için 130 mmHg, diastolik tansiyon için ise 85mmHg'dir. Sadece sistolik tansiyon yükselmişe (130mmHg'nin üzerine çıkmışsa) izole sistolik hipertansiyondan bahsedilir. Çocuklarda ise yaşla birlikte değişen kriterler vardır. En az üç ölçüm sonucu alınan ortalama yaşa uygun sistolik ve diastolik basıncın 95-99. persentil arasında olmasına hipertansiyon, sürekli olarak kan basıncının 99. p. üzerinde olmasına ise ağır hipertansiyon denilir. Dünya nüfusunun yaklaşık dörtte birinde, 65 yaşın üzerinde ise üçte ikisinde hipertansiyon vardır. Gebelik sırasında gelişen hipertansiyona eklampsi denir. B.FİZYOPATOLOJİ Kan basıncı (KB) = kalp debisi (KD) x periferik damar direnci (PDD)'dir. Bu nedenle kan basıncı artışı KD ya da PDD atışlarından birine ya da hem KD hem de PDD artışına bağlıdır. Hastaların çoğunda kalp debisi normal ya da hafif artmış iken periferik damar direnci artmıştır. Örneğin esansiyel hipertansiyon, feokromositoma, primer hiperaldosteronizm, renovasküler hastalık ve renal parankimal hastalıklarda durum böyledir. Hipertiroidide ise tansiyonu yükselten KD artışıdır. C. ETYOLOJİ Hipertansiyon primer ya da sekonder olabilir. PRİMER HİPERTANSİYON Hipertansif olguların %90'ı primerdir. Primer hipertansiyon çocukluk çağında oldukça nadir iken son yıllarda obezitenin artması ve hayat tarzının değişmesi ile nispeten sık hale gelmiştir. Primer hipertansiyon çok sayıda faktöre bağlıdır. 1. Genetik Multifaktöryel 2. Çevre Şişmanlık, meslek, alkol almak, kalabalık aile ve kalabalık ortamlarda yaşama 3. Tuz duyarlılığı Çevre faktörlerinden tuz alınımı en önemlisi haline gelmiştir. Tam olmasa bile yaklaşık %60 vaka tuz kısıtlamasına iyi cevap vermektedir. a) Renin'in rolü Renin jukstaglomerülar aparatustan salınan ve aldos-teron ile negatif 'feed-back' düzenlenme ilişkisi bulunan bir hormondur. Primer düzenleyicisi plazma hacminin durumudur (özellikle sodyum alınımının diyetteki değişimleriyle birlikte). Tablo 17-1. Erişkinde çeşitli hipertansiyon evrelerinde sistolik ve diastolik basınç ölçütleri. Kategori Sistolik Diyastolik Optimum <120 <80 Normal 120-129 ve/veya 80-84 Yüksek normal 130-139 ve/veya 85-89 164 1. derece hipertansiyon 140-159 ve/veya 90-99 2. derece hipertansiyon 160-179 ve/veya 100-109 3. derece hipertansiyon >180 ve/veya >110 İzole sistolik hipertansiyon >140 ve <90 İzole sistolik hipertansiyon, diyastolik değerlerin <90 mmHg olması kaydıyla. Belirtilen aralıktaki sistolik kan basıncı değerlerine göre derecelendirilmelidir 1., 2. ve 3. dereceler sırasıyla, hafif, orta şiddette ve şiddetli sınıflarına karşılık gelir. Bu terimler, toplam kardiyovasküler riskin ölçülmesiyle oluşacak kafa karışıklığını engellemek için burada kullanılmamıştır. Düşük reninemik esansiyel hipertansiyon Vakaların yaklaşık %20'si, siyah ırkta daha sık, hipoka-lemi yok, ekstrasellüler volüm artışı mevcuttur, tanımlanmamış bir mineralokortikoidin aşırı salınım düşündürmektedir. Yüksek doz spironalakton (mineralokortikoid antagonisti) veya aminoglutetimid (steroid sentez inhibitörü) ile tuz atılımı ve kan basıncında azalmalara sebep olmuştur. Diğer bazı çalışmalar adrenal korteksin angiotensin II ye karşı duyarlılığının arttığını düşündürmektedir. Tuz alınımının etkili olmadığı esansiyel hipertansiyon Tuz alınımı bu hastalarda adrenal ve renal vasküler angiotensin II cevabını etkilemez. Vakaların %25-30'u bu gruptandır. Böbrekten Na efektif olarak atılamamakta ve bunlar normal veya yüksek reninemik olabilirler. Genetik yanı kuvvetli olduğu düşünülmekte ve ACE inhibitörleri ile bu defekt düzeltilebilir. Yüksek reninemik esansiyel hipertansiyon Yaklaşık %15 hasta bu gruptadır. Plazma renin düzeylerinin burada kilit rol oynadığı düşünülmesine rağmen saralasin (Angiotensin ll'nin kompetitif antagonisti) bir çok çalışmada bu grup hataların ancak yarısından azında ciddi düzeyde kan basıncını azaldığı gösterilebilmiştir. Bu yüzden hem hipertansiyon hem de yüksek plazma renin aktivitesi bazı çalışmacılar tarafından artmış adrenerjik sistem aktivitesine bağlanmaya çalışılmaktadır. b) Klor ve kalsiyum iyonları Hayvan deneylerinde tuza hassas hayvanlarda Cl içermeyen Na tuzları ile hipertansiyon oluşmadığı gösterilmiş. Kalsiyum' un az alınmasının, epidemiyolojik olarak hipertansiyon insidansını arttırdığı gösterilmiş. Klinikte ise plazma ve sitozolik Ca düzeylerinin artması ile hipertansiyonun ilişkisi gösterilmiş. c) Hücre membran defektleri Bir diğer tuz sensitivitesinden sorumlu defektlerdir. Hücre membranında Na taşınımı bozuk olup primer veya başka hadiselere sekonder olabilir. Sonuçta hücre içi Ca artmaktadır. 4. İnsülin rezistansı: En önemli nedendir Renal sodyum retansiyonuna, magnezyum atılımına ve adrenerjik aktivitenin artmasına sebep olur. insülin mitojenik aktivitesine bağlı vasküler düz kas hücrelerinde hipertrofiye sebep olur. insülin sensitif vasküler ve renal hücrelerde iyon transportunu modifiye ederek sitozolik Ca seviyelerini arttırır. Sekonder hipertansiyon Sekonder hipertansiyon: Erişkindeki hipertansif olguların yüzde onunu çocukluk çağında ise yüzde dosan kadarını oluşturur. Nedenlerin çoğu böbrekle ilgili hastalıklardır (Tablo). Tablo 17-1. Sekonder hipertansiyon nedenleri 165 a) Renal hipertansiyon 1. Renovasküler hipertansiyon 2. Preeklampsi ve eklampsi 3. Renal parankimal hipertansiyon 4. Jukstaglomerülar tümör veya nefroblastomalardan aşırı renin üretimine bağlı (nadir) primer hiperaldosteronizme bağlı semptomlara benzemektedir (hipertansiyon, hipokalemi, aşırı aldosteron üretimi). Özellikle medüller kistik böbrek, bazı kronik piyelonefrit ve bir kısım polikistik böbrek hastaları tuz kaybedici olduklarından hipertansiyon gelişmeyebilir. Renovasküler hipertansiyonun nedeni, renal perfüzyon basıncındaki azalmaya bağlı olarak aktive olan renin angiotensin sistemi ile, hem vazokonstriksiyon olması hem de aldosteron artışına bağlı su-tuz tutulmasıdır. Renal parenkim hastalığına bağlı hipertansiyonun etiyopatogenezinde hem hiperreninemi hem de su tuz retansiyonu rol oynamaktadır. Son dönem böbrek yetersizliğinde ise su ve sodyum uzaklaştırılamaması hipertansiyonun başlıca nedenidir. b) Endokrin hipertansiyon 1) Adrenal hipertansiyon: Primer hiperaldosterizm, Cushing sendromu, feokromasitoma, adrenogenital sendrom (C-11, C17 hidroksilaz enzim eksikliği deoksikotikosteron üretimi aşırı miktarda) 2) Akromegali 3) Hiperparatiroidili hastaların 1/3'ünde hipertansiyon mevcuttur. 4) Oral kontraseptiflere bağlı: Amerika'da en sık sekonder hipertansiyon sebebi. Östrojen hepatik anjiotensinojen üretimini arttırmakta (renin'in substratı) ve sonuçta daha fazla anjiyotensin II üretilmekte bu da aldosteron salınımı arttırmaktadır. c) Aort koarktasyonu ACE inhibitörleri ve AT reseptör blokerleri 2. ve 3. gebelik trimesterlerinde kullanılmamalıdır. Oligoam-hidriyoz ve fetal renal fonksiyon bozukluğuna sebep olabilir d) Diğer nedenler Guillain-Barre sendromu, KİBAS, kurşun zehirlenmesi D. HİPERTANSİYONUN EVRELERİ • Labil faz • Devamlı faz • Akselere faz • Habis hipertansiyon: Şart olmamakla birlikte sıklıkla 200/140 mmHg'den büyüktür. Tanı klinik tablonun olması ile konur; papila ödemi, retinal kanamalar ve diğer son-organ hasarlarının eşlik ettiği tablonun bulunması tansiyon değerlerinden daha önemlidir Hastalardaki şikayet ve bulgular Hafif veya orta dereceli kronik hipertansiyon genellikle asemptomatiktir. Ancak ciddi hipertansiyonlu kişiler baş ağrısı tarif edebilirler. Ciddi hipertansiyon çoğu defa kalp yetersizliği bulguları ile gelir. Hipertansiyonlu çocuklarda görme bozukluğu ve Bell paralizisi gibi nörolojik belirtiler olabilir. Kan basıncında ani yükselme hipertansif ensafolapatiye yol açabilir. Bu şiddetli baş ağrısı, görme bozukluğu, bilinç bulanıklığı ve konvülzi-yon ile belirti verir. Koma, intrakraniyal kanama ve nörolojik hasarla sonlanabilir. Yüksek basıncın kendisine bağlı: Baş ve ense ağrısı, efor kapasitesinde azalma vs. Hipertansif vasküler hadiselere bağlı: hematüri, böbrek yetersizliği, miyokard iskemisi, CVA gibi) Sekonder sebebe bağlı: (primer hiperaldosterizmde hipokalemiye bağlı halsizlik, feokromasitomada atak şeklinde çarpıntı, terleme, baş ağrısı, postüral baş dönmesi gibi) şikayet ve semptomlar olabilir. Uzun süren hipertansiyon önce sol ventrikül diastolik sonra sistolik disfonksiyonuna yol açar. Tedavi edilmeyen hipertansiyon ortalama ömrü 10-20 yıl kadar azalttığı iddia edilmektedir. Çoğunlukla aterosklerotik komplikasyonlar (%30) ve %50 den fazlasında uç organ hasarları (kardiyomega-li, iskemik kalp hastalığı, KKY, retinopati, CVA, renal yetersizlik) gelişmektedir. E. Tanı İki ayrı doktor viziti esnasına iki kez 130/85mmHg den yüksek ölçmek ile konulur (en az 20 dk dinlenmiş ve beyaz 166 önlük stresi olmamak kaydıyla). Daha kesin sonuç almak için tansiyon holteri takılabilir. Hipertansiyonlu hastanın araştırılmasında 3 basamak vardır; 1. Basamak işlemleri a- İdrarın incelenmesi: konsantrasyon yeteneği, proteinüri, sediment, idrar kültürü b- Hb, Hct 2. Basamak işlemleri: 1. basamaktaki çalışmalar böbrek hastalığı düşündürüyorsa 2. basamak işlemleri yapılır. a- Kreatin klirensi b- IVP c- Kan biyokimyası d- EKG e- Göğüs filmi f- Ekstremite filmleri g- Kaptopril testi 3. Basamak işlemler: 2.basamakta reno vasküler bir olay düşündüren veriler saptandıysa yapılır. a- Renal biyopsi b- Anjiografi c- Renal USG d- Radyovaskuler çalışmalar e- Periferik ve renal venden renin çalışması f- İki taraflı böbrek fonksiyon testleri F. Komplikasyonlar Hipertansiyona bağlı organ hasarı • Akut - Kalp-MI - Beyin - CVA (Kanamalı yada karotisteki aterosk-leroza bağlı olarak trombotik) • Kronik Göz - Retinopati Kalp Koroner arter hastalığı Sol ventrikül hipertrofisi Sol ventrikül disfonksiyonu Aritmiler Konjestif kalp yetersizliği - Böbrek - Glomerüloskleroz - Vasküler - Ateroskleroz Tablo 17-2. Hipertansif ve aterosklerotik retinopati klasifikasyonu Hipertansiyon Arteriyoskleroz Hemoraji Eksüda Papilla ödemi Arteriyoler ışık refleksi N 0 0 0 İnce sarı hat ve kırmızı kan sütunu I 0 0 0 Genişlemiş sarı hat ve kırmızı kan sütunu II 0 0 0 Bakır tel manzarası kırmızı kan sütunu yok III + + 0 Gümüş tel manzarası kırmızı kan sütunu yok IV + + + Fibröz iplikçikler kan sütunu yok 167 G. HİPERTANSİYONUN TEDAVİSİ Tedavide amaç tansiyonu ideal sınır olan düzeyin (130/85mmHg'nin) altına indirmektir. • Stresin azaltılması, düzenli aerobik egzersiz, kilo verilmesi • Diyet: Tuz, kalori, kolesterol kısıtlaması • İlaçlar: Düşük doz Ca kanal blokerleri, ACE inhibitörleri ve beta blokerler 1. adım tedavisinde kullanılmaktalar. Tedavi 1. basamak tedavi - Sadece diüretik tedavisi uygulanır - Hiperdinamik dolaşımı olanlarda (taşikardi, geniş nabız basıncı) yüksek renin düzeyi olanlarda ilk önce beta bloker ile başlanır. - Diüretik tedavi maksimal etkiye 14 günde ulaşır. 2. basamak tedavi - 2 haftalık diüretik tedavisiyle kan basıncı düşü-rülmezse geçilir. - Beta-blokerler kullanılır= atenolol (spesifik), propronalol (nonspesifik) nadolol (nonspesifik) Diüretikle birlikte verilirse daha başarılı olur. - Diüretiklerle vazodilatatörler verilir. Hidralazin vasküler adale relaksasyonu gerçekleştirdiğinden seçilebilir. 3. basamak tedavi - Diüretik + beta bloker + vazodilatatör tedaviye yanıt alınmazsa geçilir. - Potent vazodilatatörlerden (Ca kanal blokerleri, minoksidil, prazosin) kullanılır. - Nifedipin en sık kullanılan kalsiyum kanal blokeridir. - Kaptopril beta bloker veya diüretikle birlikte kullanılabilir. Acil hipertansiyon tedavisinde IV olarak 5 dakikadan kısa sürede etkilerini gösterenler • Nitroprussid • Nitrogliserin • Diazoksid • Fenoldopan • Esmolol Etkisini 10-20 dk arasında gösterenler • Enalaprilat • Hidralazin • Labetolol • Nikardipin SPESİFİK HASTALIKLARDA HİPERTANSİYON TEDAVİSİ • 65 yaşın üzerindekilerde: Kalsiyum kanal blokerleri ve diüretikler • İskemik kalp hastalığı olanlarda: beta-blokerler, Ca kanal blokeleri, ACE inhibitörü önerilir. Beraberinde kalp yetersizliği olanlarda diüretikler eklenir. • Diaetes mellitus: Kardiyoselektif olmayan b-bloker (özellikle tip l'de) ve diüretikler önerilmezler (özellikle Tip ll'de, özellikle de tiazidler). ACE tercih edilmelidir • Gut: Diüretikler önerilmez (özellikle tiazidler) • KOAH: Kalsiyum kanal blokeri, ACE inhibitörü, a-, blokerler tercih edilir; beta-bloker önerilmez • Böbrek yetersizliği: Kreatinin >2 mg/dL ise loop diüretikleri (K tutucular-hiperpotasemi yapabilir !!!), betablokerler, kalsiyum kanal blokeri, alfametil dopa önerilir (Böbrekten atılanlara örneğin atenolol, nadolol, sotalol, kaptopril, enalapril, lizinopril, perindopril atılımları yavaşlayabilir). • Gebelik: Fetal gelişime etkili olmayan beta1 selektif blokerler, metil dopa, hidralazin kullanılabilir • Selim prostat hipertrofisi: beta-blokerler tercih edilmelidir. • Periferik arter hastalığı olanlar: beta-bloker kullanılmaz 168 ORTOSTATİK HİPOTANSİYON 3 dakika ayakta durma ile tansiyonda 20 mm'den fazla düşme olmasına ortostatik hipotansiyon denir. Ayağa kalkınca erken dönemde, • Kalp hızı artar • Kontraktilite artar • Vazokonstriksiyon olur (sonra egzersiz ile azalacaktır) Bu mekanizmaların bozulması ile hipotansiyon gelişir. Nedenler • İlaçlar (fenotiyazinler, trisiklik antidepresanlar, iüretik, antihipertansifler) • Anemi • Elektrolit bozuklukları (hipokalemi, hiponatremi vb) • Malnutrisyon • Otonomik disfonksiyon (konstipasyon, seksüel disfonksiyon, gece körlüğü) Tedavi • Egzersiz • Tuz alımı arttırılır • Hidrokortizon asetat • Yatarken hipertansif, ayakta ortostatik hipotansiyonları olan hastalarda non-selektif beta-blokerler (beta adrenerjik vazodilatasyonun durdurulmasında) kullanılabilir. 169 BÖLÜM: 3 NEFROLOJİ 1. RENAL FİZYOLOJİ Nefronlar böbreğin en önemli işlevlerinin görüldüğü en temel fonksiyonel üniteleridir. Kanın süzülerek gerekli maddelerin tekrar geri emilmesi, toksik maddelerin idrarla uzaklaştırılması, vücudun su dengesinin, elektrolit ve pH dengesinin düzenlenmesinin sağlandığı yapılardır. Her bir böbrekte ortalama 1.2 milyon nefron bulunur. Her bir nefron glomerüler kapiller yumak ve tübüllerden meydana gelir. Kan glomerüler kapiller yumağa afferent arteriyol ile gelir ve efferent arteriyol ile terk eder. Afferent arteriyol Bowman kapsülüne girip kapiller yumağı oluşturur ve efferent arteriyol olarak çıktıktan sonra peritübüler kapiller ağı oluşturur. Daha sonra ele alacağımız basınç ilişkileri altında kapiller yumakta kanın sıvı kısmı Bowman kapsül lümenine süzülür ve süzülen sıvı artık ultrafiltrat adını alır. Ultrafiltrat, Bowman kapsülünden sonra sırası ile proksimal tübül, henle kulbu, distal tübül ve toplayıcı tübüllerden geçer. 170 Su, glükoz, aminoasitler ve sodyum gibi daha birçok önemli madde tübüler sistemden geri emilir, glomerüllerde süzülmeyen ekstra bazı maddeler ise yine tübüllerden ultrafiltrata aktif olarak atılır (tübüler sekresyon). Toplayıcı tübüllerde son şekli verilen sıvı sonra idrar olarak atılacaktır. Glomerüler kapiller yumaktan bowman kapsül boşluğuna kan süzülürken 3 bariyerden geçer (filtrasyon bariyerleri): 1. Kapiller endotel gözenekleri, 2. Bazal membran, 3. Podositlerin ayaksı çıkıntıları arasındaki filtrasyon yarıkları. Bowman kapsül boşluğu viseral ve pariyetal bowman membranları arasında kalır; viseral membran podositlerden oluşmuştur ve podositler glomerüllerin bowman boşluğuna bakan yüzeylerini kaplar. Pariyetal bowman kapsül hücreleri ise dış kapsüle yapışıktır; bu tabakanın aşırı çoğalarak kapsül lümenini doldurması ile kresentik glomerülonefrit gelişir. Glomerüler filtrasyonda bazal membran ayrı bir öneme sahiptir, yapısında kollajen, laminin ve özellikle heparan sülfat bulunur, heparan sülfat elektrik olarak bazal membranın negatif yüklenmesine neden olur, dolayısı ile filtrasyon bariyerinin de elektrik yükü negatiftir, sonuçta albumin gibi negatif yüklü proteinlerin süzülmesini engeller. Juksta glomerüler aparatus glomerüler kapiller yumak etrafında bulunan ve onun fonksiyonları üzerinde önemli 171 etkilere sahip olan yapılara verilen genel isimdir, dört eleman içerir; 1. Jukstaglomerüler hücreler: Özellikle afferent arteriyol üzerinde yerleşiktirler, afferent arteriyole gelen kan miktarına göre renin salınımını düzenlerler 2. Mezangial hücreler: Glomerüler kapiller yumağa mekanik destek sağlarlar, mezangial hücrelerin aşırı proliferasyonu ile mezangioproliferatif glomerülonefrit gelişir (IgA nefropatisi, Henoch-Schonlein hastalığında olur) 3. Maküla densa hücreleri: Distal tübül hücreleridir, distal tübülün glomerüle komşu geçtiği yerdeki bazı distal tübüler hücreler şekil ve yapı olarakdiğer tübüler hücrelerden ayrılırlar, temel görevleri distal tübülden geçen sıvı akımını takip etmek, akım hızındaki artış ya da azalmaya göre vazodilatatör ya da vazokonstriktör faktörler salgılamak. 4. Sempatik sinir: Afferent arteriyol duvarını etkiler, efferent arteriyol üzerinde sempatik sinir inervasyo-nu yoktur. Sempatik aktivite artışı afferent arteriyol duvarda vazokonstriksiyon yapar. Glomerüler Filtrasyonda Rol Oynayan Faktörler 1. Kapiller sistem ve bowman kapsül boşluğu basınçları Kapiller kanın hidrostatik basıncı ve onkotik basıncı ile Bowman kapsül boşluğundaki ultrafiltratın hidrostatik basıncı arasındaki ilişki sonucu net filtrasyon basıncı oluşur. Glomerül hidrostatik basıncı kanın Bowman boşluğuna süzülmesini sağlarken onkotik basınç süzülmeye ters yönde etki eder. Ultrafiltrat hidrostatik basıncı da glomerüler süzülmeye direnç gösterir. Net filtrasyon basıncı = Kapiller kan hidrostatik basıncı - (kapiller kan onkotik basıncı + ultrafiltrat hidrostatik basıncı) ' Burada dikkat edilmesi gereken nokta Bowman boşluğundaki ultrafiltratın içerisinde protein olmadığından ultrafiltrat onkotik basıncın sıfır kabul edilmesidir. Bu sebeple işleme katılmaz. 172 2. Moleküler Ağırlık ve Moleküler Büyüklük Moleküler ağırlık olarak 7 bin kilo daltondan ağır olan moleküller ya da moleküler büyüklük olarak 70 armstrongdan büyük olan moleküller filtrasyon bariyerle-rinden geçemez. Örneğin albümin 60 armstrong büyüklüğündedir ancak moleküler ağırlığı 69 bin kilodal-tondur. 3. Elektrik yükü Bazal membranın yapısındaki heparan sülfat proteoglikan bazal membrana negatif elektrik yükü sağlar, dolayısı ile bazal membran negatif olduğu için filtrasyon bariyeri de negatif yüklüdür. Sonuçta negatif yüklü proteinler itilirler ve süzülmezler, pozitif yüklü olanlar ise daha iyi süzülürler. Albüminin elektrik yükü negatiftir ve bu sebeple itilir, süzülmesi engellenir. 4. Afferent ve Efferent Arteriyol Lümen Çapları Özet olarak afferent arteriyolde vazokonstriksiyon glomerüler filtrasyonu azaltırken efferent arteriyolde vazokonstriksiyon glomerüler süzülmeyi arttırır. Afferent arteriyolde vazokonstriksiyon olursa glomerüler kapiller yumağa gelen kanın hidrostatik basıncı (Pgc) azalır ve süzülme yani glomerüler filtrasyon oranı (GFR) azalır, diğer yandan efferent arteriyoldeki vazokonstriksiyon glomerüler kapiller yumakta hidrostatik basıncın artmasına ve süzülmede artışa yolaçar. Renal Kan Akımı ve Glomerüler Filtrasyonun Düzenlenmesi Renal kan akımını düzenleyen 3 temel mekanizma vardır; renal otoregülasyon, renin-anjiyotensin sistemi ve nöronal kontrol. Renal otoregülasyon denen mekanizma miyojenik mekanizma ve tübüloglomerüler 'feedback' (TGF) mekanizmalarından meydana gelir. Sistemik kan basıncındaki değişikliklere rağmen glomerüler kan akımı ve filtrasyon oranı hep normal aralıkta tutulmaya çalışılır. Miyojenik mekanizmada söz sahibi afferent arteriyol duvarındaki düz kas hücreleridir, kan basıncı artınca düz kaslar gerilir ve bu da afferen arteriyolde vazokonstriksiyona yol açar. Böylece glomerüllerin artan kan basıncından hasar görmesi ve süzülmenin de gereksiz artışı engellenmiş olur. Kanlanma azalınca ise afferent arteriyolde vazodaila-tasyon olur ve glomerüler hidrostatik basınç arttırılma-ya çalışılır. TGF mekanizmasında ise ana merkez makü-la densa hücreleridir: bu hücreler distal tübülden geçen ultrafiltrat akım hızını ve ozmolariteyi takip ederler: ultrafiltrat akım hızında azalma tespit ettiklerinde vazodilatatörler salgılayarak (nitrik oksit, prostaglandinler vb) afferent arteriyolde vazodilatasyon yaparlar ve glomerüler kanlanma ile birlikte süzülmeyi arttırmaya çalışırlar. Ultrafiltrat akım hızında artma ya da ultrafiltratın sodyum, klor konsantrasyonunda artma olursa vazokonstriktör faktörler salgılayarak (adenozin, trom-boksan A2 vb) afferenti kastırırlar ve süzülmeyi azaltmaya çalışırlar. 173 Sonuçta miyojenik mekanizma ve TGF mekanizmaları sistolik kan basıncının 80-180 mmHg arasındaki değişikliklerinde glomerüler kanlanmayı dengeleyip glomerüler süzülmenin normal aralıklarda olmasını sağlayabilmektedirler. Tablo 1-1. Afferent arteriyolde vazokonstriksiyon ve vazodilatasyon yapan mediyatörler Vazokonstriktör Vazodilatatör Endotelin PGI2 Tromboksan PGE2 Alfa adrenerjik uyarı Atrial peptitler Vazopressin (ADH) Bradikinin Adrenalin / noradenalin Nitrik oksid Adenozin Düşük doz dopamin Yüksek doz dopamin Atriyal natriüretik peptit Not: Adenozin sistemik damarlarda vazodilatasyon yaparken afferent arteriyolde vazodilatasyon yapar. ANP afferent arteriyolde vazodilatasyon yaparken efferent arteriyollerde de vazokonstriksiyon yapar. Sempatik sinir sistemi kan basıncının ileri derecede azaldığı durumlarda aktive olur ve kan özellikle beyin, kalp ve iskelet kaslarına yönlendirildir, diğer taraftan afferent arteriyolde otoregülasyon mekanizmasının da üzerine çıkarak vazokonstriksiyon yaparak süzülmede azalmaya yolaçacaktır. Ancak, bu durum indirekt olarak renin-anjiyotensin sis-teminide aktive edecektir. Norepinefrin ayrıca jukstaglomerüler hücrelerde bulunan beta adrenerjik reseptörleri uyararak renin ve dolayısı ile anjiyotensin II salgılatarak sistemik vazokonstriksiyona yardımcı olacaktır. Anjiyotensin II afferent arteriyolden ziyade efferent arteriyolde vazokonstriksiyon yapar (çünki efferent arteriyolde afferent arteriyollere göre kat kat daha fazla reseptörü bulunur) ve glomerüler hidrotik basıncı arttırarak süzülmeyi normale getirmeye çalışır. Renin -Anjiyotensin Sistemi Renal kan akımında azalma olunca afferent arteriyol duvarında bulunan jukstaglomerüler hücrelerden renin salınımı olur. Renin karaciğerden salınan anjiyotensino-jeni anjiyotensin I'e çevirir. Akciğerlerin interstisyel hücrelerinden salınan ACE (anjiyotensin converting enzyme) ise anjiyotensin I 1 anjiyontensin II ' ye (AG-II) dönüştürür. AG-II nin temel etkileri: sistemik arteriyel vazokonstriksiyon, adrenal bezlerden aldosteron salınması ve hipotalamik merkezde susama hissinin uyarılmasıdır. 174 Anjiyotensin-ll (AG-II) şemada da görüldüğü gibi temel olarak olarak sistemik kan basıncını arttırmaya çalışır. Renal kan akımı regülasyonunda ise çok önemli etkisi vardır: AG-II afferent arteriyolllerden daha çok efferen arteriyollerde reseptörleri bulunduğu için efferen arteriyollerde vazokonstriksiyon yapar, efferent arteriyolle-rin kasılması dah önce de belirttiğimiz gibi glomerüler hidrostatik basıncı arttırır ve sonuçta süzülmeyi arttırıcı etki gösterir. Bilateral renal arter darlığında ACE inhibitörü verilmesi sakıncalıdır. Böbrek yetersizliği tablosu gelişmesine yolaçabilir. Renal arter darlığında renal perfüzyon azalacağı için renin salınımı ve dolayısı ile AG-II artar, AG-II efferent arteriyollerde vazokonstriksiyon yaparak glomerüler hidrostatik basıncı ve süzülmeyi normal sınırlarda tutmaya çalışır. ACE inhibitörü verildiğinde ise AG-II oluşumu inhibe edileceğinden efferent arteriyollerdeki vazokonstriksiy-on ortadan kalkar ve renal arter darlığı nedeni ile zaten düşük olan renal perfüzyona bağlı olarak üre ve kreatin düzeylerinde artış olur, hasta böbrek yetersizliğine girer. Renin Salınımına Etki Eden Faktörler Renin salınımını arttıran en güçlü uyarı afferent arteriyollere gelen kanın azalmasıdır, tersi durumda ise renin baskılanır. Renin ayrıca sempatik sinir sistemi. Elektrolitler ve çeşitli medyatörler tarafından da kontrol edilebilmektedir, Renin salınımını düzenleyen faktörler aşağıdaki tabloda düzenlenmiştir: Tablo 1-2. Renin sekresyonunu etkileyen faktörler Renin sekresyonunu arttıran faktörler Renin sekresyonunu azaltan faktörler Renal perfüzyonda azalma Renal kan akımının artması Makula densaya gelen Na ve klorün azalması Makula densaya gelen Na ve klorün artması Renal arter darlığı Alfa agonistler Kalp yetersizliği, siroz ve benzeri renal perfüzyonu azaltan durumlar (ileus, ishal, pankreatit, dehidratasyon, hipotansiyon vb) Anjiyotensin II Beta agonistler Hiperkalsemi 175 Prostasiklin (PGI2) Hiperkalemi ACE İnhibitörleri NSAID Dopamin Atriyal natriüretik peptit Vazopressin (ADH) Hiperkalemi öncelikle adrenal bezlerden aldosteron salınımına yol açar. Artan aldosteron ise negatif besleme ile renini baskılar. AG-II negatif besleme ile renini baskılarken ACE inhibitörleri AG-II oluşumunu inhibe ettikleri için renini arttırırlar. Beta agonistler renini arttırırken beta blokerler renini azaltırlar. NSAl'lar prostaglandin sentezini inhibe ederek renin salınımını inhibe ederler. RENAL TÜBÜLER YAPILAR VE FONKSİYONLARI Proksimal Tübül Bowman kapsülünden sonra gelen ilk tübüler yapıdır. Tüm tübüler yapılar içerisinde fırçamsı yapısı ile en geniş emilim yüzeyine sahip ve en fazla geri emilimin olduğu bölgedir. Yoğun geri emilimin olması nedeni ile en fazla enerji burada harcanır ve dolayısı ile en fazla mitokondri proksimal tübüler hücrelerde bulunur. Bowman kapsülünden gelen ultrafiltrat izoozmotiktir. Yani serum ozmolaritesine yakındır. Tübüler yapılar içerisinde ultrafiltrat ozmolaritesinin serum ozmolaritesine en yakın olduğu yerdir. Pars convülata (kıvrıntılı kısımdır ve tamamen kortikal bölgede bulunur) ve pars recta (düz kısmıdır ve dış medüllaya sarkar) olmak üzere iki kısımdan oluşur. Proksimal tübülde su emilimini sağlayan protein kanallarına "akuaporin 1" denilir. Bowman kapsülüne süzülen suyun %60'ı proksimal tübülden emilir. Aminoasit-lerin ve glükozun %99'u, sodyumun %65'i, potasyumun %90'ı, bikarbonatın %90'ı proksimal tübülden emilir. Diğer emilen maddeler: klor, kalsiyum, magnezyum, üre, ürik asit ve fosfattır. Karaciğerde üretilen an-yonik (ürat, hippürat vb) ve katyonik atıklarla renal atılımlı ilaçların önemli bir kısmı da proksimal tübülden atılır. Proksimal tübül hasarı olursa fankoni tablosu gelişir: aminoasidüri, glükozüri, bikarbonatüri (buna bağlı asidoz olur: tip II (proksimal) renal tübüler asidoz), hipo-kalemi, hipofosfatemi, ürikozüri, çocuklarda rikets, yetişkinlerde osteomalazi olur. Tüm tübüler yapılar içerisinde iskemi ve toksik ajanlardan en çok etkilenen kısımdır. Parathormon kemik ve bağırsaklardan fosfat emilimini arttırırken proksimal tübülden fosfat geri emilimini azaltır. Henle Kulbu İnen ve çıkan kollar olmak üzere iki kısımdan meydana gelir. İnen kol elektrolitlere geçirgen değildir, suya yüksek derecede geçirgendir. Ultrafiltrat inen koldan aşağı inerken etrafındaki ozmolaritesi yüksek medüller in-terstisyuma suyun emilmesi ile giderek ozmolaritesi artar ve aşağı kısımlarda ozmolarite 1400 mOsmol/kg'a kadar çıkar. Çıkan kol ise ince ve kalın kısımlardan oluşur. Çıkan ince kolda suya geçirgenlik yoktur, elektrolitlere geçirgenlik vardır, sodyum pasif olarak interstisyum ile arasındaki gradiente bağlı olarak geri emilir. Kalın çıkan kol da suya geçirgen değildir, burada sodyum, potasyum ve klor aktif olarak interstisyuma geri emilir. Bu elektrolitlerin aktif olarak emilmesi sonucu oluşan elektriksel gradient sayesinde kalsiyum ve magnezyum kalın çıkan kolda pasif olarak interstisyuma geri emilir. Sonuçta çıkan kolda ultrafiltratın ozmolaritesi inen kolun tersine elektrolitlerin kaybı nedeni ile tekarar azalır. Çıkan kolda ayrıca idrar silindirlerinin oluşumunda rol oynayan Tamm-Horsfall proteinleri de üretilmektedir, bu proteinlerin rolü bilinmemektedir. Örneğin de-hidratasyonda bu proteinlerin yoğunluğu artacağından kümeleşerek hiyaien silindirlerin oluşumuna yolaçarlar, glomerülonefritlerde eirtrositlerle birleşerek eritrosit silindirlerinin oluşumuna yolaçarlar. Bu bölgede yoğun olarak emilen elektrolitler medüller hipertonisitenin sağlanmasında rol oynarlar. Medüller hipertonisite sayesinde toplayıcı tübüllerden suyun geri emilmesi sağlanır. Loop diüretikleri çıkan kolda sodyum, potasyum ve klor emilimini sağlayan K/Na/2CI proteinini inhibe ederek medüller hipertonisiteyi bozarlar ve sonuçta toplayıcı tübüllerden su emilimini bozarak diüretik etkilerini gösterirler. K-Na-2Cl transporterinde mutasyona bağlı bozukluk durumunda Bartter sendromu gelişir. Aynen loop diüretik alanlarda olan bulgular gelişir: hipokalemi, metabolik alkaloz ve hiperkalsiüri. 176 Distal tübül Distal tübül ultrafiltrara geçen sodyumun %5'inin emildiği yerdir (ağırlıklı olarak Na -Cl ko-transportu ile, diğer yollar Na - H ve Cl - HCO3 değiştiricileri İle). Na - Cl ko-transporteri tiazidlere hassastır ve tiazid diüretiklerce inhibe edildiklerinde diürez gelişir. Loop diüretikleri Na-CI kotransporteri üzerinde etkili değillerdir (K-Na-2CI'yi inhibe ederler). Distal tübüldeki Na-CI ko-transporterindeki mutasyona bağlı olarak Gitelman sendromu gelişir (hipokalemi, metabolik alkaloz, hi-pokalsiüri: tiazid alanlarda görülen bulgular). Distal tübül suya çok az derecede geçirgendir ve Na-CI emilirken su emilememesi sebebiyle distal tübülde ultrafiltrat iyice dilüe olmaktadır (ultrafiltrat ozmolaritesi 50-100mOsmol/kg'a kadar düşer). Distal tübülde kalsiyum emilimi parathormon ve kalsitriol hormonlarının etkisi ile olur. Ayrıca sebebi bilinmeyen bir şekilde tiazid diüretikler de distal tübülden kalsiyum geri emilimini arttırırlar, bu nedenle tiazid diüretik alanlarda hipokalsiüri gelişir, tekrarlayan kalsiyum taşı problemi olanlarda düşük doz tiazid tedavisi ile hiperkalsiüri ve kalsiyum taşları engellenebilmektedir. Toplayıcı tübüller kadar olmasa de distal tübülden de bir miktar H sekresyonu ve HCO3 reabsorpsiyonu olur. Distal tübülden hidrojen atılımı bozulursa Tip I renal tübüler asidoz (distal tübüler asidoz) olur. Distal tübülün toplayıcı tübüllere bağlandığı kısma bağlantı tübülü denir ve bu kısım distal tübül ve toplayıcı tübüllerin ortak özelliklerini taşır. Bu kısım da distal tübülde olduğu gibi ADH varlığında dahi suya geçirgen değildir. Distal tübülde bir miktar potasyum sekresyonu olur: potasyum atılımını etkileyen temel faktörler distal tübülden geçen Na miktarı ve sıvım akım hızıdır, bunlardaki artış distal tübülden potasyum atılımını arttırabil-mektedir, distal tübülün son kısımlarında özellikle bağlantı tübüllerinde aldosteron reseptörleri bulunur ve ve bu kısımlarda aldosteron etkisi ile potasyum sekresyonu yapılabilmektedir. Toplayıcı Tübüller Toplayıcı tübüller glomerüllerde süzülen ultrafiltrata son halinin verildiği kısımdır. Kortikal ve medüller kısımlar olmak üzere iki bölümden oluşur. Kortikal toplayıcı tübüllerin %65'i ana hücrelerden (aldosteron reseptörlerinin bulunduğu hücreler) ve %35'i interkale hücrelerden oluşur. Anti diüretik hormon (ADH) ve atriyal natriüretik peptit (ANP) etkilerini burada gösterirler. Sodyum emiliminin %5-7'si toplayıcı tübüllerde gerçekleşir. Ana hücrelerde bulunan aldosteron resptörle-rinin etkisi ile toplayıcı tübüllerde sodyum emilir potasyum ise atılır. Diüretiklerden spironolakton direkt olarak aldosteron resptörlerini inhibe eder (anti - aldosteron etki), amilorid ve triamteren ise sodyum kanallarını inhibe ederek sodyum emilimini engellerler. Principal hücreler temel olarak su ve Na emiliminden, intercalated hücreler ise asit sekresyonundan sorumludurlar. Toplayıcı tübüller normalde suya geçirgen değillerdir. Akuaporin 2 adı verilen su kanalları ADH varlığında açılınca hücreler suya geçirgen olurlar. Daha önce Hen-lenin çıkan kolu tarafından hiperozmolar hale getirimiş, distal tübülde ise ultrafiltrat dilüe edilmişti (hipoozmo-lar). Sonuçta ADH su kanallarını açınca toplayıcı tübül lümeninde bulunan su ozmozla medüllaya emilir. Lityum ADH nın toplayıcı tübüllerdeki etkisini antagonize ederek poliüriye yolaçabilmektedir (nefrojenik diyabet inspitus). Aldosteron reseptörüne bağlı sodyum kanalında uyarıcı tip mutasyon olursa Liddle sendromu gelişir (aşırı sodyum tutulurken potasyum atılır ve hipokalemi gelişir), inhibitör tip mutasyon olursa Psödohipoaldosteronizm gelişir (sodyum emilemez, potasyum aklamadığından hiperkalemi olur). Prostaglandin E2 distal tubul ve toplayıcı kanalların bazal yüzeyindeki Na-K ATP'azı ve luminal yüzdeki amiloridle inhibe edilebilen sodyum kanallarını inhibe ederek natriüreze sebep olur. Bu nedenle NSAID ler su ve tuz retansiyonu yaparlar. Asit atılımı temel olarak H-ATP az pompası ile olur. Bir diğer H atan protein H-K antiporteridir: hidrojen atıp potasyum tutar veya tersine hiperkalemik durumlarda potasyum atıp hidrojen tutabilir. Asidozda H/K antiportu hidrojen atar potasyum tutar. Alkalozda ise hidrojen tutarken potasyumu atar. Alkalozda aktive olan bir başka tübüler protein HCO3/CI antipotudur; klor emip bikarbonat atar. PLAZMA OZMOLALİTESİNİN REGÜLASYONU Plazma ozmolalitesi temel olarak hipotalamusta bulunan ozmoreseptörlerce düzenlenir, ozmoresptörler etkilerini anti diüretik hormon (ADH) salınımı ve susama hissi yardımı ile su dolaşımdaki su dengesinde değişiklik yaparak sağlarlar. Yani su alımını ya da atılımını değiştirerek ozmoreseptörler plazma ozmolalitesini düzenlerler. Plazma su dengesi ile volüm dengesi birbiri ile karıştırılmamalıdır, plazma volüm dengesini baroresep-törler, reninanjiyotensin sistemi ve natriüretik peptitler düzenlerler. Plazma ozmolalitesi: 2xNa + Glükoz/ 18 +BUN/2.8 Normal aralık: 270 - 290 mOsmol/kg 177 Plazma ozmolalitesindeki %1 değişiklik dahi ozmore-septörleri aktive eder. Plazma ozmolalitesi arttığında ozmoreseptörler ADH salınımını ve susama hissini uyararak dolaşımdaki su oranını arttırırlar ve kanı sulandırarak ozmolalitenin normal aralığa düşmesini sağlarlar. Plazma ozmolalitesi düştüğünde ise ADH azalır ve toplayıcı tübüllerden su atılımı ile ozmolarite rekrar yükseltilmeye çalışılır, ADH, hipotalamusun supraoptik ve paraventriküler nükleuslarından salınan polipeptit tipte bir hormondur. Posterior hipotalamusta depolandıktan sonra dolaşıma salınır. ADH temel olarak böbreklerden serbest su atılımını düzenleyen hormondur. İki tip ADH reseptörü vardır: V1 ve V2. V1 reseptörleri uyarıldıklarında vazokonstriksiyon yaparlar ve prostaglandin sentezini uyarırlar (PgE2 ve Pgl2). V2 reseptörleri ise toplayıcı tübüllerde aqua-porin-2 reseptörlerini uyarark normalde suya geçirgen olmayan toplayıcı tübülleri suya geçirgen hale getirirler. ADH salınımını düzenleyen iki major faktör plazma ozmolaritesi ve efektif dolaşım volümüdür. Santral yerleşimli olan ozmoreseptörler plazma ozmolaritesine göre ADH salınımını arttırıp azaltırlar. Dolaşım volümündeki azalma da plazma ozmolalitesinden bağımsız olarak ADH salınımını etkiler. Siroz, kusma ve kalp yetersizliği gibi efektif dolaşım volümünün (yani arteriyel volümün) azaldığı durumlarda ADH salınımı artar. Bunun mekanizması arteriyel baroreseptörler aracılığı iledir, parasempatik sistemin afferent yolları ile medülla-da vazomotor merkez ve sonrasında hipotalamus paraventriküler nükleusu uyarılarak ADH salınımına yo-laçılmaktadır. Ozmoreseptörler ise ADH salınımını supraoptik nükleus üzerinden yapmaktadırlar. Osmolari-teden bağımsız olarak vazopressör etki ile ADH salınımının arttırılması hiponatremi gelişmesine yolaçabilmektedir. Tablo 1-3. Renal Tübüllere Etki Eden Hormonlar Tübül kısmı ADH Aldosteron PTH Kalsitriol ANP Distal tübül + + Bağlantı tübülü (ditastal tübül son kısmı) + + + Kortikal toplayıcı tübül + + Medüller toplayıcı tübül + + + 178 2. BÖBREK HASTALIKLARINA YAKLAŞIM A. BÖBREK HASTALIKLARINDA ANAMNEZ VE FİZİK MUAYENE Her hastalıkta olduğu böbrek hastalıklarında da ayrıntılı alınan bir anamnezin önemi büyüktür. Anamnezde özellikle yaş, cinsiyet, soygeçmişi, coğrafi bölge, çevre şartları, meslek, gelenekler, beslenme alışkanlıkları, kullanılan ilaçlar, hastalığın nasıl başladığı, nasıl ilerlediği ve eşlik eden diğer hastalıklar dikkatli bir şekilde sorgulanmalıdır. Fizik muayene böbrek hastalıkları hakkında çoğu kez fazla bir bilgi vermez. Üriner sistem kitleleri nadir de olsa karın şişliğine yol açabilir (tümör, kist, hidronefroz, mesane retansiyonu). Bu kitleler nadir de olsa palpasyonda ele gelebilirler. Taş ve iltihap gibi ağrılı durumlarda perküsyonla kosta-vertebral açılarda hassasiyet tespit edilebilir. Mesane retansiyonu halinde açıklığı aşağıya bakan bir matite saptanabilir. Ağır proteinüri halinde basmakla çukur bırakan ödem görülebilir. Erişkin bir kişide ödemin saptanması interstisyel aralıkta 4-5 litre kadar bir sıvının biriktiğini gösterir. Başlangıçta ödem sadece ayak ve bacaklarda saptanabilirken, hastalığın ilerlemesi halinde anazarkaya dönüşebilir. Fizik muayenede böbrek hastalığına eşlik edebilecek bir hipertansiyonun saptanması kesinlikle gözden kaçırılmamalıdır. Büyümesi geri kalan çocuklarda altta bir böbrek hastalığı olabileceği unutulmamalıdır. B. BÖBREK HASTALIKLARININ SEMPTOMLARI A. HEMATÜRİ Santrifüje edilmemiş orta-akım idrarında 0,9 mm3'te 6 veya daha fazla eritrosit bulunması ya da santrifüje edilmiş idrarda büyük büyütmeyle 5 veya daha fazla eritrosit görülmesi hematüri olarak tanımlanır. Hematüri idrar rengini kırmızı veya kahverengi yapacak kadar fazla ise makroskobik hematüri, eğer idrar rengi normal sadece mikroskobik veya kimyasal analizlerle gösterilecek kadar ise mikroskobik hematüri adını alır. Çocukluk çağında makroskobik hematürinin en sık nedeni idrar yolu enfeksiyonudur. Rekürran makroskobik hematürinin en sık nedeni ise IgA nefropatisidir. Alport sendromu, ince GBM hastalığı (selim ailevi hematüri), hiperkalsiüri, nefrolityazis de rekürren hematüri nedenileridir. Glomerüler kaynaklı eritrositlerin büyüklükleri, şekilleri ve hemoglobin içeriği değişiklik gösterir; genellikle fragmentedirler (dismorfik eritrositler). Halbuki tümör, taş, enfeksiyon gibi glomerüer kaynaklı olmayan eritrositler normal büyüklük ve şekildedirler (morfik eritrositler). Eritrositlerde glomerüler morfoloji yanında eritrosit silindirlerin varlığı ve aşırı proteinürinin olması da glomerüler hematüriyi düşündürür. Makroskobik hematürinin en sık nedeni idrar yolu enfeksiyonudur. İdrarı yetiştirememe, dizüri, pollaküri, enüresis, suprapubik ağrı, yan ağrısı ve ateş, idrar yolu enfeksiyonunu akla getirir. Lomber bölgedeki ağrı (renal kolik) taşı düşündürür. Çay rengi veya et yıkantı suyu gibi idrarla beraber ağrısız makroskobik hematüri glomerülonefriti, ağrısız kırmızı veya pembe idrar genellikle travma, tümör, koaglasyon bozukluğu, renal tüberküloz gibi glomerüler olmayan nedenleri düşündürür. Poststreptokoksik GN'de makroskobik hematüriden 7-14 gün önce anjin öyküsü alınabilir. IgA nefropatisinde ise makroskobik hematüri ÜSYE'nun hemen peşinden başlar ve enfeksiyon iyileşirken de genellikle hematüri azalmaya başlar. Purpurik deri döküntüsü, eklem ağrısı, karın ağrısı, ateş HSP ve SLE'yi düşündürmelidir. Kilo alımı bir sıvı retansiyonu sonucu olabilir ve hematüriyle birlikte böbrek yetersizliği veya nefrotik sendrom nedeniyle olabilir. Kalpte üfürüm ve hematüri subakut bakteriyel endokar-diti gösterebilir. Yine hidrosefali ile birlikte atriyoventri-küler şant, ateş hematüri olması şant nefritini düşündürür. Ailede sensoria nöral sağırlıkla birlikte (veya değil) KGN ve böbrek yetersizliği öyküsü varsa Alport sendromu olabilir. Kornea ve lens anomalileri ve sensorionöral işitme kaybı Alport sendromunu düşündürmelidir. Anemi genellikle böbrek yetersizliğinin bir sonucudur ancak SLE ve hemolitik üremik sendromda da olabilir. Polikistik böbrek, hidronefroz, renal ven trombozu veya renal tümörlerde böbrek büyüyüp ele gelebilir. Makroskobik hematüri ile birlikte-hematüri glomerüler kaynaklı olmasa da - biraz proteinüri (1-2+) olabilir, ancak beraberinde ağır proteinüri (3-4+) olması hemen hemen her zaman glomerüler parenkimal hastalığı gösterir. 179 Tablo 2-1. Hematüri nedenleri A- Parenkimal Böbrek Hastalıkları Glomerüler Kalıtsal Alport sendromu Ailevi selim hematüri Tırnak patella sendromu Edinsel Primer glomerüler hastalıklar IgA nefropatisi Mezengial proliferatif GN Membrano proliferatif GN Kresentik GN Fokal Glomerüloskleroz Minimal değişimli nefrotik sendrom Sistemik hastalık komponenti olarak glomerüler SLE, HSP Vaskulitler (PAN, Wegener granülomatozisi) Good pasture sendromu Diabetes mellitus sendromu Amiloidoz Enfeksiyöz Poststreptokokal GN Subakut bakteriyel endokardit Hepatit B GN Konjenital sifiliz GN Malarya Şistozomiyazis Filaryazis Toksoplazmozis Tubulointerstisyel Konjenital veya kalıtsal Polikistik böbrek (infantil veya erişkin) Meduller kistik hastalık (jüvenil nefronoftizi) Konjenital nefrotik sendrom (mikrokistik hastalık) Sistinozis Renal displazi Nefrokalsinozis (RTA'la beraber) Tüberoskleroz Edinsel Renal transplantasyon reddi Nefrolityazis Ekzojen toksinler Aminoglikozid toksisitesi Hg, Pb toksisitesi Enfeksiyonlar Obstruktif üropati Reflü nefropatisi Hiperkalsemi, hiperkalsiüri Hiperürisemi Tümörler SLE, sarkoidoz, Sjögren sendromu Renal papiller nekroz (orak hücreli anemi, diyabet, analjezik) Vasküler Orak hücreli anemi Renal ven trombozu Renal arter trombozu AV malformasyon Habis hipertansiyon B- ÜRİNER SİSTEM HASTALIKLARI Üriner trakt enfeksiyonları Travma Hidronefroz Periüreteritis Üretorosel Siklofosfamid sistiti Prostatit Üretrit C- KANAMA-KOAGÜLASYON DEFEKTLERİ Hemofili Trombositopenik purpura Antikoagülanlar Hematüri ağrılı veya asemptomatik olabilir. Ağrılı he-matüri daha nadirdir ve sıklıkla idrar yolu enfeksiyonu, taş, hiperkalsiüri ve bazen de IgA nefropatisi ile birliktedir. Asemptomatik hematüri (minimal proteinürili veya proteinürisiz) ağrılı hematüriden daha sıktır. Tablo 2-2. Asemptomatik hematüri nedenleri (Proteinüri minimal veya yok) 180 Glomerüler IgA nefropatisi PSGN HSP Selim ailevi hematüri Mezangiyoproliferatif GN SLE Alport sendromu Membranoproliferatif GN Egzersize bağlı hematüri Glomerül dışı renal nedenler Orak hücreli anemi Polikistik böbrek Renovaskuler hipertansiyon Hiperkalsiüri Renal ven trombozu Nefrokalsinozis Renal tümörler Hidronefroz Renal tüberküloz Renal hemangioma Böbrek dışı nedenler Taş x İdrar yolu enfeksiyonları x Yabancı cisim (üretra veya mesanede) x Mesane tümörleri X işaretlilerde hematüri ağrılı da olabilir. Proteinüri ile birlikte hematüri Hematüri ağır bir proteinüri (3-4+) ile birlikte ise -özellikle sarı bir idrar da varsa- glomerüler bir hastalığı gösterir. Hafif veya orta derecede proteinüri (1-2+) glomerüler hastalıklarda nadir olmasa da, aynı zamanda tubulointerstisyel hastalıklarda da görülebilir. Tubulo interstisyel hastalıklarda proteinüri genellikle < 1 gr/gün'dür. Glomerüler hastalıklarda her zaman olmasa da sıklıkla proteinüri > 1 gr/gün'dür. Nonglomerüler nedenli bir makroskobik hematürinin hafif bir proteinüriyle ya da glomerüler hastalığın bir mikroskobik hematüriyle beraber olup hafif proteinüri hatta proteinürisiz olabileceği hatırlanmalıdır (IgA nefropatisi). Hematüriyle birlikte diğer laboratuar testleri İzole mikroskobik hematürili asemptomatik hastalarda hemen bir sürü tahlil istenmez, sonraki bir iki hafta içinde alınacak iki idrar örneğinde hematüri yoksa tanısal bir inceleme gerekmez. Sonraki iki haftada da hematüri persiste oluyor ise yapılacak ilk incelemele idrar kültürü ve sonra idrarda Ca/Cr oranı olmalıdır. Sonra renal USG, serum kreatini-ni ve elektrolitleri istenir. 181 Fragmente eritrositli mikroangiopatik anemi ve trombositopeni hemolitik üremik sendromu düşündürür. Yüksek retikulosit sayısıyla beraber normokrom normositik anemi SLE deki hemolitik proçes olabilir. Düşük retikülosit sayısı ile normokrom normositik anemi kemik iliği supresyonunu göstermektedir ki bu kronik böbrek yetersizliği (KBY), GN, tüberküloz ve SLE gibi kronik durumlarda olabilir. 24 saatlik idrarda protein incelemesi ile masif proteinüri kalsiyum/ kreatinin oranı ile hiperkalsiüri (>0.2) araştırılabilir. Renal tüberküloz (ağrısız hematüri, glomerülerhas-talık bulgusu yokluğu, (-) idrar kültürü (bakteriyel), renal kitle yokluğu, yüksek ESR ve başka bir yerde primer tbc) açısından deri testleri yapılabilir. Hematüri egzersizden sonra oluyor ise, bunun dışındaki idrar tahlilleri normal ise egzersize bağlı hematüri olduğu söylenebilir daha ileri bir tahlil yapmaya gerek yoktur. Selim ailevi hematüri (ince glomerüler bazal membran hastalığı) Hastanın 1. Derece akrabalarında hematüri olabilir. Ancak ailede işitme kaybı ve böbrek yetersizliği hikayesi yoktur. Çoğunda hematüri mikroskobiktir bazen makroskobik de olabilir. Proteinüri yok veya minimaldir ve böbrek fonksiyon testleri normaldir. Sporadik veya O.D geçişlidir. Genellikle saptanma yaşı 5'tir. Renal biyopsi bulguları normal veya minimal glome-rüler anormallikler içerir (bazal membranda incelme). Prognoz iyidir. Orak hücreli anemide (OHA) hematüri Hematüri OHA'de sık bir bulgudur. Hematüri daha çok taşıyıcılarda saptanmıştır. Etyoloji olarak renal meduller dolaşımda vaza rektanın obstruksiyonu ve rüptüründen kaynaklandığı düşünülmektedir. Ayrıca böbreğin asidifikasyon ve konsantrasyon yeteneği bozulmuştur. Tekrarlayan hematüri sendromları Ağrısız uzun süren hematüri vardır. Genellikle geçirilen viral bir ÜSYE'u takiben 1-2 gün içinde ortaya çıkar. Bu özellik tekrarlayan hematüri sendromlarını PSGN'ten ayırır; çünkü AGN'de hematüri geçirilen streptokoksik boğaz enfeksiyonunu takiben 10-14 gün sonra çıkar. AGN de görülen nefritik tablo (hipertansiyon, ödem, ABY bulguları) tekrarlayan hematüri sendromlarında yoktur. Genellikle makroskobik hematüri 1-2 hafta kadar devam eder, daha sonra mikroskobik hematüri şeklinde sürer. Tekrarlayan makroskobik hematüri öncelikle IgA nefropatisi, hiperkalsiüri, Alport sendromu, ürolityazis ya da idiopatik hematüriyi (selim ailevi hematüri) düşündürmelidir. ikinci atak sonrası tekrarlayan hematürinin tipini beli-remek için böbrek biyopsisi endikedir. b. PROTEİNÜRİ Ağır proteinüri veya düşük dereceli persistan proteinüri genellikle böbrek hastalığını gösterir. Diğer taraftan izole proteinüri, geçici karakterde böbrek dışı hastalıklarda olabilir. Bunlar ateşli hastalık, soğuk, konvülziyon, pnömoni, kronik obstruktif akciğer hastalığı, konjestif kalp yetersizliği, postür değişiklikleri, ağır egzersiz sonrası, emosyonel stres esnasında ve epinefrin sonrası gibi durumlardır. Normal bir erişkinde 24 saatlik idrarda protein <150 mg/dL'dır. Normal idrar proteinlerinin %40'ı albumin, %40'ı Tamm-Horsfall proteini ve %15'i immünglobü-linlerdir. İdrar çubuğu ile idrarda protein bakılabilir. Albümine diğer proteinlerden daha duyarlıdır. 1 (+) = 30mg/dL, 2 (+) - 100mg/dL, 3 (+) = 300mg/dL 4 (+) = 1000mg/ dL proteini gösterir. Sulfasalisilik asit ile 3-5 mg/dL protein miktarı bile gösterilebilir. idrar çubuğu ile yüksek konsantrasyonlu idrar, alkali idrar (pH>8), Makroskobik hematüri, piyüri durumlarında yalancı pozitiflik görülebilir. Dilüe idrarda da yalancı negatiflik olabilir. İdrarda protein/ kreatinin oranıda 24 saatlik idrar proteini ile iyi bir korelasyon gösterir. Normalde protein (mg/dL) /kreatinin (mg/dL) oranı < 2 yaşta <0.5 >2 yaşta <0.2 dir. Plazmada 3.5 gr/dL olan albuminin 1-10 mg'ı kapiller bariyeri geçer. Bu da proksimal tübülüsten endositozla 182 emilir. Diğer bazı küçük moleküllü proteinler (hafif zincirli im-munglobulinler, beta 2 mikroglobin, insülin, amilaz, paratiroid hormon ve glukogon) de glomerüllerden filtre edilir ve proksimal tubulden emilir. Tüm glomerüler kapiller duvarı biokimyasal olarak anyoniktir (negatif yüklü). Endotel ve epitel anyonik sialoglikoprotein ile kaplıdır. Glomerüler bazal membran da oldukça anyonik olan heparan sülfat proteoglikan içerir. Glomerüler kapiller duvarının makromoleküllere selek-tif geçirgenliği büyüklük ve yük temelinde dekstranın fraksiyone klirensi kullanılarak değerlendirilir. Anormal proteinüri aşağıdaki şekilde sınıflandırılabilir; 1. Glomerüler proteünüri 2. Tübüler proteinüri 3. Aşırı yük proteinürisı 4. Hemodinamik değişikliğe bağlı proteinüri Protein elektroforezi Glomerüler proteinüri Minimal değişimli böbrek hastalığında proteinürinnin nedeni anyonik yüklü bariyerdeki bozulmadır. Konjenital nefrotik sendromda da heparan sülfat proteoglikan azalmasına bağlı negatif yük azalmıştır. Diabetik nefropati ve idiopatik membranöz glomerülo-patide büyüklük ile ilgili selektif bariyer bozulmuştur. Glomerülonefritlerde hem büyüklük hem de yük ile ilgili seçicilik bozukluğunun birlikte olması olasıdır. Proteinüri >1gr/gün ise veya hipertansiyon, hematüri veya renal disfonksiyon ile birlikte ise glomerüler proteinüriden şüphe edilmelidir. Glomerüler proteinüri selektif veya non-selektif olabilir. Bariyer sadece albümin gibi küçük molekül ağırlıklı proteinlerin geçişine izin veriyorsa selektif, hem büyük hem de küçük moleküllü proteinlerin geçişine izin veriyorsa non-selektif proteinüri denir. Selektivite endeksi transferrin (küçük molekül ağırlıklı) ve IgG (büyük molekül ağırlıklı) ile ölçülür. Endeks <0.1 ise yüksek selektivitedeki proteinüri, >0.3 ise nonselektif proteinüridir. Minimal değişim hastalığı yüksek selektif proteinüriyle beraberdir ve kortikostroidlere yanıt verir. Diğer glomerüler proteinüriler genellikle nonselektiftir ve kortikosteroidlere yanıt vermez. Tübüler proteinüri Hafif zincirli immünglobinler, beta-2 mikroglobulin ve lizozim gibi küçük moleküllü proteinler normal kişilerde glomerüllerden filtre olur ve proksimal tubüllerden reabsorbe olur. Bu reabsorbsiyon azalmışsa bu proteinler idrarda albü-minden daha fazla miktarlarda çıkar. Bu duruma tubüler proteinüri denir. Tubüler proteinüride idrar protein miktarı glomerüler proteinürinin aksine genellikle <1gr/gün'dür. Beta-2 mikroglobulin atılımı yararlı bir göstergedir. İdrarda albümin çok az veya yoktur. Halbuki glomerüler proteinüride idrardaki major protein albümindir. Aşırı yük proteinürisi Küçük moleküllü proteinürilerin miktarı çok yüksek ve tubulusların reabsorbsiyon kapasitesi aşıyorsa proteinüri olur. Buna aşırı yük proteinürisi adı verilir. Bu aşırı hafif zincir (Mültipl miyelom), lizozim (miyelositik lösemi), miyoglobülin (rabdomiyoloz) veya hemoglobulin (hemoliz) olması durumunda görülebilir. idrarda büyük miktarda görülen bu hafif zincirler Bence-Jones proteini olarak saptanır. Hemodinamik değişikliklerden dolayı olan proteinüri İntrarenal hemodinamik faktörlerdeki değişiklikler glomerüler geçirgenlik seçiciliğini etkileyip proteinüriye neden olabilir. Tek böbrek olduğunda veya böbreklerdeki fonksiyonel nefron sayısı azaldığında nefron başına düşen GFR artar, intraglomerüler hiperfiltrasyon ve 183 hipertansiyon nedeniyle glomerüler kapiller hasar ve proteinüri meydana gelir. Bu durum reflü nefropatisinde ve hemodinamik değişikliklerden kaynaklanan nonglomerüler ilerleyici tubulointerstisyel hastalıklarda görülebilir. Ayrıca hemodinamik değişikliklerin olduğu konjestif kalp yetersizliğinde, hipertansiyonda, egzersize bağlı proteinüri ve ortostatik proteinüride bu tip proteinüri görülebilir. Ortostatik proteinüri hasta dik durumda iken olan ancak yattığında kaybolan proteinüridir. Okul çağı çocuklarda ve adolesanda persistan proteinürinin en sık nedenidir. Prognoz iyidir ve renal yetersizlik gelişmez. Diğer tüm testler normaldir. Proteinüri genellikle <1 gr/gün'dür. Persistan proteinürili bir hastada aile sağırlık varsa Alport sendromu akla gelmelidir. Poliüri varsa tubüler hastalık veya kronik böbrek yetersizliği düşünülür. Makroskobik hematüri varsa glomerüler hastalık olabilir. Ağır proteüniri (4+) varsa tubülerden çok glomerüler bir lezyon vardır. Proteüniriyle birlikte hematüri (3-4+) varsa hemen hemen daima glomerüler lezyon vardır. İdrarda Glukoz varsa D.M veya proksimal tubül-lere hasar yapan bir durum vardır. Proteüniri ile birlikte eritrosit silindirleri varsa neden hemen hemen daima glomerülonefritir. idrarda lökosit, lökosit silendirleri, renal epitelyel hücreler proteinüriyle birlikte görülüyorsa piyelonefrit gibi tubulo interstisyel hastalıklar düşünülür. 40 mg/saat/m2'yi aşan proteinüri ağır proteinüri olarak adlandırılır. c. OLİGÜRi idrar miktarının 250 mL/m2/günden daha az olmasına oligüri denir. Oligüri sıklıkla ABY'nin bir bulgusu olmakla birlikte hipovolemi ve hipotansiyona bir böbrek yanıtı (prerenal oligüri) olarak da görülebilir. Prerenal oligüriyi böbrek yetersizliğinden ayırmak için aşağıdaki testler yapılabilir; BUN/serum kreatinin oranı normalde 10:1-20:1 arasındadır. Oran 40:1'den fazla ise prerenal oligüridir. Prerenal oligüride idrar Na konsantrasyonu oldukça düşüktür. (<20 mEq/L), ancak böbrek yetersizliğinde genellikle yüksektir. (>50mEq/L). Fraksiyone Na ekskresyonu prerenal oligüride <%1 dir. Renal yetersizlikte ise >%3'tür. FENa= (idrar Na x serum kreatinini) : (idrar kreatinini x serum Na)x100% d. POLİÜRİ Poliüri genellikle susamaya yol açar ve bu nedenle polidipsi ile beraberdir. Poliüri en sık olarak renal konsantrasyon yeteneğinin bozulduğu durumlarda ve diüretik verilmesi ile olmakla birlikte bazen de anormal su içme isteği nedeniyle de olabilmektedir (psikojenik polidipsi). Sıvı kısıtlama testi (susuzluk testi) sonunda idrar osmolalitesi 300'ü aşmıyorsa veya akut %3'lük kilo kaybı varsa konsantrasyon defekti düşünülür; daha sonra ADH'a yanıt aranır. Tablo 2-3. Poliüri nedenleri Santral diabetes insipidus (ADH yetersizliği) İdiopatik (Parsiyel, komplet) intrakranial travma Enfenksiyon Nefrojenik diabetes insipidus (ADH'a dirençli) Kalıtsal Edinseh interstisyel nefrit, KBY, papiller nekroz, hipokalemi, orak hücreli anemi Diüretik Osmotik ajanlar (glükoz, mannitol) Volüm artışı (IV sıvı, ABY iyileşme dönemi) Diüretikler (furosemid) Anormal sıvı alımı (psikojenik polidipsi) 184 C. BÖBREK ONKSİYONLARININ DEĞERLENDİRİLMESİ Böbreğin üç temel işlevi bulunur; 1- Glomerüler filtrasyon 2- Tübüler reabsorbsiyon idrar oluşumu 3- Tübüler sekresyon A. KLİRENS TESTLERİ Klirens, birim zamanda, idrarla belirle miktarda maddeden temizlenen plazma hacmidir. Birimi mL/dk olup bir maddenin klirensi şunlara bağlıdır: • Plazma konsantrasyonu • Glomerüler filtrasyon hızı (GFH) ve • Renal plazma akımı Klirens formülü C (ml/dk) = U/P x V U: idrardakik madde konsantrasyonu (mg/dl) P: Plazmadaki madde konsantrasyonu (mg/dl) V: 1 dk'lık idrar hacmi (ml/dk) İnülin Klirensi İnülin, fruktoz polimeridir. Tamamen süzülür, reabsorbsiyona ve sekresyona uğramaz; sabit plazma konsantrasyonuna sahiptir. Bu nedenle GFR için en ideal olan madde inülindir ancak madde enteral verildiği için pratikte uygulaması zordur; araştırmalarda kullanılan referans bir yöntemdir. İnülin tüm bu özelliklere sahip olmasına rağmen dışarıdan sabit enfüzyonla enjekte edilmesi gerektiği için pratikte pek kullanılamamaktadır. Bu amaçla kullanılan ajan kreatinindir. Kreatinin önemli bir kısmı glomerüllerden süzülür ancak bir kısmı da tübüllerden aktif olarak sekrete edilir. Bu sebeple kreatinin klirensi ile gerçek GFR arasında %10-20 oynama olabilir. Kreatinin Klirensi = idrar kreatinini X idrar akım oranı / Plasma kreatinini idrar akım oranı tüm gün boyunca toplanan idrar miktarının bir dakikaya düşen miktarıdır, bu sebeple idrar akım oranı 24 saatlik idrarın (24 x 60)'a bölünmesi ile bulunur. CrCI = idrar kreatinin x 24 saatlik idrar volümü / 24 x 60 x plazma kreatinin Cystatin C Serum proteini olup akut böbrek yetersizliğinde kreatinden daha değerli bir renal fonksiyon göstergesidir BUN BUN glomerüllerden geçebilir, tübüllerden geri emilirini vardır. Renal perfüzyon azalınca geri emilimi artabilir. BUN böbrek yetersizliği olmadanda artabilir: Böbrek fonksiyon bozukluğu dışında kalp yetersizliği, tuz ve su alımındaki dengesizlikler (kusma, ishal, sık idrara çıkma, terleme), bağırsaklarda kanama, stres, yanıklar, diyetle fazla protein alımı ve akut miyokard enfarktüsü gibi nedenlerle de kan değerleri yükselebilmektedir. Karaciğer yetersizliği ve ileri derecede açlık durumunda azalabilir. Üre mmol/L, BUN ise mg/dL olarak ifade edildiğinden aralarındaki dönüşüm formülü aşağıdaki gibidir: Urea (mmol/L) = BUN (mg/dL of nitrogen) / 2.8 185 Tablo 2-4. Üre ve kreatinin arasındaki temel farkla Kreatinin BUN Köken Kas kütlesi Protein alımı, karaciğer de üretimi, katabolizma (enfeksiyon, yanık, sepsis, steroid kullanımı) Filtrasyon Tam Tam Reabzorpsiyon Yok Tübüllerden geri emilebilir, %40-60, geri emilim vücut sıvı volümüne ve ADH düzeyine göre değişir. Örn: dehidratasyonda su geri emilimi artar, su ile beraber üre geri emilimi de artar Sekresyon Kreatinin % 10-20 si tübüllerden sekrete edilir Yok Serum Kreatinini Kreatinin, kreatin ve fosfokreatin metabolizmasının bir ürünü olarak esasen iskelet kasında sentezlenir. Kreatininin idrarla atılımı glomerüler filtrasyonla ve çok daha az derecede tubüler sekresyonla olur. Serumdaki kreatinin konsantrasyonunun artışı kreatinin böbrek klirensindeki azalmayı ve GFR de düşmeyi gösterir. Ancak kas ezilmeli travmalar, rabdomiyoliz ve aşırı kırmızı et alımında böbrek fonksiyonları normal olsa da kreatin düzeyleri yükselebilir. Ayrıca probenesid, simetidin ve trimetoprim gibi ilaçlar renal tubüler transport için kreatininle yarışmaya girerek serum kreatinini artırabilirler. Malnutrisyon veya ileri kas hastalığı nedeniyle olan kas kitlesi azalması durumunda ise serum kreatinin düzeyi düşebilir. Serum Kreatininden GFR hesaplanması GFR (ml/dk/1.73m2) Schwartz formülü ile hesaplanır; GFR = kxL/ Pcr L= Boy cm cinsinden K= Sabitedir, yaşa göre değişir. 1 ay -1 yaş arası 0.45, >1 yaşta 0.55dir Pcr= Plazma kreatinin düzeyidir. Renal Kan Akımı Renal kan akımı, kardiyak debinin % 25'l kadardır. Bu da GFR'den bağımsız olarak düzenlenir. Klinikte çok sık kullanılmamasına rağmen, renal kan akımı p-aminohippurat (PAH) klirensi kullanılarak ölçülebilir. C. TUBÜLER FONKSİYON TESTLERİ Glomerüler ultrafiltrattaki su ve solütlerin reabsorbsiy-onu, çeşitli toksik organik iyonların sekresyonu ve hidrojen iyonlarının boşaltımı başlıca tübuüler fonksiyonlardır. Beta-2-mikroglobulin Tubuluslerin reabsorbsiyon fonksiyonu renal tübüllerden tamamen emilmesi gereken maddelerin idrarda bulunması ile değerlendirilir. Bu maddeler glükoz, aminoasitler ve beta-2 mikroglobulindir. Osmolalite ölçümü Osmolalite solüsyondaki erimiş partiküllerin sayısının bir ölçüsüdür. Yetkin bir insan 24 saatlik idar osmo-lalitesi 50-1200 mOsm/kg'dır. Spot idrarda ise bu değer 300-900 mOsm/kg'dır. Osmolaliteyi etkileyen ana osmotik maddeler; NaCI, glükoz ve üre'dir. Su kısıtlamasında idrar osmolalitesinin ölçülmesi böbrek fonksiyonlarının azalmasının saptanmasında doğru ve duyarlı bir testtir. 3 gün hasta yüksek protein diyetine alınır, testten önceki gece su verilmez, sabah 06.00'da 186 mesane boşaltılır, saat 08.00'de test için idrar toplanır. Normalde osmolalitenin 800 mOsm/kg üzerinde olması beklenir. Böbrek konsantrasyon yeteneğinde minimal bozuklukta; osmolalite 600-800 mOsm/kg; orta derecede bozuklukta; 400-600 mOsm/kg; ağır bozuklukta ise 400 mOsm/kg'ın altında bulunur. İdrar dansitesi (spesifik gravite, özgül ağırlık) Normalde idrar dansitesi 1003-1035 arasında değişir. Alınan sıvı ve hidrasyon derecesi etkiler. İdrar yoğunluğu tubüler fonksiyonların değerlendirilmesinde en sık kullanılan testlerin başında gelir (diğeri idrar pH'sıdır). idrarın yoğunluğu tübülüslerin idrarı konsantre etme yeteneğini gösterir. Yenidoğanda konsantrasyon yeteneği azdır. Çünkü böbrekleri immatür-dür; ADH'a yanıt azdır ve meduller tonisite yetersizdir. idrar konsantrasyon defekti başlıca iki tiptir. İzostenü-ri yani idrarın ancak plazma osmolalitesi kadar konsantre edilebilmesidir; kronik böbrek yetersizliği (KBY) ve orak hücreli anemi gibi durumlarda gözlenir. Hipostenüri ise idrar osmalitesinin plazmanınkinden ve genellikle 250 mOsm.'den aşağı olmasıdır. Diabetes insipidus (Di), obstrüktif üropati, meduller kistik hastalığın bulgusu olarak karşımıza çıkar. İdrarla sodyum atılımı İdrarla Na atılımı ekstrasellüler sıvı hacmine bağlıdır. Klinikte akut tubüler nekroz (ATN) ile prenal akut renal yetersizliğin (PARY) ayırıcı tanısında yararlıdır. ATN'da tubuller Na tutmaz ve Na kaybı olur. PARY ise tubuller Na tutar, Na atılımı azalır. Fraksiyonel Na atıılımı: Böbreğin Na tutma yeteneğini ve süzülerek idrara geçen Na yüzdesini gösterir. Pre-renal azotemi ile oligürili akut tubüler nekrozu en iyi ayırt eden testtir. % FNa = (idrarNa x Plazmakreat) /(PlazmaNax idrarkreat) x100 Tübüler fosfat reabsorbsiyonu (TPR) 3 gün diyetle orta miktarda kalsiyum ve fosfat alındıktan sonra, açlık kanında ve 4 saatlik idrarda fosfor ve kreatinin TRP'yi hesaplamak için ölçülür. TPR= (idrar fosfatı x serum kreatinini x %100)/(Serum fosfatı x idrar kreatinini) Normal diyette TRP > % 78, düşük fosfatlı diyette (430 mg/gün) daha yüksektir. Tubüler fosfat reabsorbsiyon oranı (TFR) normalde %85 den fazla olmalıdır. İDRAR TAHLİLİ A) İDRARIN FİZİKSEL İNCELEMESİ İDRAR RENGİ idrar rengi normalde hafif sarıdır. İdrar dansitesinin azaldığı durumlarda (poliüride, DI) idrar renksiz olabilir. İdrar rengi kırmızıya değişmesi hematüri, hemoglobi-nüri, miyoglobinüri, kırmızı pancar (beetüri) ve ilaçlar (desferroksamin, klorokin, metronidazol, rifampisin, ibuprofen, nitrofurantoin, fenotiazinler, salisilat, sulfosalazin, fenolftalein vb.) nedeniyle olabilir. Makroskobik hematürili idrar et yıkantı suyu görünümündedir. Hematürik idrar bekletildiğinde içerdiği hemoglobin hematine dönüştüğü için siyaha çalan koyu bir kahverengi oluşur (kola ya da koyu çaya benzer şekilde). Lipidüri ve şilüride idrar süt gibidir. Piyüride idrar bulanıktır. Ürik asit kristalleri asit ortamda, fosfat kristalleri ise alkali ortamda çökerek bulanıklık yapar. Methemoglobin, homogentisik asit ve melanin idrarı kahverengi-siyah renkte yapar. Methemoglobin için asit pH'da, homogentisik asit (al-kaptonüri) için alkali pH veya beklemekle bu renk değişikliği görülür. Psödomonas enfeksiyonunda ve tetrasiklin kullanımında idrar mavi-yeşil renkte olur. Metilen mavisi alanlarda idrar mavi, B kompleks vitamini alanlarda ise idrar sarı olur (riboflavine bağlı). 187 İDRAR KOKUSU idrarın kendine has bir kokusu vardır. Bu koku yiyecek ve ilaçlardan etkilenir. Metabolik hastalıklarda ise çok değişik (genellikle pis ) kokular olur. İdrarda kokuya neden olan metabolik hastalıklar • Glütarik asidemi tip II (terli ayak) • Fenilketonüri (küf ya da ölü fare) • Akçaağaç şurubu kokulu idrar hastalığı (yanmış şeker, çemen) • İzovalerik asidemi (terli ayak) • Beta metililglisinüri (kedi sidiği) • Metionin malabsorpsiyonu (bira) • Trimetilaminüri (kokmuş balık) • Tirozinemi (küf) • Şerbetçiotu kokulu idrar hastalığı (şerbetçiotu) • Hiperammonemiler (amonyak) • Hawkinsinüri (yüzme havuzu, klor) İDRAR DANSİTESİ İdrarın konsantrasyonu veya dilüsyonu nefronların yapısal ve fonksiyonel bütünlüğüne ve aynı zamanda dolaşımdaki ADH düzeyine bağlıdır. Renal parenkimal hastalıklarda, özellikle tübülointerstiyumu ilgilendiriyorsa, idrar konsantrasyon yeteneği bozulur. İdrar konsantrasyonu dansite veya osmolalite ile değerlendirilir. İdrarda glükoz ve protein olması dansitenin artmasına neden olarak gerçek dansite değerinin bulunmasını engeller. İzostenüri idrar dansitesinin 1010 da sabit olması, hipostenüri ise dansitenin 1007 veya daha az olması demektir. Normalde dansite 1016-1022 arasındadır. B. İDRARIN KİMYASAL İNCELEMESİ İdrar pH'sı Normal idrar pH'sı 5-8 arasında değişir. Bekleyen idrarda ürenin bakterilerle amonyak'a yıkılması ve CO2'in buharlaşma ile kaybolması idrar pH'sını yükseltir. Sistemik metabolik asidoz varken yüksek idrar pH'sı olması renal asidifikasyon defektini (renal tübüler asidoz) (RTA) düşündürür. Vejetaryen diyette de alkali idrar meydana gelir. Protein Normalde 24 saatlik idrarda protein 50-150 mg kadar olabilir. Miktar yaşla değişebilmekle birlikte 250 mg'ı aşmaz. >4 mg/m2/saat'lik miktarlar proteinüri olarak kabul edilirler. >40 mg/m2/saat ise nefrotik proteinüridir. İdrarda proteine çubukla (stikle) bakılabilir. İdrar çubuğu albumine globulinden daha fazla duyarlıdır. Alkali derecesi yüksek veya konsantre idrarda yalana pozitiflik olabilir. İdrar proteini/idrar kreatinini oranı normalde 0.2 den azdır (süt çocuklarına 0.5'e kadar normal olabilir), idrar proteini/idrar kreatinini oranı >3 ise nefrotik proteinüri denir. Özellikle büyük çocuklarda görülen postural (ortostatik) proteinüriyi patolojik proteinüriden ayırt etmek için sabah idrarı değerlendirilir. Kalsiyum 24 saat idrarda veya spot idrarda Ca/Cr oranı şeklinde bakılır. Ca atılımı > 4mg/kg/gün veya Ca/Cr >0.25 ise hiperkalsiüriden bahsedilir. KETONLAR Ketonüri diabetes mellitusta, daha az sıklıkla akut ateşli hastalıklarda, kusma, ishal durumlarında görülebilir. Neonatal ketonüri propionik asidemi, metilmalo-nik asidemi, glikojen depo hastalığında görülebilir. 188 Hemoglobin-Miyoglobin- Demir Normalde santrifüj edilen idrar 40'lık büyütmede beşten az eritrosit içerir. 5-10 eritrosit hematüriyi gösterir. idrar çubukları demir içeren bütün maddeler saptadığından hematüri, hemoglobinüri ve miyoglobinüride (+) sonuç verir. İdrarda mikroskobik olarak eritrosit olmamasına rağmen idrar (+) sonuç varsa hemoglobinüri ve miyoglobinüriyi düşünülür. Peroksidaz, askorbik asit ve betadin yalancı (+) demir reaksiyonu verir. Ürobilin ve Ürobilinojen Normalde az miktarda bulunur; ancak hemolitik sarılıkta idrarda artmış olarak bulunur. Bilirübin Normalde idrarda bulunmaz, obstrüktif sarılıklarda idrarda bilirübin atılır, fakat hemolitik sarılıklarda eğer sekonder karaciğer zedelenmesi yoksa bilirübin atılmaz. İDRARIN MİKROSKOBİK İNCELEMESİ Mikroskobik tetkik idrar alındıktan sonra 1-2 saat içinde yapılmalıdır. İdrar sedimentinde hücreler, silindir ve kristaller olarak 3 tip eleman görülür. a) ERİTROSİTLER Hematüri santrifüje edilmiş idrarda büyük alan mikros-kopisi ile 1 sahada 5 den fazla eritrosit olmasıdır. Dismorfik eritrositler glomerül kaynaklıdır. Bunlar ışık mikroskobu ile tanımlanabilse de en iyi faz- kontrast mikroskopları ile görülür. Buna göre düzgün çeperli eritrositler alt üriner sistemden kaynaklanıyorken, çeperleri düzgün olmayan tırtıklı eritrositler üst üriner sistemden kaynaklanır. Glomerüler kaynaklı eritrositlerin MCV'si kan eritrositle rinin MCV'sinden daha küçüktür. İdrar ve kan eritrositlerinin MCV'si eşitse hematüri alt üriner sistem kaynaklıdır. Nonglomerüler hematüride eritrositlerin MCHC'u yüksektir. Eritrosit silindiri veya ağır proteinüri görülmesi de glomerüler hematüriyi düşündürmelidir. Hematüri glomerülonefrit veya interstisyel nefrit gibi renal parenkimal hastalıklarda, hiperkalsiüri, idrar yolu enfeksiyonu, travma gibi durumlarda olabilir. b) Lökositler Normalde 40'lık büyütmede her sahada 3-5 lökosit görülebilir. Lökositler mültinükleer hücreler olarak görülür ve eritrositlerden 1.5 kat daha büyüktür. Lökositüri esas olarak idrar yolu enfeksiyonu bulgusu olmakla birlikte dehidratasyon, meatal irritasyon, vaginitis, böbrek taşı, interstisyel nefrit ve glomerülone-fritlerde de görülebilir. Steril piyüri nedenleri: Dehidratasyon, renal tubüler asidoz, glomerülonefrit, taş ve apandisittir. 189 c) BAKTERİLER Normalde idrarda bakteri yoktur. Steril şartlarda bakteri saptanırsa değerli, yoksa kontaminasyonu düşündürür. d) RENAL TÜBÜLER EPİTELYAL HÜCRELER Lökositlere benzer ancak daha büyük ve tek nükleusludur. Akut tübüler nekroz veya akut interstisyel nefrit gibi renal tübüler hasarlarda, bazende kistik renal hastalıklarda görülebilir. e) OVAL YAĞ CİSİMCİKLERİ Nefrotik sendromda (özellikle minimal değişimli) görülür. f) SİLİNDİRLER Renal tübüllerin şeklini aldıkları için silindir gibidirler; renal tübüllerde Tamm-Horsfall tübülo proteini ile prepitasyon sonucu oluşurlar. Hiyalen silindirler 2 den fazla ise anormaldir. Ateş, egzersiz, dehidrasyon, diüretik kullanımı, konjestif kalp yetersizliği ve nefrotik sendromda görülür. Alkalide çözülür. Mumsu silindirler hiyalen silindirler gibidir ancak alkaliye dirençlidir. Birçok kronik renal hastalıkta görülebilir. Diagnostik değildir ancak çok büyük mumsu silindirler böbrek yetersizliği için karakteristiktir. g) KRİSTALLER Normal idrarda çeşitli tiplerde kristal görülebilir. Üroli-tiyazis dışında fazla tanısal bir değeleri yoktur. Asit idrarda görülen kristaller ürik asit, sistin, kalsiyum okzalat, ürat, lösin kristalleri; Alkali idrarda görülen kristaller fosfat, kalsiyum fosfat, Ca karbonat, amonyum ürat kristalleridir. E. ÜRİNER SİSTEM HASTALIKLARINDA RADYOLOJİK İNCELEMELER A. SİSTOMETRİ Sistometri mesane fonksiyonlarını (intravesikal volüm, basınç, kontraktilite) değerlendirir. İnvazif bir yöntem olduğundan sık kullanılmaz; aşırı akım enkontinansı ve idrar retansiyonu gibi idrar yapma zorluğunda endike olabilir. B. SİSTOSKOPİ invazif ve anestezi gerektiğinden pek kullanılmaz C. ULTRASONOGRAFİ En az invazif ve en yararlı anatomik incelemeyi sağlar. Ancak renal fonksiyonu ve küçük renal skarları göstermez. 190 Böbreğin lokasyonu, büyüklüğü, şekli ve devamlılığını gösterir. Obstruksiyon, malformasyon, kist, kalsifikasyon ve tümörlerin gösterilmesinde yararlıdır. Renal parenkim ekojenitesi değerlendirilir. Doppler-ultrason ile renal vasküler akımın değerlendirilmesi yapılır. Bu yöntem ile arterial ve venöz trombozlar, iskemi ve renal transplantasyon reddi saptanır. D. İNTRAVENÖZ PİYELOGRAFİ Böbrek ve toplayıcı sistemin anatomisini değerlendirmede yararlıdır. Böbreğin perfüzyon ve filtrasyon fonksiyonları hakkında bilgi verir, ancak böbrek fonksiyonlarını değerlendirmede yeterli bir test değildir. IVP dilate kalikslerin (kaliektazi), renal perfüzyon anomalilerinin saptanmasında yararlıdır. İntrarenal kistik veya solid kitlelerin yaptığı distorsiyon veya hipo-dens ya da hiperdens olarak görülmesi mümkündür. Bunun dışında yenidoğanlar kontrast maddeyi konsantre edemediğinden yenidoğanlarda ve kronik veya akut böbrek yetersizliğinde fazla bir yararı yoktur. Bu durumlarda kullanılmaz. Dehidratasyon, şok ve mültipl miyelom IVP için kesin kontraendikasyondur. IVP ayrıca allerjik reaksiyon ve akut böbrek yetersizliğini provoke edebilir. Bu provakasyon özellikle yüksek osmolar kontrast madde kullanıldığında görülür. Özellikle hastada diabetes mellitus veya nefrotik sendrom ve dehidratasyon gibi intravasküler vo-lüm kaybı varsa akut böbrek yetersizliği gelişme riski yüksektir. F. RADYONÜKLEER GÖRÜNTÜLEME Hem fonksiyon hem de morfolojik açıdan bilgi verir. Beraberinde furosemid veya kaptopril verilmesi tanısal doğruluğu artırır. Tc 99-DMSA (dimerkaptosuksinik asit) kortikal tubüler hücrelere bağlanır; çok azı idrarla atılır. Böylelikle renal parenkimin değerlendirilmesinde, akut piyelonefritte meydana gelen kortikal lezyonların, kortikal skarların, kitlelerin veya enfarktların saptanmasında yararlanılır. G. RENAL BT Daha ayrıntılı anatomik bilgi vermekle birlikte renal kitleli lezyonların (enfeksiyon, tümör, gelişimsel) orjinini ve yaygınlığını saptamada daha çok kullanılır. Ayrıca renal travmanın derecesini saptamada önemlidir. 191 H. RENAL MR Böbrek anatomisini çok az değiştiren hastalıklarda (lösemi, lenfoma, glikojen depo hastalığı) USG ve BT ye göre daha yararlıdır. I. BÖBREK BİYOPSİSİ Renal biyopsinin en sık kullanıldığı endikasyon hematüri sendromlarıdır. Bunlar IgA nefropatisi, Alport sendromu ve selim hematüri sendromlarıdır. • ABY de genellikle biyopsi çok gerekli değildir. Ancak ABY aşağıdaki hastalıklarla birlikte olduğu düşünülüyorsa biyopsi yapılır. • Akut veya kronik glomerülonefritler • Membrano proliferatif glomerülonefrit • SLE nefriti • Hızla ilerleyen glomerülonefrit • Akut tubulointerstisyel nefrit Renal biyopsi kontraendikasyonları Kesin Kontraendikasyonlar • Tek böbrek (transplante değilse) • Koaglasyon anormalliği • Şiddetli kontrolsüz hipertansiyon • Şok • Koopere olmayan yetersiz sedative hasta • Akut piyelonefrit varlığı Relatif kontraendikasyonlar • Terminal böbrek yetersizliği • Anatomik anomaliler • Kronik piyelonefrit • Hidronefroz Renal biyopsi komplikasyonları • Makroskobik hematüri • Mikroskobik hematüri • Perirenal hematom • Renal AV fistül • Htc'de belirgin düşme • Ölüm Tanıda renal biyopsinin sınırlı olduğu durumlar • Renal kistik hastalıklar • Renal tubüler hastalıklar • Postüral proteinüri 192 3. ELEKTROLİT BOZUKLUKLARI A. HİPONATREMİ Hiponatremi sebebi sodyum kaybından ziyade su retan-siyonuna bağlı kanın dilüye olmasıdır. Serum sodyumu 135 mEq/L'nin altına düştüğünde hiponatremi denir. Hiponatremilerin mekanizma olarak en sık iki sebebi: 1. Efektif dolaşım volümündeki azalmaya bağlı ADH salınımı 2. Uygunsuz ADH salınımı sendromu'dur Tablo 3-1. Hiponatremilerin çeşitleri. ADH düzeyi yüksek hiponatremiler 1. Efektif dolaşım volümünde azalma Dehidratasyonlar ishal, kusma, yanık Kalp yetmezliği Siroz Nefrotik sendrom Tiazidler 2. Uygunsuz ADH salınımı sendromu 3. Hormonal Değişiklikler Adrenal yetersizlik (Adison) Hipotiroidizm Gebelik 4. Serebral tuz kaybı ADH düzeyi baskılanmış hiponatremiler 1. Böbrek yetmezliği 2. Primer polidipsi Hiper - ozmolar hiponatremiler 1. Hiperglisemi 2. Mannitol Normo - ozmolar hiponatremiler 1. Psödohiponatremiler a. Hiperlipidemi b. Hiperproteinemiler 2. Glisin solüsyonları Efektif dolaşım volümünde azalmaya bağlı olan hiponatemiler Efektif dolaşım volümü azaldığında baroreseptörlerde-ki gerilim azalır ve ozmolariteden bağımsız olarak ADH salınım artar ve buna bağlı olarak su tutulması nedeniyle dilüsyonel hiponatremi olur. Gastrointestinal - üriner sıvı kaybına bağlı hipov-olemilerde ve kanamada oral su alımı devam ediyorsa ADH'ya bağlı su tutulumu olur ve hiponatremi gelişir. Bu vakalarda ayrıyeten aldosteron artışı nedeni ile hipokalemi ve üre geri emiliminin artması nedeni ile azotemi (BUN artışı) olur. Benzer bir durum villöz adenom varlığındaki su kaybında da gerçekleşir (McKittrick sendromu). Kolera ve benzeri ciddi sıvı kaybının olduğu diarelerde dengesiz sıvı replasmanı (su ağırlıklı replasman veya hipoosmolar replasman) yapılırsa dilüsyonel hiponatremi gelişebilir. Kalp yetersizliği ve siroz vakalarında total vücut volümü artmış olmasına rağmen KKY'de debi azalması, sirozda ise üçüncü boşluğa kayıp ve periferik vazodilatasyon nedenleri ile efektif dolaşım volümü düşüktür ve ADH 193 düzeyleri bu sebeple yükselir; bu da dilüsyonel hiponatremiye yolaçabilir. Diüretik kullanımı ile hiponatremi gelişebilmektedir. Loop diüretiklerinde çok çok nadir görülmesine karşın tiazidlerle biraz daha sık görülebilir. Loop diüretik kullanımında medüller hipertonisite bozulduğundan ADH yüksekliği su tutulumu açısından problem olmamaktadır. Uygunsuz ADH Sendromu (UADHS) Aşırı miktarda ADH salınımı veya ozmoreseptörlerdaki duyarsızlılığa bağlı gelişir. ADH nın etkisi ile tutulan su dilüsyonel hiponatremiye yolaçar. Ciddi anlamda hipervolemi olmaz, çünki arteriyel volüm artmaya başladığında atriyumlardan ANP salınır ve toplayıcı tübüllerden sodyum emilimini engelleyerek sodyum ve su diürezine neden olur (natriürez). Uygunsuz ADH vakalarında görülen özellikler aşağıda sıralanmıştır: 1. Plazma ozmolalitesinde azalma 2. Hiponatremi 3. İdrar ozmolalitesinde artma (genelde >300 mOsm/kg) 4. İdrar sodyum konsantrasyonunda artma (>40 mEq/L) (natriürez) 5. Ödem olmaz! 6. Normal veya yüksek kan basıncı 7. Serum üre ve ürik asit düzeyleri dişiktür (hipoürise-mi mekanizması bilinmiyor) 8. Plazma kreatinin düzeyleri genelde normaldir 9. Adrenal ve tiroid fonksiyonlar normaldir 10. Asid baz dengesi ve potasyum düzeyleeri normaldir. 11. Genelde hastalar övolemik kabul edilir (bazı kaynaklarda hipervolemik) UADH sendromu etiyolojisi oldukça geniştir: temel olarak 3 grup hastalıkta görülür: 1. Kanserler • Akciğer kanseri, mide, pankreas kanserleri, lenfoma vb 2. Akciğer hastalıkları • Pnömoniler, tüberküloz, pnömotoraks, astım vb 3. Santral sinir sistemi hastalıkları • Menenjitler, ensefalitler, kafa travması, subaraknoid kanama vb Son dönemlerde HIV enfeksiyonu ve antidepresanlara bağlı giderek artan sıklıkta UADH sendromu rapor edilmektedir. Hormonal değişikliklere bağlı hiponatremiler Adrenal yetersizlikte tipik olarak hiperkalemi ve hipo-natremi olur. Toplayıcı tübüllerden sodyum emilemez ve beraberinde su kaybına yol açacağından hastalar hi-potansif ve hipovolemiktirler. Hipovolemiden dolayı diğer taraftan ADH salınımı artar ve yüksek ADH düzeyleri nedeni ile bir miktar su tutulabilir. Sodyum kaybı diğer taraftan ADH etkisi ile bir miktar su tutulumu hipo-natremiye neden olur. Hipotiroidizmde hiponatreminin kesin sebepleri bilinmemekle birlikte renal su klirensinde azalma olması ve ödem em muhtemel sebep olarak ileri sürülmektedir. Serebral Tuz Kaybı Santral sinir sistemi problemlerinde ve de özellikle 'subaraknoid kanaması' olanlarda görülen bir durumdur. Mekanizması bilinmemektedir. Temel problem tübüllerden aşırı sodyum kaybına bağlı su kaybı ve hipovolemidir. Dehidratasyona sekonder olarak ADH düzeyleri yükselir. UADH sendromundan klinik ve laboratuar olarak tek farkı hipovolemik olması ve kan basıncının normal ya da düşük seyretmesidir. 1. Hiponatremi 2. İdrar ozmolaritesinde artma (genelde >300mOsm /kg) 3. İdrar sodyum konsantrasyonunda artma (>40mEq /L) (natriürez) 4. Hipoürisemi 5. Hipovolemi !!! ve buna bağlı olarak tansiyon genelde düşüktür • UADH sendromunda tansiyon normal veya yüksektir • Serebral tuz kaybında ise tansiyon genelde düşüktür 194 • UADH da izotonik SF verilmesi hiponatremiyi daha da kötüleştirebilir • Serebral tuz kaybında SF enfüzyonu ile hipovolemi ve hiponatremi toparlar Böbrek yetersizliğinde renal su atılımı azalacağından hipervolemiye bağlı dilüsyonel hiponatremi gelişir. Primer Polidipsi Susama hissi bozukluğu olup genelde psikiyatrik bozukluklar zemininde gelişir. Aşırı su içme isteği ile yoğun su alımına karşın susama hissi bastırılamaz. Normalde böbrekler 10-15 litre su atabilirler. Günlük sıvı alımı 15 litreyi aşarsa fazlası kanda dilüsyonel hiponat-remiye yol açar. Hiperozmolar hiponatremi Hiperozmolar hiponatremi en sık hiperglisemide daha nadiren de mannitol enfüzyonu esnasında olur. Her iki ajan da damar yatağına hücrelerden ve interstis-yumdan su çekerek dilüsyona neden olurlar. Unutulmaması gereken bir diğer nokta bu ajanlar uzun vadede böbreklerden atılırken beraberlerinde su atılımına da yolaçacaklarından dehidratasyon düzeyinde sıvı kaybı yaptırırlarsa hipematremiye de neden olabilirler. Not: genelde serum glükozunda her 60 mg artış için serum sodyum düzeyinde 1 mEq düşme olur. Normo - ozmolar (iszoozmotik) hiponatremi Psödohiponatremi hiperlipidemi ve multiple miyelom gibi hiperparaproteinemilerle giden durumlarda görülür. Plazmanın normalde %93'ü su içerirken bu durumlarda %80'lere gerileyebilir ve bu da ölçülen sıvıdaki elektrolit miktarının azalmasına neden olacaktır. Anlaşılacağı üzere gerçekte plazmadaki elektrolit yüzdesi ve ozmolalite değişmemekle birlikte elektrolit ölçümü yapan cihazların ölçüm tekniğinden kaynaklanan bir hiponatremi olacaktır. Direk elektrolit ölçümü yapan cihazlar protein ve lipitlerden etkilenmezler. Transüretral prostatektomi ya da mesane kanseri tedavisinde kullanılan glisin ve sorbitol gibi solüsyonlar (20 litreye kadar kullanılabilmektedir) mesane mukozasından 3-4 litreden fazla emilirlerse dilüsyonel hipo-natremilere yolaçabilmektedirler. Bazen plazma sodyumu 100 mEq/L'nin altına düşer ve ciddi akut hiponatremi kliniği ortaya çıkar (Transüretral prostatektomi (TURP) sendromu). 195 Tablo 3-2. Akut Hiponatremide Klinik Belirti ve Bulgular Belirtiler Bulgular Bulantı ve rahatsızlık hissi (ilk semptomlar) Bilinç bulanıklığı Başağrısı Derin tendon reflekslerinde azalma Letarji, apati Cheyne - stokes solunumu Dezorientasyon Hipotermi Konfüzyon Patolojik refleksler Kas krampları Psödobulber palsi Ajitasyon Nöbet geçirme ve Koma Akut hiponatremilerde klinik belirti ve bulgular temel olarak beyin ödemine bağlı gelişirler. Akut hiponatre-milerin mortalitesi kronik hiponatremilere göre daha yüksektir. Kronik Hiponatremilerde Klinik Belirti ve Bulgular Hiponatremi gelişimi yavaş olursa beyin buna daha iyi adapte olabileceğinden akut hiponatremilerdeki gibi dramatik bulgular gelişmez. Nöbet geçirme ve koma nadir gelişir. Halsizlik, bulantı, dengesizlik hissi, unutkanlık, yürüme bozukluğu ve kramplar görülür. Hiponatremilerde Tanı 1. Plazma ozmolalitesi hesaplanır, hiponatremi-lerin çoğunluğu hipo - ozmolar'dır. Normo -ozmolar hiponatremiye yolaçan hiperlipidemi ve hiperparaproteinemi ile hiper - ozmolar hiponatremiye yol açan hiperglisemi biyokimya testleri ile kolayca ekarte edilir. 2. İdrar ozmolalitesi hesaplanır: en anlamlı olduğu yer primer polidipsidir; primer polidipside idrar ozmolalitesi 100 mEq/L'nin altına düşer. Su kısıtlaması yapıldığında ozmolalite yükselir. 3. İdrar sodyumu ölçümü en önemli testtir. Normal şartlarda idrar sodyumu < 20 mEq/L'dir. idrar sodyumuna göre hipo - ozmolar hiponatremiler aşağıdaki tabloda özetlenmiştir: 4. Fraksiyone sodyum atılımı 5. Plazma ürik asit düzeyi (uygunsuz ADH sendro-munda düşük olur) Tablo 3-3. İdrar sodyumuna göre hiponatremiler İdrar sodyumu > 20 mEq/L İdrar sodyumu < 20 mEq/L Uygunsuz ADH Efektif Dolaşım volümünde azalma Serebral tuz kaybı Kalp yetersizliği Addison Siroz Diüretik kullanımı Pankreatit Nefropatiler Kanama Akut tübüler nekroz Nefrotik sendrom İnterstisyel nefritler İshal Kronik böbrek yetersizliği İshal, kusma ve kanama gibi dehidratasyonla giden hipovolemikhastalar ve siroz kalp yetersizliği gibi hiper196 volemik ama yine sonuçta efektif arteriyel volü'mleri düşük olan kişilerde idrar sodyum düzeyi normal aralıktadır (<20 mEq/L). İdrar sodyumu yüksek seyreden hiponatremilerde UADH sendromu ile serebral tuz kaybı arasındaki en önemli fark serebral tuz kaybında hipovolemi ve hipotansiyon olmasıdır. Adisonda da hipovolemi hipotansiyon olabilir ancak hiperkalemi beklenir. Nefropati varlığında idrar izoozmotiktir, konsantre edilemez ve özellikle tübüler hasarın olduğu nefropatilerde tübüllerden tuz emilimi bozulacağından idrarda sodyum kaçağı olur. Hiponatremi Tedavisi Hiponatremi tedavisi altta yatan nedene ve akut ve kronik oluşuna göre değişir. Akut hiponatremisi gelişen bir hastada hızlı düzeltme yapılabilmekle birlikte özellikle kronik hiponatreminin (48 saatin üzerinde süren hiponatremi) hızlı düzeltilmesinde geri dönüşümü olmayan ve mortalitesi yüksek olan 'ozmotik demiyelinizasyon sendromu' (ODS) gelişme riski vardır. ODS en çok ponsta gelişmekle birlikte hemen her bilgedeki miyelin kılıfı etkileyebilmektedir. Hızlı düzeltme akut gelişen semptomatik hastalarda özellikle nöbet geçirme. Koma ve herniasyon riski olan hastalarda yapılmalıdır. Örneğin: • Postoperatif hiponatremi (TURP sendromu gibi) • Ekstazi kullanımına bağlı hiponatremi • Menejit - ensefalit zemininde gelişen hiponatremi • Primer polidipsi Tablo 3-5. Su kısıtlaması ile düzeltilen hiponatremiler (günlük aldığı sıvı total çıkardığı sıvıların altında olacak) • Uygunsuz ADH salınımı sendromu • Kalp yetersizliğine bağlı hiponatremi • Siroz 'a bağlı gelişen hiponatremi • Primer polidipsi • Akut / Kronik böbrek yetersizliği Hiponatreminin düzeltilmesi hipovolemik hastalarda izotonik s. fizyolojik ile yapılabilir. Övolemik hastalarda ise hipertonik NaCI kullanılır. Sodyum açığı formülü: (140 - ölçülen sodyum) X Vücut ağırlığı X 0.6 Bu formül ile toplam sodyum açığı hesaplanır, ancak günde 10mEq/L'den fazla sodyum yükseltilmemesi gerektiği unutulmamalıdır. Hipervolemik vakalarda sodyum ile birlite furosemid (su klirensini arttırmak amacı ile) kullanımı bir diğer alternatif tedavi yaklaşımıdır. Demosiklin ADH'nın toplayıcı tübüllerdeki etkisini antagonize eder. ADH (vazopressin) V2 reseptör antagonistleri: lik-sivaptan, tolvaptan, satavaptan, konivaptan (V1-2). Bu ilaçlar UADH sendromunda endikedirler. B. HİPERNATREMİ Plazma sodyum konsantrasyonunun 145mEq/L'nin üzerinde olmasıdır. En önemli sebebi yerine konamayan su kaybına bağlı relatif olarak plazmanın ve do-layısı ile sodyumun konsantre olmasıdır. İlk 24 saatte 10 mEq/L'den fazla serum sodyumu düzeltilmez. Örneğin başlangıçta serum sodyumu 110mEq/L olan hastanın sodyumu ilk 24 saatte 120mEq/L'ye yükseltilecek şekilde ayarlanır. Kronik ya da asemptomatik hiponatremiler daha yavaş düzeltilebilir: öncelikle sıvı kısıtlaması veya gerekirse izotonik salinle tedavi edilebilirler. Tablo 3-6. Hipernatremi Nedenleri Su Kaybına Bağlı Artmış Sodyum Yüküne Bağlı Santral diyabet inspitus Hipertonik sodyum klorür tedavisi Nefrojenik diyabet inspitus Denizde boğulma tehlikesi atlatma Ozmotik ishal Primer hiperaldosteronizm 197 Hissedilemeyen su kayıpları Cushing sendromu terleme, ateş Susama Hissi Bozuklukları solunum (mekanik ventilasyon) Hipotalamusu tutabilen tüm hastalıklar Uzun süre Furosemid kullanımı Primer hypodipsia Ozmotik diürez Esansiyel Hipernatremi mannitol Diğer hiperglisemi Ağır egzersiz, Nöbet Daha önce de belirttiğimiz gibi hipernatreminin en önemli sebebi yerine konulamayan su kaybıdır, su kaybı renal veya ekstrarenal kökenli olabilir. Renal kökenli su kaybının en önemli sebebi diyabet inspitus-lardır. Santral diyabetes inspitus Hipotalamustan ADH salınımının azalmasına bağlı olarak böbreklerden su kaybı olmasıdır. Susama hissi normaldir ancak su alınsa da renal kaçak sebebi ile hipernatreminin önüne geçilemez. Poliürü ve polidipsi olur. Beyin cerrahi operasyonları, travma, enfiltratif tümörler ve idiyopatik grup başlıca santral Dİ sebepleridir. Bunlar içerisinde %30-50 insidansla 'idiyopatik' grup santral Dİ 'nin en sık nedenidir. görülür). Tedavi %50 glükoz çözeltisinden 50 mL verilir. İntramüsküler glukagon uygulanabilir. Tedaviye dekstroz solüsyonu ile devam edilir. Glükoz 100 mg/dL'nin üzerinde tutulmalıdır. Uzun dönemde nedene yönelik tedavi uygulanır. Reaktif hipoglisemide hastaya diyet uygulanır, rafine karbonhidratlar verilmez. Kısa aralıklarla az miktarda beslenme önerilir, karbonhidrat alımı total kalorinin % 35 ile sınırlandırılır.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder